Врожденный сифилис.

Заражение плода происходит через плаценту от больной матери.

Формы врожденного сифилиса:

4. сифилис плода (заражение от 10-й недели до 5-го месяца);

5. ранний врожденный сифилис;

6. поздний врожденный сифилис.

Сифилис плода или сифилис недоношенных мертворожденных детей – плод рождается мертвым, мацерированый, некротические милиарные гуммы (чаще в печени) с множеством трепонем. Причина смерти - токсическое действие трепонем.

Ранний врожденный сифилис – проявляется на протяжении первых двух месяцев жизни. Характерна инфильтративно-некротическая реакция.

Морфология:

• лакированные трещины на коже (вокруг губ, крыльев носа, анального отверстия);

• сифилитическая пузырчатка (охватывает весь кожный покров, но преимущественно ладони и стопы, характерно обильное шелушение, в ней содержится много спирохет);

• гепатоспленомегалия;

• кремниевая печень - плотная с коричневым оттенком (интерстициальный гепатит, завершается диффузным фиброзом, а затем диффузным мелкоузловым циррозом, иногда образуются милиарные гуммы);

• белая пневмония – легкие плотные, бледные (развивается интерстициальная сифилитическая пневмония);

• сифилитический генерализованный остео- и перихондрит (чаще поражаются кости носа – седловидный нос, длинные трубчатые кости –саблевидные голени, реже – ребра, позвонки, кости пальцев). На границе эпифиза и метафиза – широкая желтоватая полоса (полоса Вегенера);

• В ЦНС сосудистые воспалительные изменения с поражением вещества мозга и оболочек – сифилитический энцефалит и менингит.

Причина смерти – вторичная инфекция.

Поздний врожденный сифилис – тканевые изменения соответствуют третичному сифилису, отличия касаются тимуса – в нем обнаруживаются полости, окруженные эпителиоидными клетками и заполненные серозной жидкостью с примесью лимфоцитов и нейтрофилов (абсцессы Дюбуа). Для позднего врожденного сифилиса характерны

1. триада Гетчинсона:

• хронический интерстициальный кератит;

• поражение 8-й пары черепно-мозговых нервов – глухота

• зубы «Гетчинсона» - бочкообразные зубы (размеры зуба уменьшены, на уровне шейки зуб шире, чем на свободном крае) с образованием полулунной выемки на верхних центральных резцах с последующим искривлением.

• поражение ЦНС – менинговаскулярные специфические процессы с задержкой психического развития.

Плацента при сифилисе роженицы:

• масса увеличена до 2250г;

• желтовато-серого цвета;

• кожистой консистенции.

Микро: отек, клеточная инфильтрация, иногда абсцессы.

Характерной особенностей всех форм сифилиса является развитие пролиферативного воспаления стенок артериол и мелких артерий в виде облитерирующего эндартериита с периваскулярными инфильтратами.

ЛЕПРА (проказа, болезнь Ганзена) – хроническое заболевание, при котором поражается кожа, верхние дыхательные пути, нервы.

Возбудитель – палочка Ганзена – микобактерия лепры.

В зависимости от резистентности организма выделяют 3 формы лепры:

1. Лепроматозная форма (низкая резистентность);

2. Туберкулоидная форма (высокая резистентность);

3. Промежуточная форма.

1.Лепроматозная форма – чаще в коже образуются узелки мягкой консистенции - лепрозная гранулема (лепрома) состоящие в основном из ¹⁾макрофагов, а также ²⁾лимфоцитов и ³⁾плазматических клеток.

Среди макрофагов выделяются большие с жировыми вакуолями клетки, содержащие упакованные в виде сигар в коробке микобактерии лепры. Эти клетки, весьма характерные для лепромы, называют лепрозными клетками Вирхова. Распадаясь, они высвобождают микобактерии, которые свободно располагаются среди клеток лепромы. Количество микобактерии в лепроме огромно.

