6 курс / Скорая помощь / Скорая помощь ФТ
.pdfЛабораторно-инструментальная
диагностика.
Синдром Рейно — это спазм сосудов кистей или стоп в ответ на холод или эмоциональный стресс. Изза спазма в ткани пальцев перестаёт поступать кровь, поэтому при синдроме Рейно пальцы на короткое время немеют, становятся бледными, холодными и теряют чувствительность.0
Симптомами болезни Рейно являются такие моменты:0
*побеление кожи на пальцах;0
*ощущение холода, онемения;0
*жжение, боль, ощущение распирания;0
*отечность, синюшность;0
*образование язв и некроза (со временем);0
*дистрофия ногтей;0
*искривление пальцев.0
Диагностика:0
Вопросы: есть чувствительность к холоду?0 Меняется цвет?0 Белые или синие?0
Полный анализ крови и определение антинуклеарных антител (ANA) в крови рекомендуется проводить пациентам с подозрением на системное заболевание соединительной ткани0
Неинвазивным методом исследования и признанным «золотым стандартом» определения изменения капилляров ногтевого ложа является видеокапилляроскопия .0 При проведении капилляроскопии ногтевого ложа оценивается локальная капиллярная сеть, наличие
структурных изменений капилляров и нарушения кровотока . Отсутствие структурных изменений капилляров, наличие функциональных нарушений в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах и внутрикапиллярный стаз позволяют верифицировать первичный синдром Рейно0
Изменения числа, размеров и формы капиллярных петель, признаки деструкции капилляров, редукция капиллярной сети характерны для вторичного синдрома Рейно0
К другим методам инструментальной диагностики сосудов при ФР также относятся:0
*лазерная допплеровская флоуметрия для функциональной оценки кожного кровотока;0
*метод для оценки периферических артерий, включая дигитальные артерии, с измерением скорости кровотока и систолического давления в них при помощи ультразвукового цветного допплеровского сканирования;0
*ангиография и магнитно-резонансная ангиография разрешают оценить периферические артерии и дигитальные артерии;0
*термография — косвенная оценка кожного кровотока по уровню температуры кожи;0
*плетизмография — позволяет измерить давление крови в дигитальной артерии при понижении давления до нуля при температуре 30 °C, методика высокоспецифична (100%) для ФР при ССД
Синдром Шегрена (СС) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся дисфункцией и разрушением экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных, что приводит к сухости во рту и глазах.0
Поражение экзокринных желёз 0
••Сухой кератоконъюнктивит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы0
••Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи 0
••Хронический панкреатит 0
••Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи 0
••Поражение ЖКТ: хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение
двенадцатиперстной кишки с возникновением гипомоторной дискинезии, поражение толстой кишки с появлением болезненности при её пальпации и развитии запоров у больного.0
Диагностика0
ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения. Возможна гемолитическая анемия. Тромбоцитопения не характерна;0
• Офтальмологические симптомы 0 •• Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более 0 •• Ощущение песка в глазах 0
•• Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.0
• Стоматологические симптомы 0 •• Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более 0
•• Рецидивирующий или персистирующий отёк слюнных желёз в зрелом возрасте 0 •• Необходимость запивания сухой пищи жидкостью.0
