6 курс / Скорая помощь / Скорая помощь ФТ

Патогенетическая классификация анемий:

I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

Острая

Хроническая

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.

Железодефицитная анемия.

Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК. (В12- и фолиеводефицитные анемии)

Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (гипопластические).

Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические). IV. Анемии смешанные.

Классификация анемий по цветовому показателю: I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0,8.

железодефицитная анемия;

тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы). II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0,85–1,05:

анемия при хронической почечной недостаточности;

гипопластическая (апластическая) анемия;

лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь;

анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах;

анемия при системных заболеваниях соединительной ткани;

анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени; - гемолитическая анемия (кроме талассемий); - острая потгеморрагическая анемия.

III. Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1,05:

В12-дефицитная анемия.

фолиеводефицитная анемия.

По степени тяжести:

—легкая (Нв выше 90 г/л);

—средняя (Нв от 90 до 70 г/л);

—тяжелая (Нв от 69 до 50 г/л);

—крайне тяжелая (Нв ниже 50 г/л).

Этиология: причинами развития анемии могут быть кровопотеря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга( зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществжелеза, витамина б12, фолиевой ксилоты), повышенное кроворазрушение.

Клинические синдромы:

Анемический; сидеропенический; лихорадочный; интоксикационный; неврологический; геморрагический; гепатолиенальный; остеоартропатический; вторичного иммунодефицита.

2.Железодефицитная анемия. Определение. Этиология и патогенез. Клинические синдромы. Лабораторная диагностика. Лечение.

Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.

Этиология:

1.Хронические кровопотери (маточные кровопотери, хронические кровотечения из ЖКТ, ятрогенные кровопотери)

2. Повышенная потребность в железе (беременность, роды и лактация, период полового созревания и роста, повышенная потребность в железе у больных В 12-дефицитной анемией может наблюдаться на фоне лечения витамином В12, интенсивные занятия спортом в некоторых случаях могут способствовать развитию железодефицитной анемии, особенно если ранее имелся скрытый дефицит железа)

3. Недостаточное поступление железа с пищей (у строгих вегетарианцев, у лиц с низким социальноэкономическим уровнем жизни, у больных с психической анорексией)

4. Нарушение всасывания железа (хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции; резекция тонкой кишки; резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12перстной кишки)

5. Нарушение транспорта железа (при врожденной гипо- и атрансферинемии, гипопротеинемиях различного генеза, появлении антител к трансферину).

Эпидемиология: латентный дефицит железа есть более, чем у 2 млрд людей в мире.

Патогенез: Железо в организме 70% - гемовое (гемоглобин, миоглобин, цитохромы, пероксидазы, каталазы) и 30 % негемовое (ферменты окислительного фосфорилирования в митохондриях, например, НАДНдегидрогеназа, ксантиноксидаза). Трансферрин – переносчик от кишечника к тканям. Депонируется в виде ферритина (70%) и гемосидерина 30%) в тканях кишечнике, печени. Если организм не испытывает потребности в железе, то эпителий кишечника слущивается и лишнее железо теряется. Недостаток приводит к развитию сначала сидеропенического, а затем анемического синдромов.

Клинические синдромы:

1. Сидеропенический. Plica chlorotica – извращение вкуса (сырое мясо, тесто, мел) и обоняния (клей, бензин, керосин, замазка), Трофические нарушения кожи: сухость, ногтей – койлонихии (ложкообразная форма), выпадение и ломкость волос и слизистых – атрофия, глоссит, гингивит, стоматит. Мышечная гипотония как скелетной мускулатуры, так и внутренних органов (вплоть до недержания мочи), мышечные боли. Астеновегетативные симптомы, иммунодефицит – частые ОРВИ, заболевания ЛОР-органов.

2. Анемический: бледность кожи и слизистых (отличие от псевдоанемии), ССС – нарушения: тахикардия, гипотония, приглушенность тонов, систолический шум на верхушке, пульс слабого наполнения и напряжения. Тахипноэ (одышка). Головокружение, слабость, вялость, мелькание мушек перед глазами, снижение память и работоспособности.