Лепромы нередко сливаются, образуя хорошо васкуляризированную лепроматозную грануляционную ткань, которая отделяется от эпидермиса светлой зоной соединительной ткани – характерный признак.

Поражение кожи носит диффузный характер, разрушаются придатки кожи – потовые и сальные железы, повреждаются сосуды и нервные стволики. Диффузная инфильтрация кожи иногда приводит к полному обезображиванию внешности («львиная морда»). Лепроматознаый неврит носит восходящий характер, развивается диффузная инфильтрация всех элементов чувствительных нервов макрофагами с постепенным замещением нервного волокна соединительной тканью.

Гранулемы из макрофагов с высоким содержанием микобактерий обнаруживают в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах, слизистой ВДП, в эндокринных органах.

Туберкулоидная форма – поражение кожи и периферических нервов - характеризуется пролиферацией макрофагов, эпителиоидных клеток и гигантских клеток Пирогова-Ланганса, скоплением лимфоцитов. Клеточный инфильтрат располагается в сосочковом слое под самым эпидермисом. Микобактерии встречаются редко и в небольшом количестве. В процесс вовлекаются нервы кожи, что сопровождается потерей чувствительности. Клинически протекает легче, чем лепроматозная, возможно спонтанное излечение. Изменения внутренних органов не характерны.

3. Промежуточная форма (диморфная – резкое ослабление иммунитета) – в коже возникает неспецифическая клеточная реакция вокруг сосудов и придатков кожи, а, иногда и мелких нервных стволиков. Напоминает либо лепроматозную, либо туберкулоидную формы.

Осложнения лепры:

• язвенные поражения кожи - связаны с разрушением нервных стволиков;

• рубцы - образуются в исходе язв;

• мутиляция – отторжение пальцев кистей и стоп из-за разрастания лепроматозной грануляционной ткани в костном мозге;

• характерным осложнением лепры является развитие вторичного амилоидоза;

• чаще больные погибают от вторичной инфекции или пневмонии.

Склерома (риносклерома) – вызывается палочкой Волковича-Фриша – грамотрицательная диплобацилла. Воспаление возникает в слизистой оболочке носа и распространяется на другие дыхательные пути (гортань, трахею), что приводит к сужению дыхательных путей, нарушению и затруднению дыхания вплоть до развития асфиксии.

Стадии:

1. серозное воспаление – полнокровие, скопление плазматических клеток, макрофагов,лимфоцитов,гистиоцитов,небольшого числа нейтрофилов. Макрофаги усиленно фагоцитируют, но полностью не переваривают диплобациллы;

1. образование грануляционной ткани – склеромной гранулемы, которая состоит из¹⁾плазматических и ²⁾эпителиоидных клеток, а также ³⁾лимфоцитов, среди которых много гиалиновых шаров (Русселевские тельца. Очень характерно появление крупных макрофагов со светлой цитоплазмой, называемых клетками Микулича. В цитоплазме выявляется возбудитель болезни — палочки Волковича — Фриша. Сосуды разного калибра, казеозный некроз отсутствует;

2. рубцевание (склероз и гиалиноз грануляционной ткани).

Сап – вызывается палочкой сапа. Может протекать остро и хронически. При остром сапе узелки состоят из грануляционной ткани, макрофагов, эпителиоидных клеток с примесью нейтрофильных лейкоцитов. Узелки быстро подвергаются некрозу и гнойному расплавлению. Характерны: распад ядер (кариорексис) и возникновение абсцессов.

Для хронического сапа характерны бугорки во внутренних органах, напоминающие туберкулезные, при обострении отмечается склонность их к абсцедированию.

