210

хемодектомам или гломусным опухолям (доброкачественные и злокачественные параганглиомы).

V. ОПУХОЛИ КРОВИ

См. раздел "Болезни системы крови".

VI. ТЕРАТОМЫ

Тератома (от греч. teras – урод, уродство) – опухоль, состоящая из тканей нескольких типов, производных одного, двух или трех зародышевых листков, присутствие которых не свойственно тем органам и анатомическим областям организма, в которых развивается опухоль.

По современным представлениям, тератома относится к группе герминогенных опухолей. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентного герминогенного эпителия гонад, способного быть гистогенетическим источником разнообразных по строению опухолей. Тератома, как и другие герминогенные опухоли, может первично локализоваться в яичках или яичниках, а также располагаться вне половых желез (экстрагонадно) – в пресакральной области, забрюшинном пространстве, средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области эпифиза, в полости носа, челюстях и т.д.

По гистологическому строению различают:

зрелую тератому:

солидная зрелая тератома;

кистозная зрелая тератома (дермоидная киста);

незрелую тератому;

тератому со злокачественной трансформацией.

Зрелая тератома – состоит из нескольких зрелых, хорошо дифференцированных тканей, производных одного, двух или трех зародышевых листков.

Солидная зрелая тератома – опухоль различных размеров с гладкой бугристой поверхностью. На разрезе – плотная, тяжистая ткань белесовато-серого цвета, содержащая очаги хрящевой и костной плотности, мелкие кисты, заполненные прозрачной жидкостью или слизью.

Кистозная зрелая тератома – опухолевое образование больших размеров, с гладкой поверхностью. На разрезе – одна или несколько кист, заполненных мутной серо-желтой жидкостью, слизью или кашицеобразным содержимым. В

211

просвете кист могут быть волосы, зубы, фрагменты хряща.

Опухоли состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой беспорядочно чередуются участки хорошо дифференцированного зрелого многослойного плоского эпителия, эпителия кишечного и респираторного типа, а также фрагменты других тканей и органов (кости, хрящ, зубы, ткань мозга и мозжечка, жировая клетчатка, гладкие мышцы).

Незрелая тератома (тератобластома) – опухоль, состоящая из незрелых тканей, производных всех трех зародышевых листков, напоминающих ткани эмбриона в период органогенеза.

Опухоль солидного или солидно-кистозного строения. Консистенция неравномерная, цвет серовато-белый, на разрезе – с мелкими кистами и участками ослизнения.

Очаги пролиферации незрелого кишечного, респираторного, многослойного плоского эпителия и других тканей, которые располагаются среди незрелой, рыхлой соединительной ткани. Характерно присутствие незрелых тканей нейроэктодермального происхождения.

Тератома со злокачественной трансформацией – редкая форма опухоли. Ее особенность заключается в возникновении в тератоме злокачественной опухоли, так называемого, взрослого типа – плоскоклеточного рака, аденокарциномы или меланомы.

ОПУХОЛИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Особенности опухолей у детей:

большинство опухолей у детей имеет дизонтогенетическое происхождение, то есть формируется при нарушении внутриутробного развития. Такие опухоли, развивающиеся на основе пороков развития, называются дизонтогенетическими или тератоидными (см. Тератомы);

высокая частота доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных;

преобладание сарком и редкость рака, в то время как у взрослых преобладает рак;

особенности течения некоторых злокачественных опухолей. Например: эмбриональные нефробластома и гепатобластома

212

долгое время растут экспансивно и долго не метастазируют. В ряде случаев возможна трансформация злокачественной опухоли (нейробластома) в доброкачественную опухоль (ганглионеврома).

Классификация опухолей детского возраста:

1.Опухоли I типа – дизонтогенетические. В дополнение к описанным выше морфологическим характеристикам тератом различают:

организмоидные тератомы – построены из различных тканей и зачатков различных органов;

органоидные тератомы – построены из различных тканей;

гистоидные тератомы (гамартомы) – состоят из одной ткани.

гамартомы сосудистого происхождения: доброкачественные

(капиллярная и кавернозная гемангиома, лимфангиома), злокачественная – ангиосаркома.

гамартомы из поперечнополосатой мышечной ткани:

доброкачественная - рабдомиома и злокачественная – рабдомиобластома или эмбриональная рабдомиосаркома.

гамартобластомы внутренних органов:

нефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественная опухоль почки, развивающаяся из метанефрогенной ткани. Долго растет экспансивно, сдавливая ткань почки. На разрезе розовато-белого цвета, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Состоит из солидных полей или тяжей клеток с овальным или округлым ядром, в центре которых формируются трубочки, подобие почечных канальцев или клубочков.

гепатобластома (эмбриональная гепатома) – злокачественная опухоль печени. Растет быстро, в виде многочисленных узлов, метастазирует в лимфатические узлы и в легкие. Может продуцировать желчь. Состоит из солидных полей эмбриональных печеночных клеток, встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы;

гамартобластомы нервной ткани (ретинобластомы,

медуллобластомы, нейробластомы).

2.Опухоли II типа – возникают из эмбриональных камбиальных тканей, сохранившихся в центральной нервной системе, симпатических ганглиях, надпочечниках. Незрелые эмбриональные клеточные элементы в некоторых органах могут

213

сохраняться до 10-11 лет. К ним относят медуллобластомы,

ретинобластомы, нейробластомы.

3.Опухоли III типа – по типу опухолей взрослых. Большинство опухолей у детей имеет мезенхимальное происхождение (гемобластозы, остеогенные опухоли, опухоли мягких тканей). Злокачественные эпителиальные опухоли встречаются редко, преимущественно рак эндокринных желез и гонад.