5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Проблемы_современной_антибиотикотерапии_инфекций_респираторной_5

инъекции которого (по 20-60 мл в месяц) очень травматичны.

При обострении заболевания иммунные препараты вводятся с таким расчетом, чтобы повысить уровень IgG больного до уровня, близкого к норме.

17.2 Гемосидероз легких

Вторичный гемосидероз

Отложение гемосидерина в легких наблюдается при попадании значительного количества крови в альвеолы. Причинами этого могут быть:

*длительное повышение давления в легочных капиллярах (митральный стеноз);

*геморрагический васкулит;

*тромбоцитопеническая пурпура;

*васкулит при заболеваниях соединительной ткани.

Клиническая картина зависит от характера основного заболевания, легочные симптомы - см. следующий раздел, лечение симптоматическое.

Идиопатический легочный гемосидероз

При идиопатическом гемосидерозе отдельные наблюдения свидетельствуют

обосновывается эффективностью стероидов и иммуносупрессоров. Сущность заболевания - кровоизлияния в альвеолы с последующей импрегнацией солями железа с утолщением интерстиция и развитием фиброза. Макрофаги фагоцитируют гемосидерин, их находят в мокроте (гемосвдерофаги), что и позволяет говорить о гемосидерозе. ^Развитие диффузных фиброзных изменений в легких может привести к легочной гипертензии и формированию легочного сердца. Заболевание чаще встречается у девочек.

Клиническая картина. Болеют чаще дети 3-8 лет, начало постепенное (одышка, анемия). Диагноз обычно ставят во время криза, когда появляется кашель с кровью или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, быстро нарастает анемия (гемоглобин 20-30 r/л и ниже). В легких можно

часто и селезенки. Острый криз длится несколько дней, реже - дольше, постепенно переходя в ремиссию. Когда симптомы исчезают, уровень гемоглобина повышается. При подострых формах ярких обострений нет.

В периоде обострения на снимках видны множественные очаговые тени кровоизлияний, местами сливные, нередко увеличены лимфоузлы корня. Повторные рентгенограммы обычно выявляют новые очаговые тени и инволюцию старых. В периоде ремиссии характерно усиление интерстициального рисунка, напоминающего мелкую сетку, и много мелких (милиарных) теней, создающих «картину бабочки».

Характерны микроцитарная гипохромиая анемия, низкий уровень сывороточ­

218 Поражения легких при системных и наследственных болезнях

ного железа, ретикулоцитоз и эритробластическая реакция костного мозга. Обычны умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ и нерезкая тромбоцитопения. Как прямая,' так и непрямая реакция Кумбса редко оказывается положительной. Выявляются циркулирующие иммунные комплексы, низкие титры комплемента, гипергаммаглобулинемия, у 10% больных - снижение уровня IgA.

Синдром Хейнера - легочный гемосидероз с гиперчувствительностью к коровьему молоку, клинически не отличается от идиопатического, но у больных выявляются антитела (преципитины) и положительные кожные пробы к аллергенам

Диагностика при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов не трудна. В ремиссии кризы в анамнезе, анемия и «картина бабочки» также достаточно надежные критерии, хотя нужно исключить милиарный туберкулез, другое диффузное заболевание легких. В сомнительных случаях показана биопсия легкого. Определение антител к молоку проводят для выявления синдрома Хейнера (см. выше).

Прогноз. Больные умирают в период очередного криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет, хотя при правильном лечении часто удается удлинить ремиссии, уменьшить тяжесть кризов и продлить жизнь на 5-10 лет и более.

Лечение: при кризах назначают стероиды (преднизолон 1,5-3 мг/кг) на фоне безмолочной диеты (см. ниже). При наступлении ремиссии заканчивают лечение стероидами, назначая поддерживающую терапию иммунодепрессантами: циклофосфамид (2 мг/кг/сут) или азатиоприн (3 мг/кг/сут). После массивных кровотечений для выведения избытка железа вводят десфероксамин.