Дифференциальная диагностика отдельных гранулем

Название гранулемы	Клеточный состав	Волокна	Наличие сосудов	Характер некроза	Исходы
Туберкулез-ная гранулема (бугорок)	Эпителиоид-ные и гигант-ские Пирогова-Ланхганса, по периферии-лимфоидные	Аргирофиль-ные-строма гранулемы	Отсутствуют или очень мало по периферии	Казеозный	Некроз, изъязвление, инкапсуляцияорганизация, петрифика-ция, оссификация
Сифиличес-кая гранулема (гумма)	Лимфоидные, плазматичес-кие, реже Пирогова-Ланхганса, эпителиоид-ные	Коллагеновые рубцовая соединитель-ная ткань по периферии некроза	Много с явлениями продуктивно-го васкулита	Казеозный	Некроз, изъязвление, организация, петрифика-ция
Лепрозная гранулема (лепрома)	Лимфоидные, плазматичес-кие эпите-лиоидные лепрозные клетки Вирхова	Аргирофиль-ные и колла-геновые волокна – строма гранулемы	Много капилляров	Казеозный или отсутствует	Некроз, изъязвление, нагноение, организация
Склерома	Клетки Микулича, лимфоидные, плазматичес-кие, нейтро-филы, эпите-лиоидные, гиалиновые шары	Аргирофиль-ные и колла-геновые волокна, рубцовая ткань с мета-плазией в хрящ и кость	Сосуды разного калибра	Отсутствует	Рубцевание, гиалиноз
Сапная гранулема	Эпителиоид-ные нейтро-фильные лейкоциты, гистиоциты	Аргирофиль-ные по периферии	Отсутствуют	Тканевой детрит с последующим нагноением	Нагноение, изъязвление, рубцевание
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека- Шаумана)	Эпителиоид-ные лимфоциты, клетки Пирогова-Ланхганса, фибробласты по периферии	Коллагеновые волокна по периферии	Отсутствует, в окружающей ткани могут быть васкулиты	отсутствует	Кольцевид-ный склероз, гиалиноз

ПРОДУКТИВНОЕ ВОСПАЛЕНИЕ С ОБРАЗОВАНИЕМ ПОЛИПОВ И ОСТРОКОНЕЧНЫХ КОНДИЛОМ.

В процессе пролиферации могут участвовать, помимо камбиальных мезенхимальных и гематогенных клеток, камбиальные эпителиальные клетки, в результате чего образуются полипозные разрастания.

Такое воспаление наблюдается

• на слизистых оболочках,

• а также в зонах, граничащих с плоским эпителием.

На слизистых оболочках происходит разрастание железистого эпителия вместе с клетками подлежащей соединительной ткани, что приводит к образованию множества мелких сосочков или более крупных образований, называемых полипами.

Такие полипозные разрастания наблюдаются при длительном воспалении слизистой оболочки носа, желудка, прямой кишки, матки, влагалища и др.

В участках плоского эпителия, который расположен вблизи призматического (например, в анусе, половых органах), отделяемое слизистых оболочек, постоянно раздражая плоский эпителий, ведет к разрастанию как эпителия, так и стромы. В результате этого возникают сосочковые образования — остроконечные кондиломы

Они наблюдаются при гонореи, сифилисе и др. хронических воспалительных заболеваниях.

Полипы, особенно ЖКТ, являются облигатным предраком. Самый частый вид кондиломы – остроконечная – вызывается папилломавирусом, может сопровождаться дисплазией и является фактором риска развития плоскоклеточного рака.

ВОСПАЛЕНИЕ ВОКРУГ ИНОРОДНЫХ ТЕЛ И ЖИВОТНЫХ ПАРАЗИТОВ.

Вокруг инородных тел возникает воспаление с большим количеством гигантских клетки инородных тел, но очень редко это приобретает характер болезни.

Продуктивное воспаление вокруг животных паразитов отражает, с одной стороны, общие закономерности, прежде всего важную роль ГЗТ в их формировании, с другой – имеет особенности, присущие паразитарным заболеваниям, в частности высокое содержание эозинофилов. При некоторых гельминтозах (шистосомоз) их количество доходит до 70%.

Исходы этого вида воспаления – склероз и петрификация.