4 курс / Фак. Терапия / Rukovodstvo_po_fakultetskoy_terapii_izdanie_2

161

Окончательный диагноз возможен лишь после исключения интеркуррентного заболевания и осложнений, связанных с пороками сердца (в первую очередь инфекционного эндокардита).

Запомните!

•Основными клиническими проявлениями и одновременно большими диагностическими критериями являются — кардит, полиартрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.

•Малыми диагностическими критериями являются: артралгии, лихорадка, повышенные острофазовые реакции (лабораторный признак), удлинение интервала PR >0,2 с на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации на ЭхоКГ.

Внаступившем ХХI веке назрела явная необходимость пересмотра классификации и номенклатуры рассматриваемой нозологической формы. Термин «острая ревматическая лихорадка» (а не ревматизм!) представляется наиболее оправданным, поскольку он привлекает внимание врача к выяснению связи с БГСА-инфекцией, а также необходимостью назначения антибиотиков для эрадикации этой инфекции в остром периоде (первичная профилактика) и предотвращения повторных атак (вторичная профилактика). Следует подчеркнуть, что повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый эпизод ОРЛ (но не рецидив первого!), проявляется преимущественно кардитом, реже кардитом

иполиартритом, редко — хореей.

Возможны два варианта исхода заболевания. При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений. Вторым вариантом исхода ОРЛ является формирование ХРБС (см. выше).

Дифференциальный диагноз. Диагностика ОРЛ в ранних стадиях болезни основывается на выявлении полиартрита (моноолигоартрита) и кардита. Естественно, должны учитываться связь болезни со стрептококковой инфекцией, возраст больного, семейный ревматический анамнез, особенности клинической картины полиартрита (наличие полиартралгии). Однако ревматический полиартрит необходимо дифференцировать от реактивных артритов, в первую очередь иерсиниозных и сальмонеллезных, ювенильного ревматоидного артрита, геморрагического васкулита.

При развитии первичного ревмокардита проводят дифференциальный диагноз с многочисленными неревматическими миокардитами (вирусными, бактериальными и др.), инфекционным эндокардитом, врожденными пороками сердца.

Диагноз малой хореи требует прежде всего исключения тикоидных гиперкинезов у детей, синдрома Туретта, хореи при системной красной волчанке.

Лечение

Лечение ОРЛ — комплексное, складывающееся из этиотропной (антимикробной), патогенетической (противовоспалительной), симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий. Всем пациентам с ОРЛ показана

162

госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2–3 нед болезни, включение в пищевой рацион достаточного количества полноценных белков (не менее 1 г на 1 кг массы тела) и ограничение поваренной соли.

Этиотропная (противомикробная) терапия, направленная на эрадикацию БГСА из глотки, осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5–4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400 000–600 000 ЕД у детей в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной (пролонгированной) формы препарата (бензатин бензилпенициллин). В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного антибиотика из групп макролидов или линкозамидов (см. раздел «Профилактика»).

Патогенетическое (противовоспалительное) лечение ОРЛ заключается в применении глюкокортикоидов (ГК) и нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). Преднизолон (метилпреднизолон) применяют преимущественно у детей, особенно при выраженном кардите и полисерозитах. Препарат назначают в суточной дозе 15–20 мг (реже 30 мг) до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (2,5 мг каждые 5–7 дней) вплоть до полной отмены с последующим назначением НПВП (индометацин, ортофен).

Симптоматическая терапия заключается в лечении сердечной недостаточности по общепринятым правилам (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, β-блокаторы, диуретики, антагонисты альдостерона).

Первичная профилактика

Основные цели первичной профилактики заключаются в следующем:

1.Мероприятия, направленные на повышение уровня естественного иммунитета и адаптационных возможностей организма по отношению к неблагоприятным условиям внешней среды. К ним относятся:

–раннее закаливание;

–полноценное витаминизированное питание;

–максимальное использование свежего воздуха;

–рациональная физкультура и спорт;

–борьба со скученностью в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;

–проведение комплекса санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских.

2.Своевременное и эффективное лечение острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции глотки: тонзиллита (ангины) и фарингита.

Препараты пенициллинового ряда остаются средствами выбора только при лечении острого БГСА-тонзиллита: амоксициллин, пенициллин, феноксиметилпенициллин. При сомнительной комплаентности (исполнительности) больного, а также определенных клинико-эпидемиологических ситуациях показано назначение однократной инъекции бензатин пенициллина.