Классификация железодефицитной анемии

Стадия

стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)

стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной. Степень тяжести

Легкая (содержание Нb 90-120 г/л)

Средняя (содержание Нb 70-90 г/л)

Тяжелая (содержание Нb ниже 70 г/л)

Лабораторные данные

Латентный дефицит железа диагностируется на основании следующих признаков:

анемия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное;

имеются клинические признаки сидеропенического синдрома в связи со снижением тканевого фонда железа;

сывороточное железо снижено, что отражает уменьшение транспортного фонда железа;

ОЖСС)повышена. Этот показатель отражает степень «голодания» сыворотки крови и насыщения железом трансферина.

При дефиците железа процент насыщения трансферина железом снижен.

Диагностика железодефицитной анемии

При снижении гемоглобинового фонда железа появляются характерные для железодефицитной анемии изменения в общем анализе крови:

снижение гемоглобина и эритроцитов в крови;

снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах;

снижение цветового показателя (гипохромная)

гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным прокрашиванием и появление просветления в центре;

преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов (микоцитарная);

анизоцитоз и пойкилоцитоз;

нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако, после лечения препаратами железа возможно увеличение количества ретикулоцитов;

тенденция к лейкопении; количество тромбоцитов обычно нормальное;

при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).

Биохимический анализ крови — характерно снижение уровня сывороточного железа и ферритина. Могут отмечаться также изменения, обусловленные основным заболеванием.

Лечение железодефицитной анемии Лечебная программа включает:

1. Устранение этиологических факторов.

2.Лечебное питание (диета, богатая железом, лучше всего всасывается двухвалентное железо, входящее в состав гема. Железо мяса всасывается лучше, а железо печени хуже, поскольку железо в печени содержится преимущественно в виде ферритина, гемосидерина, а также в виде гема. В малом количестве железо всасывается из яиц, фруктов. Лучше всего всасывается железо из телятины (22%), рыбы (11%). Из яиц, фасоли, фруктов всасывается лишь 3% железа. 130 г белков, 90 г жира, 350 г углеводов, 40 мг железа, 5 мг меди, 7 мг марганца, 30 мг цинка, 5 мкг кобальта, 2 г метионина, 4 г холина, витамины групп В и С).

3.Лечение железосодержащими препаратами (в настоящее время применяются препараты, содержащие двухвалентное железо (Fe++), так как оно значительно лучше всасывается в кишечнике.

Препараты железа обычно применяются внутрь. Для обеспечения нарастающего повышения уровня

гемоглобина необходимо принимать ежедневно такое количество железосодержащих препаратов, чтобы оно соответствовало суточной дозе двухвалентного железа от 100 мг (минимальная доза) до 300 мг (максимальная доза). Назначать более 300 мг двухвалентного железа в сутки бесполезно, так как больше железа не всосется.

-устранение дефицита железа и анемии.

-восполнение запасов железа (терапию насыщения).

-противорецидивную терапию.

4. Профилактику железодефицитной анемии.

-первичную.

-вторичную.

3.В12 и фолиево-дефицитная анемии. Определение. Этиология и патогенез. Клинические синдромы. Лабораторная диагностика. Лечение.

Мегалобластные анемии — это группа анемий, обусловленных нарушением синтеза ДНК в эритрокариоцитах вследствие дефицита витамина В12 и/или фолиевой кислоты и характеризующихся мегалобластным типом кроветворения.

Этиология

Нарушение секреции желудком «внутреннего фактора» - гастромукопротеина встречаются при атрофическом аутоиммунном гастрите с продукцией антител к париетальным клеткам и гастромукопротеину, тотальной гастрэктомии (реже - субтотальной резекции желудка), раке и полипозе желудка, токсическом действие высоких доз алкоголя на слизистую оболочку желудка.

Нарушение всасывания витамина В12 в тонком кишечнике у больных с резекцией участка подвздошной кишки (более 60 см), при синдроме мальабсорбции (ферментные энтеропатии, целиакия, тропическое спру, энтериты, болезнь Крона, амилоидоз кишечника), и лимфоме тонкой кишки. Замедлено всасывание В12 у больных хроническим панкреатитом с нарушением секреции трипсина.

Конкурентное расходование витамина В12 встречается при инвазии глистами (широкий лентец, власоглав и др.).

Повышенный расход витамина В12 наблюдается при многоплодной беременности, хронической гемолитической анемии, миелопролиферативных заболеваниях, новообразованиях, тиреотоксикозе.

Нарушение поступления витамина В12 с пищей обусловлено неполноценным питанием или строгой вегетарианской диетой.

Снижение запасов витамина В12 имеет место при выраженном циррозе печени.