Назначение безмолочной диеты/при синдроме Хейнера приводит к ремиссии (в течение 1 мес.), в последующем гиперчувствительность к молоку может исчезнуть, что ведет к выздоровлению. К сожалению, ремиссия наступает не у всех детей с высоким уровнем преципитинов к молоку (особенно старше 5 лет), но иногда безмолочная диета оказывается эффективной у больных без признаков гиперчувствительности, что оправдывает назначение диеты всем детям с гемосидерозом.

Болезнь Гудпасчера

Одна из форм гемосидероза у подростков, чаще мальчиков. Начинается обычно с легочных проявлений и анемии, выявляются гематурия и другие признаки пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита, быстро ведущих к гипертензии и хронической почечной недостаточности. В генезе этой формы играют роль антитела, реагирующие с базальной мембраной как легочных альвеол, так и почечных клубочков. Дифференцируют с легочными кровотечениями, сопровождающими системные васкулиты с поражением почек. Заболевание прогрессирующее.

Лечение: описан эффект от иммуносупрессоров и плазмофереза.

17.3 Легочный альвеолярный микролитиаз

Заболевание неясной этиологии с формированием в альвеолах кристаллов грифосфата и карбоната кальция с примесью солей железа размером 50-200 мкм, имеющих концентрическую структуру; их число медленно увеличивается. Прогрессирование процесса ведет к фиброзным изменениям в межальвеолярных перегородках, альвеолярно-капиллярному блоку и дыхательной недостаточности в среднем возрасте. У детей чаще диагностируется случайно при рентгеновском исследовании: симметричные много мелких кальцинатов на фоне диффузного усиления рисунка.

Течение заболевания длительное. Биопсия легкого для подтверждения диагноза нужна в сомнительных случаях.

Лечение: заболевание резистентно к любой терапии; поскольку есть семейные случаи, рекомендуется обследование родственников.

17.4 Альвеолярный протеиноз легких

Редкое заболевание неизвестной этиологии, связанное с накоплением в альвеолах ШИК-положительных липопротеинов без воспалительной реакции. У больных часты признаки иммунодефицита (в т.ч. патологии тимуса), склонность к оппортунистическим инфекциям. Предполагается дефект макрофагальной системы.

Первые симптомы - одышка, навязчивый кашель - могут появиться уже во втором полугодии жизни; лихорадка отмечается менее чем у половины детей. Физикальные изменения скудные, постепенно развивается дыхательная недостаточность.

Рентгенологические изменения: диффузные мелкие, сливные очажки, симметричные, более густые в нижних долях, создающие картину бабочки. Окончательный диагноз обосновывают биопсией легкого; важно дифференцировать протеиноз с пневмоцистозом, дающим сходную картину. Течение прогрессирующее, летальный исход обычно наступает через 1-2 года после появления первых симптомов.

Лечение: повторный лаваж; стероиды не влияют на течение, аэрозоли с N-ацетилцистеином дают временное улучшение.

17.5 Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани наблюдаются у 2/3-3/4 больных, клинические проявления - реже за счет малосимптомности свежих фиброзных изменений. При ревматизме легкие поражаются в 2-14% случаев. Наиболее общие признаки - васкулит и изменения структуры соединительной ткани.

220 Поражения легких при системных и наследственных болезнях

При системной красной волчанке преобладает утолщение базальных мем­ бран капилляров, образование «проволочных петель», наблюдаются капилляриты и артериолиты, гиалиновые мембраны в альвеолах, фибриноидный некроз межальвеолярных перегородок. Все это ведет к редукции капиллярного русла. Ателектаз, буллезная эмфизема, пневмоторакс, инфаркты обнаруживаются нередко, чаще встречается сухой или серозный плеврит как проявление полисерозита.

При ювенильном ревматоидном артрите (ЮРА) изменения в легких во многом сходны с таковыми при системной красной волчанке, иногда они могут быть единственным проявлением ЮРА.

