6. Дифференциальная диагностика

Диагноз БЛД базируется на клинико-анамнестических и рентгенографических критериях и с учетом патоморфоза заболевания дети с БЛД – гетерогенная группа пациентов, включаящая больных с различной степенью тяжести заболевания. Как можно видеть, клинические и рентгенологические признаки болезни неспецифичны, поэтому другие специфические этиологические факторы должны рассматриваться при проведении дифференциального диагноза. Они включают вирусные, бактериальные, грибковые инфекции (пневмония, сепсис), ВПС, такие как тотальный аномальный дренаж легочных вен, легочную лимфангиоэктазию, химический аспирационный пневмонит, муковисцидоз, идиопатический легочный фиброз, эмфизему легких, дефицит сурфактантного протеина В, обструкцию верхних дыхательных путей, иммунодефицитное состояние, гастроэзофагальный рефлюкс, трахеомаляцию, бронхиальную астму, ВПР леких, облитерирующий бронхиолит. Дифференциально-диагностические признаки некоторых из этих заболеваний с БЛД представлены в таблице 10.

Таблица10.

Дифференциальная диагностика БЛД (по Н. П. Шабалову, 2008).

Симптомы	Нозологическая форма
	БЛД	БА	ПРЛ	МВ	ОБ
Кашель и/или свистящее дыхание	+	+	+	+	+
Эпизодичность симптомов	+ -	+++	-+	-+	-+
Цианоз, нарастание симптомов обструкции при ОРЗ	+++	+ -	++	++	++
Начало с периода новорожденности	+++	--	+ -	+ -	-
Недоношенность, СДР в раннем неонатальном периоде	+++	-+	+-	-	-+
Задержка физического развития	+++	-	+ -	+++	- +
Эффективность базисной противовоспалительной терапии	++	+++	-	-	-
Врожденные стигмы дисэмбриогенеза	- +	-	++	-	-
Наличие симптомов хронической инфекции	-	-	- +	++	-
Наличие локальной легочной симптоматики	- +	-	+ -	+ -	++
Признаки хронической гипоксии	++	-	- +	++	- +
Признаки легочного сердца	++	-	- +	++	- +
Признаки мальабсорбции	-	- +*	-	+++	-
Повторные обструктивные бронхиты в раннем детстве	++	++	+	++	-
Наличие в анамнезе заболевания с клиникой острого бронхиолита	-	-	-	-	+++
Отягощенный семейный анамнез по БА и/или аллергическим заболеваниям	- +	+++	-	-	-
Внелегочные аллергические заболевания	- +	+++	-	- +	-

Примечание. ПРЛ – порок развития легкого, МВ – муковисцидоз, ОБ - облитеририрующий бронхиолит, - -нехарактерный симптом; - + - встречающийся эпизодически симптом; +- - симптом непостоянный; ++ - характерный симптом; +++ - патогномоничный симптом. *-возможно при пищевой аллергии.

Тяжелая ИЭЛ и приобретенная лобарная эмфизема (следствие грануляций бронхов), развивающиеся у детей, находящихся на ИВЛ, могут симулировать рентгенографическую картину БЛД уже в первые три недели. В эти же сроки БЛД бывает тяжело отличить от затянувшейся стадии выздоровления от СДР, пневмонии, легочного кровотечения.

После трех недель жизни БЛД может потребовать дифференциального диагноза с другими формами хронических заболеваний легких новорожденных, такими как синдром Вильсона-Микити, хроническая легочная недостаточность недоношенных, облитерирующим бронхиолитом. Ниже представлена краткая характеристика данных заболеваний.

Синдром Вильсона-Миккити (СВМ). СВМ – это хроническое заболевание легких неизвестной этиологии, возникшее в неонатальном периоде и характеризующееся поздним развитием кислородозависимости. Клиническими критериями его диагностики являются гестационный возраст менее 32 недель, масса тела при рождении менее 1500г.; дыхательные расстройства на 7-35 день жизни, хрипы в легких, дыхательная недостаточность, кислородозависимость, приступы апноэ. Рентгенологическими критериями диагноза являются неравномерность вентиляции, грубые лентообразные уплотнения, буллы, преимущественно в верхних отделах легких.

Эпонимное название заболевания происходит от фамилий американских педиатра M. G. Wilson и рентгенолога V. G. Mikity, которые в 1960 г. наблюдали у 5 недоношенных детей, родившихся с массой менее 1700 г «новую форму дыхательного заболевания». Оно характеризовалось развитием у ребенка резко выраженной одышки, навязчивого кашля при нормальной температуре тела и отсутствии воспалительных изменений в общем анализе крови. На высоте заболевания у детей выслушивали грубый систолический шум над всей поверхностью сердца, а на рентгенограммах органов грудной клетки выявляли кружевоподобный интерстицильный рисунок, на фоне которого формируются кисты 8-10 мм диаметром. Указанные изменения локализовались преимущественно в верхних сегментах, тогда как базальные отделы легкого были резко вздутыми. В последующем в разных странах были описаны серии наблюдений данного синдрома, однако в настоящее время по неизвестным причинам заболевание встречается редко. Этиология заболевания неизвестна.