Наряду с пенициллинами заслуживает несомненного внимания цефадроксил — представитель оральных цефалоспоринов I поколения, высокая эффектив-

163

ность которого в терапии БГСА-тонзиллитов, а также хорошая переносимость подтверждены в многочисленных клинических исследованиях.

При непереносимости β-лактамных антибиотиков показано назначение макролидов (спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин, мидекамицин). Наряду с высокой противострептококковой активностью преимуществами этих препаратов являются: способность создавать высокую тканевую концентрацию в очаге инфекции, более короткий (в частности для азитромицина) курс лечения, хорошая переносимость.

Антибиотики-линкозамиды (линкомицин, клиндамицин) назначают при БГСА-тонзиллите только при непереносимости как β-лактамов, так и макролидов. Широкое применение этих препаратов при данной нозологической форме не рекомендуется.

При наличии хронического рецидивирующего БГСА-тонзиллита вероятность колонизации очага инфекции микроорганизмами, продуцирующими β-лактамазы, достаточно высока. В этих случаях лечение проводят ингибиторзащищенными пенициллинами (амоксициллин/клавуланат) или оральными цефалоспоринами II поколения (цефуроксим), а при непереносимости β-лактамных антибиотиков — линкозамидами. Указанные антибиотики также являются препаратами второго ряда для случаев безуспешной пенициллинотерапии острого БГСА-тонзиллита. Универсальной же схемы, обеспечивающей 100% элиминацию БГСА из носоглотки, в мировой клинической практике не имеется.

Вторичная профилактика

Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное круглогодичное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин бензилпенициллина). Препарат вводят глубоко внутримышечно детям с массой тела до 27 кг в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 нед, детям с массой тела более 27 кг — 1 200 000 ЕД 1 раз в 3 нед, подросткам и взрослым — 2 400 000 ЕД 1 раз в 3 нед.

Длительность вторичной профилактики, которую следует начинать еще в стационаре, для каждого пациента устанавливается индивидуально. Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять:

–для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), — не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

–в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца — не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

–для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) — пожизненно.

Наиболее эффективной лекарственной формой бензатин бензилпенициллина является экстенциллин. Исследования показали, что экстенциллин обладает явными фармакокинетическими преимуществами в сравнении с бициллином-5 по основному параметру — длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в сыворотке крови пациентов.

164

Из отечественных препаратов рекомендуется бициллин-1, который назначается в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 дней. В настоящее время препарат би- циллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатин бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД новокаиновой соли бензилпенициллина) рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

Прогноз

Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется характером поражения сердца (наличие и тяжесть порока, степень застойной сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении или при отсутствии такового вероятность образования порока сердца резко увеличивается.

Примеры клинического диагноза

1.Острая ревматическая лихорадка. Кардит (митральный вальвулит). Мигрирующий полиартрит. СН I ФК (NYHA).

2.Повторная ревматическая лихорадка. Кардит. Сочетанный митральный порок сердца: легкий митральный стеноз, митральная недостаточность III степени. СН II ФК (NYHA).

3.Хроническая ревматическая болезнь сердца. Сочетанный митральный порок: умеренный митральный стеноз, митральная недостаточность I степени. СН II ФК (NYHA).

4.Хроническая ревматическая болезнь сердца. Комбинированный митраль- но-аортальный порок сердца: тяжелый митральный стеноз, митральная недостаточность II степени, легкий аортальный стеноз, аортальная недостаточность II степени. СН III ФК (NYHA).

Ситуационная задача

Девочка 13 лет поступила в стационар с жалобами на слабость, температуру тела 37,5°, боли и скованность в коленных и голеностопных суставах, усиливающиеся к вечеру, ноющие боли в левой половине грудной клетки, не связанные с физической нагрузкой.

Из анамнеза известно, что девочка часто болеет простудными заболеваниями, месяц назад перенесла «простуду на ногах» с подъемом температуры до фебрильных цифр, интенсивными болями в горле, усиливающимися при глотании в течение десяти дней. За медицинской помощью не обращалась, лечилась домашними средствами. Через две недели после заболевания появились вышеуказанные жалобы, нарастающие в течение 2,5 недель до момента обращения в поликлинику.