Патогенез: витамин связывается с внутренним фактором Касла, который предохраняет его от разрушения, в просвете желудка, далее в подвздошной кишке внутренний фактор Касла связывается со своим рецептором, разрушается, а В12 переносится в кровоток воротной вены. Внутриклеточно В12 кофактор ресинтеза метионина, В9. Поэтому при дефиците страдают быстроделящиеся ткани – эпителий, клетки крови.

Недостаток кофермента витамина В12 дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот и накоплению в большом количестве токсичных для нервной системы метилмалоновой и пропионовой кислот-развивается повреждение задних и боковых столбов спинного мозга, а также снижается синтез миелина в нервных волокнах.

Клинические синдромы

Анемический – панцитопения, гиперхромная, макроцитарная, гипорегенераторная анемия (индекс ретикулоцитов меньше 0.5%), магелобластический тип кроветворения в костном мозге, в эритроцитах имеются тельца Жоли и кольца Кебота – остатки ядер, снижена осмотическая и механическая резистентность эритроцитов (повышен гемолиз – повышен непрямой билирубин), полисегментированные нейтрофилы, сывороточное железо в норме, снижена экскреция с мочой витамина В12, меченного кобольтом.

Синдром желтухи – из-за того, что у макроцитарных эритоцитов снижена осмотическая резистентность – повышен непрямой билирубин

Неврологический –– атаксия, гипорефлексия, парестезии, клонусы, патологические рефлексы, нарушение поверхностной и глубокой чувствительности, параличи как проявление фуникулярного миелоза – демиелинизации задних и боковых канатиков спинного мозга.

Гастроэнтерологический – Гунтеровсикий язык – глоссит («лакированный язык») из-за атрофии слизистой и сосочков языка, атрофический гастрит из-за атрофии слизистой желудка, стомататит, диарея, тошнота, снижение аппетита, нарушение моторной и секреторной функции.

Диагностика:

ОАК: гиперхромная макроцитарная анемия (ЦП более 1,1). Эритроциты большие (макроциты), анизоцитоз пойкилоцитоз тельца Жолли, кольца Кебота, возможно наличие базофильной пунктуации. Ретикулоциты снижены. определяются нейтропения, эозинопения, относительный лимфоцитоз. Для В12-дефицитной анемии чрезвычайно характерно появление больших сегментоядерных нейтрофилов с полисегментированным ядром. Тромбоцитопения.

Миелограмма. Характерными признаками В12-дефицитной анемии, позволяющими верифицировать диагноз, являются:

гиперплазия красного кроветворного ростка; клетки красного ряда преобладают над клетками белого ряда;

появление мегалобластного типа кроветворения;

изменение клеток миелоидного ряда — они увеличиваются в размерах, встречаются большие метамиелоциты (юные), палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы; характерно появление гиперсегментированных нейтрофилов;

нарушение созревания мегакариоцитов, выражающееся в нарушении отшнуровки тромбоцитов (непостоянный признак).

Биохимический анализ крови: повышение неконъюгированного билирубина. Возможно повышение содержания в крови ЛДГ, и ЛДГ2. Часто отмечается умеренное повышение содержания железа в сыворотке крови (при развитии гемолиза).

Анализ мочи и кала — при развитии гемолиза в моче выявляется уробилин, в кале — увеличено количество стеркобилина.

Инструментальная диагностика: ЭФГДС, исследование секреции желудка, рентгеноскопия желудка.

Лечение:

1. Терапия насыщения. Цианкоболамин 200-400 мкг в/м ежедневно до ретикулоцитарного криза 5- 8 дней. При фуникулярном миелозе 1000 мкг 10 дней. Затем 200-400 мкг в/м через день до полной клинико – гематологической ремиссии 4-6 недель.

2.Поддерживающая терапия. 200 мкг в/м еженедельно 2 месяца, либо 400 мкг в/м 2 раза в месяц – 6 месяцев. Профилактические курсы 400 мкг в/м через день 3 недели ежегодно.

В9-дефицитная анемия – клинико – гематологическая анемия, возникающая на фоне дефицита данного витамина, клинические проявления которой практически полностью совпадают с В12 за исключением отсутствия глоссита и неврологической симптоматики.

Этиология – та же, за исключением дефицита фактора Касла. + нарушения метаболизма: недостаточность ферментов – дигидрофолатредуктазы, ингибиторы фолиевой кислотыцитостатики, алкоголизм.