• Офтальмологические проявления. 0
Объективные признаки поражения глаз, установленные на основании одного из 2 тестов 0 •• Тест Ширмера: увлажнение полоски бумаги менее 5 мм в течение 5 мин 0
•• Счёт при окраске бенгальским розовым >4 по системе Bijsterveld.0
•Гистопатологические признаки:0
вбиоптате малых слюнных желёз определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в железистой ткани объёмом 4 мм3.0
•Объективные признаки поражения слюнных желёз, установленные с помощью сцинтиграфии,
сиалографии или сиалометрии (нестимулированный ток слюны составляет <1,5 мм в течение 15 мин).0
•Аутоантитела. Наличие по крайней мере одного из следующих типов АТ 0
••АТ к Ro/SS-A или La/SS-B0
••АНАТ 0
••РФ.0
Диагноз считают достоверным при наличии 4 из 6 выше перечисленных критериев.0
Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастает риск тромбообразования в артериях и венах, что может вызывать повреждение различных органов и тканей, а также невынашивание беременности, гибель плода и др.0
Клиника0
Тромбоз сосудов без воспаления сосудистой оболочки0 Патология беременности0
а)один или более случаев внутриутробной гибели плода после 10 нед0 б) один или более случаев преждевременных родов нормального плода до 34 недель гестации из-за
выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности0 в) три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации0
Диагностика0
1.Антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течение 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.0
2.Антитела к b2-гликопротеину I IgG и/или IgM изотип, выявляемые в сыворотке в средних или
высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течении 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.0 3. Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель,0
+0
а)удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах: АПТВ, КВС, протромбиновое время, тесты с ядами Рассела, текстариновое время0 б) отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой0
в) укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов0
д) исключение других коагулопатий, как, например ингибитора VIII фактора свертывания крови или гепарина (удлиняющих фосфолипид-зависимые тесты свертывания крови)
Нефрология
1.Гломерулярные болезни Классификация: этиологическая, клиническая и морфологическая. Варианты течения.
Механизмы иммунного повреждения почек.
Методы диагностики. Показания и противопоказания к биопсии почки.
Гломерулонефрит - группа заболеваний, которая характеризуется воспалительными изменениями, преимущественно в клубочках почек, и связанными с ними клиническими признаками – протеинурия, гематурия, нередко задержкой натрия и воды, АГ, снижением функции почек.
Группа заболеваний, объединенных:
локализацией повреждения (клубочки)
общими иммунопатологическими механизмами морфологическими синдромами клиническими проявлениями тенденцией к прогрессированию (ХБП)
общими подходами к лечению (иммуносупрессивная/ренопротективная)
КЛАССИФИКАЦИЯ
По нозологическому принципу:
первичный (идиопатический - этиология неизвестна)
вторичный - 15% (при системных заболеваниях, печени, лекарства)
По течению:
острый (исход часто выздоровление)
подострый ( с бурным, часто злокачественным течением и развитием ОПН) хронический (с прогрессирующим течением и исходом в ХПН)
По морфологическому принципу:
Пролиферативные: диффузный пролиферативный эндокапиллярный (острый инфекционный); экстракапиллярный (диффузный с полулуниями, быстропрогрессирующий); мембранознопролиферативный; мезангиально-пролиферативный (IG нефропатия, болезнь БЕРЖЕ) Непролиферативные: ГН с минимальными изменениями, мембранозный, фокальносегменатрный гломерулосклероз Мезангиокапиллярные0