В отличие от БЛД, при СВМ на первой неделе жизни дыхательных расстройств не отмечается, но на 5-35 день исподволь появляются тахипноэ, цианоз, одышка, повторные приступы апноэ, в том числе сопровождающиеся брадикардией. Над легкими определяются хрипы. На рентгенограммах органов грудной клетки по мере развития клинической симптоматики определяются изменения в виде «медовых сот», интерстициального фиброза с участками гипервоздушности, локализующиеся преимущественно в верхних отделах легкого. У большинства больных дыхательная недостаточность спонтанно купируется к 6-8 неделям жизни, к 3 месяцам жизни симптомы болезни полностью исчезают. Заболевание развивается преимущественно у детей с ОНМТ, рожденных до 32 недели гестации.

Хроническая легочная недостаточность недоношенных (ХЛНН). ХЛНН – это вариант хронического заболевания легких, развившегося в перинатальном периоде, характеризующийся значительным уменьшением объема легких, дисторсией грудной клетки в течение первого месяца жизни, рентгенографическими изменениями. Диагностическими критериями ХЛНН являются следующие: гестационный возраст менее 28 недель, масса тела при рождении менее 1200 г.; респираторные нарушения в первые дни: апноэ, тахипноэ, возможна брадикардия, далее больные требуют респираторной поддержки с Fi O₂ 30 – 40% в течение 2- 4 дней; клиническое выздоровление в течение 2 месяцев; рентгенографически выявляется диффузная неотчетливость, «дымка», «туман» (признаки альвеолярного отека) без кистозных изменений.

Часть детей с ОНМТ при рождении, рожденных до 28 недели гестации, имевших или не имевших тяжелый СДР, могут развить дыхательную недостаточность в возрасте от 2 до 5 недель жизни, которая сопровождается синдромом апноэ с увеличением количества приступов. Клинически эти дети ничем не отличаются от больных с СВМ, однако на рентгенограммах отсутствуют кистозные изменения, легкие имеют уменьшенный объем в сочетание с отеком, который определяется как «диффузная неотчетливость». Впервые данный синдром «запаздывающих» дыхательных расстройств был описан A. N. Krauss с соавт. в 1975 г. у недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1200 г. Первоначально ХЛНН связывали с транзиторным постнатальным дефицитом сурфактанта, в последующем у детей с ХЛНН были выявлены слабость межреберных мышц, приводящая к дисторсии (сжатию) грудной клетки во время вдоха в течение первого месяца жизни.

Облитерирующий бронхиолит (ОБ). ОБ – хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу заболевания составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы. Клинические критерии диагностики: острый бронхиолит в анамнезе, одышка, малопродуктивный кашель, физикальные изменения в виде крепитации и мелкопузырчатых хрипов, стойкая необратимая обструкция дыхательных путей. Рентгенологические критерии диагностики: мозаичность легочного рисунка за счет множественных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляризации, признаки «воздушной ловушки». При сцинтиграфии – нарушение легочного кровотока. Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) представляет собой частный случай данного заболевания. Для установления диагноза «облитерирующий бронхиолит» необходимо наличие ряда характерных признаков болезни. Обобщая диагностические критерии данного заболевания, предлагаемые отдельными исследователями, наблюдавшими небольшие группы больных детей, их можно суммировать следующим образом:

- клинико-анамнестические критерии: тяжелая респираторная вирусная инфекция с признаками обструкции, пневмония в раннем возрасте; респираторные симптомы с рождения, аспирация, ингаляция токсичных веществ; постоянный кашель, свистящее дыхание, обструкция дыхательных путей, одышка, сохраняющиеся в течение более 6 недель после острого эпизода; длительно сохраняющаяся непереносимость физической нагрузки после легочных повреждений; рецидивирующий бронхообструктивный синдром; постоянные влажные мелкопузырчатые хрипы над пораженными зонами (чаще с одной стороны);

- рентгенологические критерии: вздутие, повышение прозрачности легкого, одностороннеее сверхпрозрачное легкое, обеднение легочного сосудистого рисунка, негомогенность вентиляции, локальные фиброзносклеротические изменения;

- компьютерно-томографические (при проведении компьютерной томографии высокого разрешения): сужение просвета и утолщение стенки мелких бронхов, негомогенность вентиляции и симптом «воздушной ловушки» (при сканировании на выдохе), участки вздутия, эмфизема, бронхоэктазы;

- бронхографические: заполнение бронхов контрастным веществом до уровня бронхиол при бронхографии (при умеренной деформации их проксимальных отделов);

- эндоскопические: преимущественно катаральный эндобронхит со скудным секретом в бронхах пораженного легкого;

- сцинтипневмографические: значительное снижение легочной перфузии в зонах облитерации;

- спирометрические: преобладание обструктивного типа вентиляционных нарушений и их частичная или полная необратимость;

- исключение других хронических обструктивных болезней легких (муковисцидоза, аспирации инородных тел, врожденных пороков развития бронхов, туберкулеза, иммунодефицитных состояний).

Как можно видеть, клинические симптомы данных заболеваний с БЛД во многом сходны, однако уточнение анамнеза, в особенности режимов респираторной терапии, а также различия в рентгенологичесой картине заболеваний помогают установлению диагноза (рисунок 2).

Кроме того, причиной хронической зависимости от респиратора и/или потребности в высоких концентрациях кислорода могут быть врожденная гипоплазия легких, в том числе связанная с врожденной диафрагмальной грыжей, синдромом Поттера, отечной формой гемолитической болезни новорожденных, длительным маловодием и другими причинами; остеопения и рахит недоношенных. Cложность дифференциального диагноза с перечисленными заболеваниями связана с возможностью их одновременного наличия у одного больного.

Рисунок 2.