Для узелкового периартериита характерен васкулит легочных и бронхиальных артерий с отеком, тромбозом и кровоизлияниями, формированием полостей. Находят и гранулемы с гигантскими клетками, эозинофилами и макрофагами.

При системной склеродермии прогрессирующий фиброз альвеолярных перегородок сопровождается альвеолярно-капиллярным блоком, отеком, диффузным фиброзом, часто с образованием кист и адгезивным пахиплевритом.

Дерматомиозит обусловливает фиброз в легких и поражения дыхательных мышц и гортани (отек, изъязвления), нередко ведущие к аспирации. Васкулиты наблюдаются реже, чем при других формах; плевриты у детей - чаще, чем у взрослых.

Для ревматического процесса характерны гиперергические изменения: фибриноидный некроз сосудов, тромбоз, участки отека типа серозной апоплексии, интерстициальные изменения, некроз альвеол и бронхов. Напротив, пневмонии у больных ревматизмом, не имеют наклонности к некрозу; они нередко рецидивируют.

Клиническая картина при этих болезнях складывается из проявлений васкулита и фиброза. Васкулит наблюдается обычно при остром течении и часто дает яркую симптоматику: приступы бронхиальной обструкции, часто симптомы пневмонии. Ларинготрахеит сопровождается мучительным кашлем, развитие инфарктов - кровохарканьем. В разгар процесса выражены одышка, цианоз, обычно прослушиваются влажные хрипы, часто крепитирующие. Рентгенологически определяется понижение прозрачности, мутность фона, более выраженные в нижнемедиальных отделах. Небольшие очаговые тени с нечеткими контурами наблюдаются чаще, чем крупные. Описаны мигрирующие инфильтраты. Для сосудистых поражений типична быстрая обратная динамика под влиянием стероидов.

При фиброзе альвеолярно-капиллярный блок с гипоксией обусловливает основную симптоматику, напоминающую фиброзирующий альвеолит. Он чаще наблюдаются при хроническом процессе (при склеродермии и дерматомиозите). Рентгенологические признаки фиброза часто бывают ярче клинических.

В течение заболевания часто развивается бактериальная пневмония; при дерматомиозите - аспирационная. Пневмонии при ревматизме в начале атаки протекают бурно, иногда как анафилактический шок, часто вовлекается плевра; рентгенологически выявляются чаще двусторонние инфильтраты, распростра­ няющиеся от корня к периферии. Такие пневмонии имеют быструю обратную динамику, иногда несмотря на прогрессирование изменений сердца. Пневмонии у детей с затяжным течением ревматизма часто лобарные. они могут рецидивировать на том же месте и ведут к развитию фиброзных изменений и стойким сосудистым

нарушениям.

Гранулематоз Вегенера. В отличие от других коллагенозов, это заболевание изолированно поражает органы дыхания. Сначала возникает язвенно­ некротическое поражение слизистой оболочки носа, глотки, придаточных пазух, уха, с повышением температуры, упорным насморком с гнойным (иногда кровянистым) отделяемым, кашлем. Прогрессирование ведет к деструкции костной ткани (неба, носовой перегородки, раковин), процесс распространяется на бронхи; изменения в других органах (высыпания, поражение мышц и суставов, миокардит, нефрит) появляются позже. В биоптате из язв находят лимфоидноклеточные гранулемы с гиалиновыми шарами и эозинофилами.

Иногда с начала болезни преобладают изменения трахеи и бронхов с кашлем, кровохарканьем, болями на фоне длительной лихорадки и общей дистрофии. Рентгенологически обнаруживаются множественные очаговые тени.

Лечение. Сосудистые поражения легких имеют хорошую обратную динамику при своевременном назначении кортикостероидных препаратов, при длительном ее проведении удается замедлить, если не остановить, легочный фиброз. И при гранулематозе Вегенера эта терапия (иногда вместе с иммунодепрессантами) замедляет процесс разрушения тканей. В лечении ревматических пневмоний также показано применение кортикостероидов, подавляющих гиперергический процесс. При вторичной инфекции показаны антибиотики.