СИМПТОМАТИКА ТА ЖЕ, КРОМЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ДЕФИЦИТА!!!

Лечение: Фолиевая кислота – 1 мг – 3 раза в день. Диета – печень. Эффективность оценивается по ретикулоцитарному кризу на 5–8 день лечения. Купирование всех симптомов через 1–3 месяца лечения.

4.Гемолитические анемии. Определение. Этиология и патогенез. Клинические синдромы. Лабораторная диагностика. Лечение.

Гемолитические анемии – гетерогенная группа клинико – гематологических заболеваний, характеризующаяся укорочением жизни эритроцитов на фоне сохранной функции костного мозга.

Классификация: Анемии бывают с внутрисосудистым гемолизом и с внесосудистым чаще (в ретикулоэндотелиальной системе), а также врожденные и приобретенные.

I Врожденные:

Мембранопатии – нарушение синтеза белков мембраны (спектрин, анкирин) – врожденный микросфероцитоз Минковского – Шоффара, врожедённый овалоцитоз, элиптоцитоз)

Ферментопатии – нарушения ферментов энергетического обеспечения клетки (дефицит Г6ФДГ)

Гемоглобинопатии – серповидно – клеточная анемия, альфа/ бета – талассемия.

II Приобретенные

Имунные: аутоиммунные и изоимунные (гемолитическая болезнь новорожденных, трансфузия несовместимой крови)

Витаминодефицитные – В9, В12

Механическое повреждение – маршевая гемоглобинурия

Токсические/лекарственные (противомалярийный, сульфаниламиды, нитрофураны, НПВС, метиленовый синий, )

Инфекционные – ЦМВ, Эпштейн – Барр, инфекционный мононуклеоз

Клинические синдромы:

Анемический

Синдром желтухи – за счет непрямого билирубина.

Обследования: ОАК, БХ крови (билирубин), ОАМ, копрограмма. Миелограмма. УЗИ брюшной полости (спленомегалия), ФГДС. По показаниям – проба Кумбса (выявление неполных тепловых антиэритроцитарных антител, повышение титра полных холодовых антител), определение

Физические (радиация, вибрация, высокочастотные токи).

Химические: миелотоксические вещества (бензол, пары ртути, азотной кислоты, сернистый газ, краски, лаки, пестициды).

ЛС (антибиотики – левомицетин, тетрациклин, макролиды; сульфаниламиды, препараты мышьяка, противотуберкулезные ЛС, противомалярийные, противосудорожные и др.)

Инфекционные (вирусы – все, которые вспомните, микобактерия туберкулеза, грибки и их токсины.

Биологические: вакцины, гамма-глобулин.

Эндогенные факторы: наследственные нарушения, нарушения желез внутренней секреции, системные заболевания соединительной ткани, стрессы, беременность, психические и физические травмы.

Патогенез:

поражение полипотентной стволовой гемопоэтической клетки;

поражение клеточного микроокружения стволовой кроветворной клетки и опосредованное нарушение ее функции;

иммунная депрессия кроветворения и апоптоз стволовых кроветворных клеток;

укорочение жизни эритроцитов;

нарушение метаболизма кроветворных клеток.

Клиническая картина и клинически синдромы:

Анемический синдром (поражение эритроидного ростка), геморрагический синдром (тромбоцитопения), синдром инфекционных осложнений (лейкопения).

Диагностика

ОАК: выраженное снижение количества эритроцитов и гемоглобина; анемия нормохромная, нормоцитарная; отсутствие или резкое снижение количества ретикулоцитов (арегенераторная анемия) лейкопения с относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения (ПАНЦИТОПЕНИЯ) СОЭ увеличена.

БХ:сывороточное железо повышено, процент насыщения железом трансферина значительно увеличен.

Миелограмма — выраженное уменьшение клеток эритроцитарного и гранулоцитарного рядов, лимфоцитов и значительная редукция мегакариоцитарного ростка. В тяжелых случаях костный мозг выглядит «опустошенным», в стернальном пунктате можно обнаружить лишь единичные клетки. В костном мозге значительно увеличивается содержание железа, расположенного как внеклеточно, так и внутриклеточно.

Лечение:

Лечение глюкокортикоидами (1-2 мг/кг/сут, доза колеблется от 60 до 120 мг/сут,