Из анамнеза жизни известно: проживает с родителями, братом и сестрой в общежитии семейного типа.

Объективно на момент осмотра: состояние средней степени тяжести. Сознание ясное, положение в постели активное. Кожные покровы бледные, влаж-

165

ные. Зев гиперемирован. Температура тела 37,8°. Щитовидная железа обычных размеров и консистенции. Лимфатические узлы увеличены позадичелюстные, переднешейные до 1 см, мягкие, подвижные, чувствительные при пальпации, кожа над узлами не изменена. Коленные и голеностопные суставы симметричные, увеличены в объеме, кожа над ними гиперемирована, выявляется болезненность при активных и пассивных движениях.

Пульс — 92 в минуту, ритмичный, симметричный, удовлетворительного наполнения, не напряжен, сосудистая стенка вне пульсовой волны мягкая, эластичная. АД — 90/60 мм рт. ст. Границы сердца перкуторно незначительно расширены влево. Патологических пульсаций не определяется. Тоны сердца приглушены, выслушивается короткий систолический шум над верхушкой, без проведения. Перкуторный звук над легочными полями ясный, легочный. Дыхание везикулярное над всей поверхностью легких, хрипов нет. ЧДД — 19 в минуту. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не увеличена. Почки не пальпируются. Поколачивание по пояснице безболезненно с обеих сторон.

Лабораторные исследования:

Клинический анализ крови: эритроциты — 3,8 ×1012/л, гемоглобин — 104 г/л, лейкоциты — 12 ×109/л, пал — 7%, сег — 60%, эоз — 4%, баз — 1%, лим — 18%, мон — 10%, тромбоциты — 192 ×109/л, СОЭ — 45 мм/ч.

Общ анализ мочи: с/желт., прозрачная, удельный вес 1009, белок — 0,150 г/л, лейкоциты 10–12 в поле зрения, эритроциты 2–3 в поле зрения, бактерии — незначительное количество.

ЭКГ — синусовая тахикардия, 92 в минуту, АВ-блокада I ст. Положение ЭОС нормальное. (–) зубцы Т в III, AVL, V5–V6 . Одиночная желудочковая экстрасистолия.

Вопросы:

1.Сформулируйте предварительный диагноз.

2.Перечислите исследования, необходимые для подтверждения диагноза, установления активности процесса.

3.Тактика лечения.

4.Профилактика.

Литература

1.Патофизиология заболеваний сердечно-сосудистой системы / под ред.

Л.Лилли. — М.: Бином; Лаборатория знаний, 2007. — 598 с.

2.Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: практ. руководство: в 10 т. — М., 2011.

3.Мазуров В. И. Клиническая ревматология: руководство. — Ростов н/Д: Фолиант, 2005. — 488 с.

4.Ревматология. Национальное руководство / под ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насоновой. — М.: ГЭТОАР-Медиа, 2008. — 746 с.

167

поражаются клапаны правой половины сердца. При внутривенной инъекции возбудитель попадает в правые отделы сердца и оседает на створках трехстворчатого клапана.

2. ИЭ протезированных клапанов. Развивается в раннем послеоперационном периоде (до 2 мес после операции протезирования клапана). Характеризуется молниеносным течением и высокой летальностью.

В зависимости от вида возбудителя (см. этиологию).

Эпидемиология

Ежегодная заболеваемость ИЭ составляет 38 случаев на 100 тысяч населения. Чаще ИЭ развивается в возрасте 20–50 лет. Рост заболеваемости связан с развитием инвазивных методик обследования, увеличением числа инъекционных наркоманов и лиц с иммунодефицитными состояниями. При отсутствии лечения ИЭ, как правило, заканчивается смертью.

Этиология

Инфекционный эндокардит является полиэтиологичным заболеванием. В настоящее время в качестве возбудителей болезни известны более 128 микроорганизмов. К частым возбудителям современного ИЭ относят стафилококки, стрептококки, грамотрицательные и анаэробные бактерии.

В последние десятилетия среди возбудителей ИЭ вырос удельный вес грамотрицательных бактерий группы НАСЕК (4–21%) и грибов (до 4–7%). В качестве возбудителей чаще выступают дрожжеподобные и истинные грибы (рода Candida, Aspergillus), которые обладают выраженной тропностью к эндокарду.