17.6 Изменения легких при рахите

Изменения органов дыхания наблюдаются при рахите любого генеза, но при витамин-Б-дефицитом рахите они не достигают значительной выраженности. Яркие изменения возникают при витамин-Б-зависимом и витамин-Б-резистентном рахите

(рахит III).

Большая часть изменений обусловлена костными деформациями, связанными с утолщениями передних концов ребер (четки) и изменением их формы. Под действием дыхательных мышц .объем грудной клетки уменьшается в результате уплощения в переднебоковых зонах. В нижних отделах формируется Гарриссонова борозда с расхождением реберных дуг, что также уменьшают объем грудной клетки. Увеличение живота затрудняет диафрагмальное дыхание; гипотония дыхательных мышц, а также частые переломы ребер еще больше уменьшают экскурсию.

Клинически определяется поверхностное учащенное дыхание, диспноэ и цианоз возникают лишь в тяжелых случаях. Аускультативная картина отражает рестриктивные изменения (ослабление дыхательных шумов) и бронхит (влажные хрипы), который нередко сопровождает тяжелый рахит. Мнение о предрасположенности больных рахитом к пневмонии не подтверждается, даже при тяжелейшем витамин-Б-резистентном рахите они наблюдаются редко. Поводом для этого, по-видимому, служила дыхательная недостаточность при яркой рентгеновской картине и развитие тяжелого ацидоза на фоне ОРВИ с BE до -20 и ниже.

Менее очевидна связь рахита с развитием стойкого обструктивного синдрома, что иногда наблюдается у детей первого года жизни. Лечение рахита, хотя и не

222 Поражения легких при системных и наследственных болезнях

снимает обструкции, повышает чувствительность к спазмолитакам.

Рентгенологические изменения в легких у детей с умеренным рахитом скудные. При тяжелом рахите видны утолщенные концы ребер, которые^сливаясцсоздают две фестончатые тени; в их образовании участвует и безвоздушная в результате компрессии четками легочная ткань. Нередки ателектазы одного-двух сегментов. Но пестрота картины связана и с диффузным неравномерным усилением легочного рисунка (расходящиеся веером от корня тяжи), с неправильной формы тенями, ин­ терпретация которых затруднительна. Скорее всего, эти изменения отражают

Лечение дыхательных расстройств требуется лишь в случаях дыхательной недостаточности (Ог через маску или носовые канюли). Ацидоз, развившийся в период ОРВИ, часто требует внутривенной коррекции. В большинстве случаев уже через 1 мес. от начала адекватной терапии витамином D значительно улучшаются^ минерализация костей и дыхательная функция, уменьшаются диффузные изменения в легких; их нормализация однако может затягиваться на 3-6 мес. Начальная курсовая доза витамина D - 600.000 - 1 млн. ЕД в спиртовом растворе, вводимая за 4-6 дней. Эта доза обычно достаточна для излечения витамин-Э-зависимого рахита; уже через 3- 4 нед. видно отложение кальция в эпифизах, позже нормализуется активность щелочной фосфатазы. При резистентных формах рахита витамин D в таких дозах также приводит к улучшению, но полный эффект достигается позже, при постоянном приеме индивидуально подбираемых доз. Массаж (общий и грудной клетки) ускоряет репарацию.

17.7 Дефицит альфа-1-антитрипсина

Наследственный дефицит альфа-1-антитрипсина (А-1-АТ), в первую очередь, проявляется патологическими изменениями в легких - панлобулярной эмфиземой. Хотя в большинстве случаев патологический процесс манифестирует в зрелом возрасте, накопление патологических изменений начинается рано, часто в детстве.