Пролиферативные формы - наличие пролиферации, преимущественно экстракапиллярно, с образованием полулуний0 Непролиферативные формы - нет пролиферации, есть диффузное расплавление ножек подоцитов
По активности
Ремиссия активная (увеличение в 5-10 раз гематурии, протеинурия, нарастание АД и отеков, появление
нефротического синдрома или ОПН)
Классификация клиническая
• По клиническим синдромам:
Без экстраренальных проявлений:
1.Изолированная гематурия
2.Изолированный мочевой синдром
•Гематурия
•Протеинурия
С экстраренальными проявлениями (+ отеки, повышение АД):
3.Нефритический синдром +/-
4.Нефротический синдром +/-
ПАТОГЕНЕЗ
Стадии:
1. Иммунная
2. воспалительная (неимунная)
Иммунная - ответ на чужеродный или собственный АГ, 2 типа развития ГН:
Антительный (анти-БМК) ГН (АТ к АГ гликопротеина БМК) - наличие полулуний, массивная протеинурия, ранняя ПН, линейный тип свечения Иммунокомплексный ГН (отложение ЦИК или локальное образование ИК) - гранулярный тип свечения
Воспалительная (неиммунная)
Активация СК с образованием “фактора мембранной атаки” Активация собственных почечных клеток, миграция моноцитов, лимфоцитов, нейтрофилов в гломерулу и интерстиций
Дегрануляция тучных клеток, базофилов, высвобождение медиаторов тканевого повреждения
(цитокины)
ГИСТОПАТОЛОГИЯ - диагностика: световая микроскопия, электронная, иммунофлюоресценция)
очаговое (фокальное) (поражение только отдельных клубочков) диффузное сегментарное (повреждение только части клубочка)
тотальное (повреждение всего клубочка)
1.Пролиферативное (гиперклеточное) воспаление
Пролиферация клеток:
-мезангиальные (выработка мезангиального матрикса и ренина)
-эндотелиальные (облитерация просвета сосуда)
-эпителиальные (формирование массы клеток в виде полулуния, облитерация просвета капсулы Боумена)
2. Экссудативное воспаление (инфильтрация воспалительными клетками - нейтрофилы, лимфоциты, макрофаги)
3.Утолщение стенки гломерулярных капилляров (увеличение БМК, отложение иммунных депозитов - ИК, Ig, комплемент)
4.Сегментарный склероз (коллапс капилляров с накопление гиалина, мезангиального матрикса) 5.Слияние отростков подопитов
ДИАГНОСТИКА
1. УСТАНОВЛЕНИЕ ДИАГНОЗА:
- АНАЛИЗ МОЧИ (ПРОТЕИНУРИЯ, ГЕМАТУРИЯ, ЦИЛИНДРУРИЯ, ИНОГДА НЕБОЛЬШАЯ ЛЕЙЦОЦИТУРИЯ)
2. ВЫЯВЛЕНИЕ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
-СУТОЧНАЯ ПОТЕРЯ БЕЛКА БОЛЕЕ 3,5 Г/СУТ
-ОБЩИЙ БЕЛОК, ФРАКЦИИ (ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ, ГИПОАЛЬБУМИНЕМИЯ)
- ХОЛЕСТЕРИН КРОВИ (ГИПЕРХОЛЕСТЕРИНЕМИЯ)
1.Ультразвуковое исследование
2.Ультразвуковая допплерография
3.Рентгенологическое исследование: - обзорный снимок
-экскреторная урография
-инфузионная урография
-ретроградная пиелоуретерография
-почечная ангиография
-КТ
Радионуклидные исследования
Диагностическое направление |
Метод |
|
|
Состояние почечного кровотока |
Непрямая радиоизотопная реноангиография |
|
|
Интенсивность канальцевой секреции |
Радиоизотопная ренография |
|
|
Интенсивность клубочковой фильтрации |
Радиоизотопная ренография |
|
|
Функционально-структурное состояние |
Динамическая и статическая почечная |
почечной паренхимы |
ангиография |
|
|
Состояние уродинамики верхних мочевых |
Радиоизотопная ренография, динамическая |
путей |
почечная сцинтиграфия |
|
|
Состояние эвакуаторной функции мочевого |
Радионуклидная урофлоуметрия |
пузыря |
|
|
|
В/в урография |
ИСКЛЮЧЕНИЕ УРОЛОГИЧЕСКОЙ И |