К сожалению, в реальной клинической практике далеко не всегда удается выделить возбудителя инфекционного эндокардита из крови, что связано, прежде всего, с назначением антибиотиков до исследования посевов крови, использованием в лабораториях малочувствительных питательных сред. Поэтому примерно у 20–40% больных этиология заболевания остается неизвестной.

Патогенез

По современным представлениям инфекционный эндокардит развивается

врезультате сложного взаимодействия трех основных факторов:

–бактериемии;

–повреждения эндокарда;

–ослабления резистентности организма.

Бактериемия — это циркуляция инфекционных агентов в кровяном русле. Источниками бактериемии являются:

–разнообразные очаги хронической инфекции в организме (чаще челюст- но-лицевой области: стоматологическая патология, отиты, тонзиллиты, синуситы);

–любые оперативные вмешательства на органах брюшной полости, мочеполовых органах, сердце, сосудах и даже экстракция зубов;

–инвазивные диагностические исследования внутренних органов, в том числе катетеризация мочевого пузыря, бронхоскопия, гастродуоденоскопия, колоноскопия, ирригоскопия и др.;

168

–несоблюдение стерильности при парентеральных инъекциях (например, у наркоманов).

При наличии неповрежденных клапанов особую роль занимают гемодинамические нарушения, развивающиеся при артериальной гипертензии, ИБС, гипертрофической кардиомиопатии и у лиц пожилого и старческого возраста. Именно поэтому ИЭ чаще поражает аортальный клапан, подвергающийся постоянному воздействию турбулентных потоков крови.

Любое изменение поверхности эндокарда приводит к адгезии (прилипанию) тромбоцитов, их агрегации и запускает процесс местной коагуляции, что приводит к образованию на поверхности поврежденного эндотелия тромбоцитарных пристеночных микротромбов. Развивается так называемый небактериальный эндокардит.

Если одновременно присутствует бактериемия, микроорганизмы из русла крови адгезируют и колонизируют образовавшиеся микротромбы. Сверху их прикрывает новая порция тромбоцитов и фибрина, которые как бы защищают микроорганизмы от действия фагоцитов и других факторов антиинфекционной защиты организма. В результате на поверхности формируются большие образования, похожие на полипы и состоящие из тромбоцитов, микробов и фибрина, которые получили название вегетации. Микроорганизмы в таких вегетациях получают идеальные условия для своего размножения и жизнедеятельности.

Ослабление резистентности организма также является необходимым условием развития инфекционного очага в сердце на фоне бактериемии. При этом решающее значение имеют изменения иммунного статуса в виде нарушений клеточного и гуморального иммунитета и неспецифической системы защиты.

Существование очагов инфекции в сердце сопровождается несколькими важнейшими следствиями:

•Деструкция створок клапана и подклапанных структур, отрыв сухожильных нитей, прободение створок клапана, что закономерно приводит к развитию недостаточности клапана.

•Септическое состояние: лихорадка, интоксикация, спленомегалия, микотические аневризмы, представляющие из себя микроаневризмы мелких сосудов — vasa vasorum.

•Многочисленные иммунопатологические реакции во внутренних органах, связанные с отложением иммуноглобулинов и ЦИК на базальных мембранах и развитием гломерулонефрита, артрита, васкулита и т. д.

•Возникновение тромбоэмболий в артериальном сосудистом русле легких, головного мозга, кишечника, селезенки и других органов.

Сочетание этих патологических изменений определяет клиническую картину инфекционного эндокардита.

Клиническая картина

Современные особенности течения ИЭ заключаются в следующем: частое развитие иммунопатологических проявлений (васкулит, миокардит, гломерулонефрит, иногда выступающие на первый план в клинической картине заболевания), преобладание подострых форм заболевания, возрастание числа атипичных вариантов течения заболевания со стертой клинической симптоматикой.

169

Клиническая картина инфекционного эндокардита отличается большим многообразием симптомов. Помимо типичных клинических проявлений, эндокардит может протекать атипично, под маской других заболеваний, обусловленных иммунопатологическим поражением органов или тромбоэмболическими осложнениями: гломерулонефрита, инфаркта почки, геморрагического васкулита, стенокардии или ИМ, инфаркта легкого, острого нарушения мозгового кровообращения, миокардита, сердечной недостаточности и т. д.