А-1-АТ содержится в альфа-1-фракции белков сыворотки крови, он является основной антипротеазой (обеспечивает 90% антиэластазиой активности), нейтрализуя избыток протеаз (трипсина, эластаз и др.), выделяемых как микроорганизмами, так нейтрофилами. А-1-АТ наследуется серией ко-доминантных аллелей, обозначаемой как система Pi. Большинство (90%) людей гомозиготны по гену М (фенотип PiM), 2- 3% - PiMZ, 3-5% - PiMS (т. е. гетерозиготны по гену М) и 0,03% (т. е. I на 3000-6000

новорожденных) - PiZ (гомозиготны по гену Z). Лица с фенотипом PiZ имеют низкую активность А-1-АТ, что и создает условия для развития заболевания. Уровень А-1-АТ у лиц, имеющих ген М, повышается во время инфекционного заболевания, но у лиц с фенотипом PiZ он остается низким; у них в гепагоцитах накапливается белок, иммунологически близкий, но не идентичный А-1-АТ и не поступающий в кровь, что может вести к циррозу печени в раннем возрасте.

Поражения легких при системных и наследственных болезнях 223

Развитие панлобулярной эмфиземы у лиц с дефицитом А-1-АТ является следствием дефекта инактивации микробных и лейкоцитарных эластаз, так что всякие воздействия на легкое, как инфекционные, так и токсические (газы, дым) способствуют распаду эластина.

Клиническая картина. Дефицит А-1-АТ обычно начинает проявляться в возрасте 35-40 лет умеренной одышкой, повышением прозрачности легочных полей (особенно нижних участков) и необратимыми обструктивными изменениями. Со временем эмфизема усиливается, развиваются признаки хронического бронхита; курение и повторные легочные инфекции ускоряют процесс.

У подростков описаны случаи прогрессирующей эмфиземы, но у маленьких детей болезнь не выявляет специфических черт: ОРЗ у них может протекать с обструктивным синдромом или по типу рецидивирующего бронхита. Обеднение

диффузной эмфиземой на рентгенограмме, стойкой обструкцией и нарушением легочного кровотока. Методами определения дефицита А-1-АТ является электрофорез белков сыворотки и количественное определение ее антитриптической активности. Выявление ребенка с дефицитом А-1-АТ становится поводом для обследования родственников и проведения профилактических мероприятий.

Лечение. Попытки специфической терапии включают в/в введение А- 1-АТ, выделенного из сыворотки человека, а также использование в аэрозоле генноинженерного препарата. Легочные инфекции лечат агрессивно, проводят вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции, избегают раздражающих ингалянтов, особенно табачного и иного дыма. Постуральный дренаж и вибромассаж показаны при хроническом бронхите. Использование средств, стимулирующих продукцию тестостерона (даназол и др.), основано на их способности мобилизовать накопленный в гепатоцитах антитрипсин.

Курение запрещают как больным, так и гетерозиготам. При профориентации исключают специальности, связанные с ингаляционным воздействием (шахты, горячие металлургические цеха, цементное производство и др.).

17.8 Поражения легких при онко-гематологических заболеваниях

Острый лейкоз

Наряду со специфическими изменениями в средостении и легких (лейкемическая инфильтрация), при лейкозах часто возникают пневмонии, порой играющие ведущую роль в танатогенезе.

Опухоли переднего средостения, состоящие из грубоволокнистой соединительной ткани и содержащие лейкозные клетки, наиболее часто определяются у детей раннего возраста при Т-клеточном субварианте острого лимфобластного

224 Поражения легких при системных и наследственных болезнях

лейкоза. Опухоль растет агрессивно, вовлекая лимфатические узлы и инфильтрируя

выбуханием грудины, дыхательной недостаточностью и нарушением сердечной деятельности, требуя экстренных вмешательств (гормональной и цитостатической терапии или лучевого лечения). Рентгенологически отмечается расширение срединной тени с выпрямленными или полициклическими контурами. Опухоль средостения требует дифференциальной диагностики с лимфосаркомой.

