2.Синдром Аспергера. (са) (f84.5),

В 1944 году Asperger опубликовал наблюдения над совершенной иной, чем при синдроме Каннера категорией детей с нарушением общения, которых он назвал «аутистическими психопатами». Часто интеллектуальное развитие детей с СА нормальное или выше нормы, говорить они начинают раньше, чем ходить, речь носит вполне информативный характер. Так называемая

«взрослость» их поведения и речи становится заметна к 3 годам. Аутистические психопаты испытывают трудности при попытках регламентации их поведения. В домашних условиях это не так заметно, т.к. часто ребенок с СА это единственный ребенок в интеллигентной семье, но при ужесточении требований (смена обстановки, детский сад, школа) – возникают трудности при вписывании в среду ровесников. Это дети лишены детскости и непосредственности, живости и азарта, что проявляется в играх, напоминающих механический процесс, они много читают, мысля, оригинальны в суждениях, трудно поддаются влиянию. Им присуща излишняя серьезность, заумные речи, менторский тон, отсутствие юмора и самоиронии.

Таким образом, синдром Аспергера – это симптомокомплекс аутистической психопатии детского возраста и чрезмерная интеллектуальная деятельность при выраженной бедности эмоций.

Внешний облик такого ребенка – застывшая мимика, отрешенное выражение лица, «загадочный» взгляд мимо собеседника. После 3х летного возраста у таких детей отмечается задержка в развитии речи, в ее коммуникативных свойствах, темпе, ритме, отстает становление самосознания. Внешне – осанка, походка необычные, движения неритмичные, угловатые. Однако, надо заметить, что при своевременной и правильной МПП коррекции дети с синдромом Аспергера достигают серьезных профессиональных успехов, особенно в условиях малой коллективности профессий.

3.Психогенный аутизм (парааутизм) – это синдром в основе которого лежит депривационный фактор – сиротство, которое и является причиной расстройств и соответственно дефицита экзогенной стимуляции потребностно-мотивационной, сенсорной, когнитивной и других сфер развития ребенка . В клинике у всех детей обнаруживаются депрессивные расстройства- снижение настроения, плаксивость соматические жалобы,сенестопатии. Депрессия преимущественно астеническая и тоскливая, часты невротические реакции и страхи. Обращает на себя внимание обедненность реагирования на обращенную речь, новых людей, окружающих детей. В общении со взрослыми дети безучастны, и часто даже негативны. У них не возникает реакции на игрушки, одежду, вкусную еду, они одинаково относятся к живым и не живым объектам. Мимические, жестикуляторные, звуковые, моторные реакции в комплексе с естественным оживлением задержаны или недоразвиты. Характерно холодное выражение лица, постоянная грусть в глазах, плаксивость, быстрая истощаемость побудительных мотивов. Нередки патологические стереотипии – раскачивания, сосание пальцев, выкручивание волос, пуговиц на одежде, онанизм, аутоагрессия. Выявляется сужение объема знаний, отсутствуют элементарные бытовые знания и навыки, обычно доступные детям с задержкой развития. Система мать-дитя не сформирована, и обычно не устанавливаются достаточные отношения с лицом, заменяющим мать.

4.Синдрома Ретта (СР) (МКБ-10 – F84.2).,который к настоящему времени описан только у девочек, и по последним данным (Башина В.М. 1999) рассматривается как генетическое нарушение развития мозга.

В клинической картине СР определяется определенная стадийность:

1. стадия - (6-18 месяцев жизн2,5 года)- у детей отмечается ЗПР, снижение игровой деятельности, мышечная дистония , задержка роста размеров головы. Длительность этой стадии от нескольких до 10 месяцев, и при этом СР трудно отличить от других аутистических расстройств.

2. стадия - так называемого быстрого распада приобретенных ранее навыков, речи. Характерной чертой этого этапа являются постоянные «моющие движения» в кистях рук, где в дальнейшем в области фаланг 2-3 пальцев и большого и указательного появляется гипертрофия мышц, а в области 4-5 пальцев, наоборот, атрофия мышц, экскориация кожных покровов. Походка приобретает атактический характер.

3. стадия - псевдостационарная – характеризуется наличием явной деменции, судорожных припадков, гиперкинетичеким синдромом, потерей контакта с окружающими, безутешным криком и плачем.

4. стадия - тотальной деменции (к 10 годам) характеризуется полной утратой речи, ходьбы, жевания, нарушением глотания, поперхиванием, приемом только жидкой пищи, утратой всех навыков и развитием кахексии. Прогноз неблагоприятный.

5.Органический аутизм (F84.1), от видов, описанных ранее, отличается нерезко выраженными аутистическими проявлениями в виде отрешенности, повышенной или пониженной чувствительностью к смене обстановки, пищевому режиму, извращению дневного и ночного сна, т.е практически тех же признаков, что и при инфантильном аутизме, но (!) сочетатающимися с явными признаками органического поражения головного мозга.