|
ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ |
|
|
КТ, МРТ |
ИСКЛЮЧЕНИЕ ПОЛОСТНЫХ И ОБЪЕМНЫХ |
|
ПРОЦЕССОВ |
|
|
Ренография |
ОБЩАЯ ОЦЕНКА |
|
ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ |
|
ПОЧЕК |
|
|
ПУНКЦИОННАЯ БИОПСИЯ |
ОСНОВНОЙ МЕТОД ОПРЕДЕЛЕНИЯ |
СВЕТОВАЯ МИКРОСКОДИЯ С |
МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ВАРИАНТА ГН |
|
|
РАЗЛИЧНЫМИ ОКРАСКАМИ |
|
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ |
|
ИММУНОФЛЮОР.ИССЛЕДОВАНИЕ |
|
|
|
БИОПСИЯ
Задачи
дифференциальный диагноз хронического гломерулонефрита и других заболеваний с высокой протеинурией, быстрым снижением функции почек
определение показаний к иммуносупрессивной терапии и выбор оптимальной её тактики
Показания
• острое повреждение почек, после исключения преренальных и постренальных причин, синдром БПГН
нефротический синдром или протеинурия более 1 г/сут
• протеинурия > 0,5 г/сут в сочетании с гематурией, после исключения «урологических» причин гематурии
Нецелесообразна при стойком снижении СКФ < 30 мл/мин/1,73 м?, признаках сморщивания почек по данным УЗИ
Опасна при склонности к кровотечениям, тяжелой дисфункции почек, единственной функционирующей почке, аномалиях строения почек и почечных сосудов
Биопсия с целью подбора препарата:
1. Стероидорезистентные формы ГН
-мезангиокапиллярный ГН
-диффузный фибропластический ги
-фокально-сегментарный ГН
2. Стероидочувствительные формы ГН
-«минимальных» изменений
-мембранозный ГН
-мезангиопролиферативный ГН
2. Подоцитопатии. Болезнь минимальных изменений «липоидный нефроз». Этиология и патогенез. Клинические проявления заболевания. Диагностика. Осложнения. Лечение. Прогноз.
Подоцитопатии - иммуновоспалительный процесс вследствие отложения иммунных комплексов в клубочках, сопровождающийся повреждением подоцитов
БОЛЕЗНЬ МИНИМАЛЬНЫХ ИЗМЕНЕНИЙ (БМИ) - ЭТО НЕПРОЛИФЕРАТИВНАЯ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ, НЕ ИМЕЮЩАЯ КАКИХ-ЛИБО МОРФОЛОГИЧЕСКИХ КРИТЕРИЕВ ПРИ СВЕТОВОЙ МИКРОСКОПИИ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ПОВРЕЖДЕНИЕМ (ИММУННЫМ ИЛИ НЕИММУННЫМ) подоцитов (ПОДОЦИТОПАТИЯ), КОТОРОЕ ДИАГНОСТИРУЕТСЯ ИСКЛЮЧИТЕЛЬНО ПРИ УЛЬТРАСТРУКТУРНОМ АНАЛИЗЕ В ВИДЕ ДИФФУЗНОГО СЛИЯНИЯ НОЖКОВЫХ ОТРОСТКОВ ПОДОЦИТОВ. ПОВРЕЖДЕНИЕ ПОДОЦИТА ОПРЕДЕЛЯЕТ ФОРМИРОВАНИЕ В КЛИНИКЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО синдрома
Этиология
- инфекция верхних дыхательных путей
-аллергические реакции
-неопластические заболевания
Патогенез: генетически детерминировано и каждый организм особенен и индивидуален :)
Клиника
-нефротический синдром
-резкое ускорение СОЭ
Быстрое развитие нефротического синдрома в дебюте заболевания Высокоселективная протеинурия, отсутствие изменений мочевого осадка и артериальной гипертонии, генерализованные отеки.
Ответ на терапию ГК с развитием полной ремиссии у большинства пациентов
Диагностика
Увзрослых с идиопатическим нефротическим синдромом проводят биопсию почек
Удетей диагноз может быть заподозрен (и начато лечение) на основе следующих типичных характеристик:
Внезапное необъяснимое появление протеинурии нефротического диапазона, в основном за счет альбумина
Нормальная функция почек
Ненефритический мочевой осадок
При иммунофлюоресцентном исследовании не находят отложений комплемента и иммуноглобулинов.
Осложнения
-нефротический криз (это внезапное ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию и гипоальбуминемию, связанное с развитием гиповолемического шока, артериальной гипотензии с возможностью смертельного исхода)
-тромбозы