Специфическая лейкозная инфильтрация легких выявляется более, чем у

1/2 больных. При лимфобластном варианте преимущественно поражается перибронхиальная ткань с образованием муфт из лейкозных элементов. Инфильтрация распространяется из средостения и лимфоузлов по ходу бронхов и сосудов, массивные участки могут распадаться с образованием полостей (с нечеткими очертаниями или серповидной формы на снимке), возможно при участии грибковой флоры. Диффузная инфильтрация альвеолярных перегородок вызывает картину интерстициальной пневмонии, но чаще очаговая инфильтрация приводит к нарушению сосудистой проницаемости с выходом крови в просвет альвеол и формированием гиалиновых мембран. Эти изменения, как правило, бессимптомны и лишь изредка вызывают дыхательную недостаточность.

Инфильтрация, выявляемая в момент диагностики острого лейкоза, чувствительна к химиотерапии, одного курса которой достаточно для нормализации картины в легких. Массивные инфильтраты при рецидивах лейкоза часто рефрактерны к терапии.

Пневмонии у больных лейкозом при современной терапии встречаются намного чаще, чем специфическая инфильтрация. Они возникают на фоне лейкопенци и нейтропении, в основном у детей с очагами инфекции или при язвенно­ некротическом поражении слизистой рта. Вдвое чаще пневмония развивается на фоне лейкозной инфильтрации, нарушающей функции легких. Такие пневмонии (острый период заболевания, терминальная фаза острого лейкоза) отличаются остротой и тяжестью. При них экссудат беден клеточными элементами, часто геморрагический, с образованием гиалиновых мембран. Обычны деструкция и плеврит. Этиология: стафилококк, стрептококк, грамотрицательная флора, часто при участии вирусов и грибковой флоры.

Грибковые поражения связывают с лекарственной иммунодепрессией, чаще других они вызываются грибами рода Candida или аспергиллами. Острый кандидоз легких сопровождается лихорадкой, кашлем с трудно отделяемой мокротой, количество которой увеличивается при ухудшении процесса. Поражение чаще начинается в прикорневых зонах, как при специфической инфильтрации, но в отличие от нее они быстро распространяются на оба легких.

Пневмоцистные пневмонии чаще развиваются в период повторных рецидивов заболевания, но возможны и во время полной ремиссии. Течение их бурное, приступообразный кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность при отсутствии физикальных изменений возникают за несколько часов. Отсутствие плевральных изменений отличает пневмоцистную пневмонию от бактериальной. От лейкемической инфильтрации ее отличает быстрота развития.

Поражения легких при системных и наследственных болезнях 225

У больных с относительно сохранным кроветворением (в период становления ремиссии), как правило на фоне ОРВИ, возникают банальные очаговые пневмонии; их прогноз благоприятный при обычном лечении.

Лечение: Присоединение пневмонии у больного острым лейкозом требует незамедлительных мер, причем в любом периоде это не снимает вопроса о продолжении специфической терапии, так как залогом успеха является улучшение лейкозного процесса. Лечение включает как энергичную антибактериальную терапию (см. Главу 3), так и дополнительные меры: компонентную трансфузионную терапию (в т.ч. лейкоцитарную взвесь), иммуноглобулин, что особенно важно в период агранулоцитоза. Лишь выраженная панцитопения периферической крови и цитостатическая миелодепрессия служат причиной перерыва в цитостатической терапии.

Для профилактики грибковых, пневмоцистной и ЦМВ пневмоний используется терапия сопровождения противогрибковыми средствами, ко-

тримоксазолом и ацикловиром.

Лекарственный (токсический) альвеолит возникает на фоне современной терапии лейкоза, особенно у детей с начальным гиперлейкоцитозом. Он сопровождается дыхательной недостаточностью, сухим навязчивым кашлем, выраженным акроцианозом (см. Главу 16). Он часто провоцируется ОРВИ, в период развития дыхательной недостаточности отмечается выраженная лейкопения.