Также необходимо выделить еще один вид аутистического расстройства, иначе рассматриваемый как предшественник детской шизофрении – это детский инфантильный психоз (или процессуальный детский аутизм) – с началом до 3 лет и нарастанием симптомов аутизма к 5-6 годам. В структуре

этого заболевания проявляются черты как аутизма, так и психоза. При начале процесса до 3 лет он характеризуется дополнительными проявлениями регресса – отмечается падение активности, нарастание безразличия, угасание реакции на окружающих, затем становится заметным поведения от вялости до агрессии, истерик , возбуждения. Игры становятся стереотипными, действия хаотичными, примитивными. Речь упрощается, появляются эхолалии, неологизмы, постепенно происходит переход к шепотной речи, бормотанию. Одни дети вообще перестают говорить, другие другие используют простые короткие фразы. Теряются навыки самообслуживания, появляется неряшливость в еде, к одежде, пропадают навыки самоопрятности. Явления регресса формируются в течении 6 месяцев, а относительная стабилизация состояния наступает к 5 годам и характеризуется полным расстройством контакта с окружающими, безликостью аффективных реакции, утратой умений и навыков, укреплением тяжелого олигофренического дефекта с аутистическим поведением.

Дифференциальный диагноз. (Башина В.М.1999)

-Задержка речевого развития - при преимущественных общих нарушениях речи отсутствуют проявления аутизма - нет отторжения к окружающим лицам, есть попытки к невербальному контакту, отсутствуют стереотипии.

-Дети с нарушением слуха не отгорожены от родных (нейросенсорная тугоухость).

-При УО без черт аутизма интеллект снижен тотально и равномерно, дети сохраняют способность к эмоциональному общению (особенно при синдроме Дауна).

-При синдроме Ретта имеют место специфические стереотипные насильственные движения в кистях рук, нарастание и прогрессирование неврологической симптоматики.

-Больные с синдромом Туретта осознают свою болезнь, имеют сохранные речевые и иные навыки, характерные поведенческие ранушения, которые можно купировать с помощью рационально подобранной терапии.

В основу диффепенциальной диагностики РДА с атипичными формами аутизма дополнительно положен принцип наличия или отсутствия в клинике признаков органического, генетического, обменного, хромосомного и экзогенного генеза, как это имеет место при атипичном аутизме при органических поражениях головного мозга, , болезни Дауна, фенилкетонурии и другой патологии.

Медикаментозная и психолого-педагогическая коррекция. Специфической терапии аутистических расстройств в настоящее время, к сожалению, не существует, и поэтому терапия носит преимущественно симптоматический характер. Основная цель лечения таких больных – воздействие на психопатологические синдромы и связанные с ними нарушения поведения, а так же соматоневрологические проявления

заболевания, стимуляцию развития функциональных систем, когнитивных функций, речи, моторики, формирования необходимых навыков и умений и поддержание их сохранности, создание предпосылок к возможности обучения и общения. Сочетание в большинстве случаев разных по степени и тяжести ЗПР с диссоциациями и дезинтеграцией отдельных сфер психической деятельности поставило перед фактом необходимость применения комплексной терапии, включающей в себя не только применение нейролептиков, но и веществ с ноотропным, нейропротекторным и нейротрофическим действием. Комплексные методы лечения к тому же включают в себя сенсорную стимуляцию зрительных, слуховых, двигательных анализаторов и методов психологической, педагогической, и логопедической коррекции. При проведении психофармакотерапии неоходима особая осторожность, так как большинтво больных с аутизмом в силу возрастной незрелости и характера самого заболевания (в структуру которого входят многочисленные соматические и неврологические отклонения), нередко оказываются повышенно чувствительны к медицинским воздействиям. Для предупреждения осложнений во всех случаях требуется тщательное обследование, включая лабораторные и функциональные методы исследований. Наличие у детей аутистических расстройств, приводящих к задержке и остановке психического развития служит основанием для постоянного поиска новых терапевтических подходов для реабилитации. Психоформакотерапия больных с аутизмом показана при выраженных поведенческих нарушениях - агрессии, аутоагресии, гиперактивности, кататоническом возбуждении, стереотипиях, гиперкинезах. В этих случаях используются нейролептики, транквилизвторы, антидепрессанты и седативные средства. Уже достаточно хорошо зарекомендовали себя ноотропы, биотики, аминокислоты, несущие в себе факторы роста нервной ткани и влияющие на развитие и функциональное восстановление высшей нервной деятельности.

Психотерапия при аутизме направлена как на самого ребенка, так и на родных. В первом случае целью ее является коррекция поведенческих нарушений и снятие у ребенка тревожности, страхов, а во втором – на смягчение эмоционального напряжения и тревоги у членов семьи и привлечения их к повседневной работе с ребенком. Терапия является неотъемлемой частью многогранной общей коррекционной работы и поэтому проводится разными специалистами (неврологом, психиатром, логопедом, психологом, и др.).