Лечение зависит от выраженности дыхательной недостаточности и особенностей течения лейкозного процесса в этот период. Развитие на фоне выраженной панцитопении - как проявление цитостатической болезни - требует временного ее прекращения.

Кровоизлияния в легкое встречаются редко, обычно в остром периоде на фоне геморрагического синдрома (тромбоцитопения) и нарушений гемостаза. Кровоизлияния в ткань легких обычно мелкие, множественные, они клинически себя не проявляют или дают необильное кровохарканье. При рецидивах заболевания и в терминальном периоде кровоизлияния в легкие значительно увеличиваются по площади и чаще проявляются клинически.

Лечение: Кровоизлияния требуют интенсивного лечения основного заболевания, при значительной выраженности - гемостатической терапии

(переливание взвеси тромбоцитов, свежецитратной крови, плазмы, введение аминокапроновой кислоты).

Внутригрудные поражения при лимфогранулематозе

изменений в легочной ткани). Рентгенологическая картина поражения лимфатических узлов средостения характеризуется классической картиной «печной трубы»: рас­ ширение тени средостения с четкими, нередко полициклическими контурами из-за

226 Поражения легких при системных и наследственных болезнях

узлы. Характерны двусторонние симметричные поражения. Медиастинальные узлы чаще поражаются при нодулярном склерозе и лимфоидном истощении, реже - при смешанноклеточном варианте и лимфоидном преобладании.

Поражение легких и плевры наблюдается в 15-20%, оно становится результатом прорастания лимфогранулематозной ткани из пораженных структур средостения или как самостоятельное поражение легких.

У детей выделяются следующие формы (в порядке убывания частоты): оча­ говая (метастатическая), инфильтративная, смешанная и диссеминированная. Наиболее отчетливо проявляются смешанная и диссеминированная формы. Клинически отмечаются одышка, кашель, разнокалиберные хрипы, но нередко изменения выявляются лишь рентгенологически. Признак очаговой (метастатической) формы - одна или несколько теней слабой или средней интенсивности, гомогенных, с четкими, ровными контурами, чаще в нижней и средней долях. При инфильтративной форме имеется размытость очертаний срединной тени, нечеткость тени лимфоузлов, радиальные тяжистые тени, распространяющиеся в легочную ткань, при диссеминированной форме - множественные мелкоочаговые тени на фоне усиления рисунка. При смешанной форме выявляется сочетание признаков описанных форм.

Специфическое поражение легочной ткани может сопровождаться распадом и ателектазами, но у детей они редки, как и специфические плевриты.

Лечение: При первично-медиастинальной форме применяют дистанционную гамма-терапию на область средостения (1-й этап); поскольку эти формы имеют тенденцию к быстрому рецидивированию или генерализации, на втором этапе проводят химиотерапию.

Поражение легочной ткани требует активной цикловой химиотерапии, при генерализации процесса лечение, как правило, приводит лишь к кратковременному улучшению. Вопрос о лучевой терапии решается строго индивидуально, в основном ее применяют при очаговых формах.

17.9 Опухоли легких и средостения у детей

Доброкачественные опухоли легких

Аденома - эпителиальная эндобронхиальная опухоль, чаще главных и долевых бронхов. Ее симптомы зависят от степени обтурации бронха. Начинаясь с кашля без мокроты, аденома при своем росте приводит к нарушениям вентиляции - односторонней эмфиземе, порой достаточно выраженной, а затем к уменьшению воздушности доли или легкого, заканчивающемуся ателектазом. На этой стадии физикальные данные позволяют заподозрить инородное тело; кашель с мокротой, кровохарканье наблюдаются редко. Бронхоскопия выявляет розоватую, покрытую сетью извитых, легко кровоточащих сосудов опухоль на широком основании, редко на ножке.

Гамартома - врожденная дисэмбриогенетическая опухоль, состоящая из хрящевой ткани в тонкой капсуле, иногда с полостями. Опухоль бессимптомна, обнаруживается случайно как шаровидная тень с четкими контурами, иногда с