Жалобы

Лихорадка и интоксикация — это наиболее ранние и постоянные симптомы инфекционного эндокардита, которые наблюдаются почти у всех больных. Характер температурной кривой различен: от субфебрильной при подостром течении до гектической при острых формах.

В этот период кардиальные жалобы, как правило, отсутствуют, за исключением стойкой синусовой тахикардии, которую часто неверно связывают с повышенной температурой тела. Через несколько недель (до 4–8 нед) формируется более или менее типичная клиническая картина. Устанавливается неправильная лихорадка ремиттирующего типа (реже гектическая или постоянная). Температура тела повышается обычно до 38–39 °С и сопровождается выраженными ознобами.

Кардиальные симптомы появляются позже, при формировании порока митрального или аортального клапана. При этом наряду с нарастающей интоксикацией наблюдаются:

–одышка при небольшой физической нагрузке или в покое;

–боли в области сердца, чаще длительные, умеренной интенсивности, в более редких случаях боли приобретают острый характер и напоминают приступ стенокардии;

–стойкая синусовая тахикардия, не зависящая от степени повышения тем-

пературы тела.

Позднее может формироваться клиника левожелудочковой недостаточности.

Некардиальные симптомы:

–отеки под глазами, головные боли, боли в поясничной области, нарушения мочеиспускания, гематурия (симптомы гломерулонефрита или инфаркта почки);

–интенсивные головные боли, головокружения, тошнота, рвота, общемозговые и очаговые неврологические симптомы (цереброваскулит или тромбоэмболия мозговых сосудов с развитием ишемического инсульта);

–резкие боли в левом подреберье (инфаркт селезенки);

–высыпания на коже по типу геморрагического васкулита;

–клинические проявления инфаркт-пневмонии;

–внезапная потеря зрения;

–боли в суставах и др.

Физикальные данные

При физикальном обследовании выявляются следующие симптомы.

•Бледность кожных покровов с серовато-желтым оттенком (цвет «кофе с молоком»). Бледность кожи объясняется, в основном, характерной для инфекционного эндокардита анемией, а желтушный оттенок кожи — вовлечением в патологический процесс печени и гемолизом эритроцитов.

170

•Похудание весьма характерно для больных инфекционным эндокардитом. Иногда оно развивается очень быстро, в течение нескольких недель.

•Изменения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», выявляющиеся при сравнительно длительном течении заболевания (около 2–3 мес).

•Признаки сердечной недостаточности, развивающейся вследствие формирования аортальной, митральной, трикуспидальной недостаточности или миокардита: положение ортопноэ, цианоз, отеки на ногах, набухание шейных вен, влажные застойные хрипы в легких, гепатомегалия и др.

•Периферические симптомы, обусловленные васкулитом или эмболией. Положительные эндотелиальные пробы, свидетельствующие о повышенной ломкости микрососудов, что связано с вторичным повреждением сосудистой стенки при васкулитах и/или тромбоцитопатии (симптомы «жгута», щипка и др.). Однако периферические симптомы встречаются достаточно редко.

•Другие внешние проявления болезни, обусловленные иммунным поражением внутренних органов, тромбоэмболиями, а также развитием септиче-

ских очагов во внутренних органах.

При пальпации и перкуссии

Данные пальпации и перкуссии сердца определяются локализацией инфекционного поражения (аортальный, митральный, трикуспидальный клапаны), а также наличием сопутствующей патологии, на фоне которой развился инфекционный эндокардит.

В большинстве случаев наблюдаются признаки расширения ЛЖ и его гипертрофии: смещение влево верхушечного толчка и левой границы относительной тупости сердца, разлитой и усиленный верхушечный толчок.

При аускультации

Аускультативные признаки формирующегося порока сердца обычно начинают проявляться через 2–3 мес лихорадочного периода. При поражении аортального клапана постепенно начинают ослабевать I и II тоны сердца. Во II межреберье справа от грудины, а также в точке Боткина появляется тихий диастолический шум, начинающийся сразу за II тоном. Шум имеет характер decrescendo и проводится на верхушку сердца. При поражении митрального клапана происходит постепенное ослабление I тона сердца и сразу после I тона появляется грубый систолический шум на верхушке, проводящийся в левую подмышечную область.

Поражение трехстворчатого клапана характеризуется появлением систолического шума трикуспидальной недостаточности, максимум которого локализуется в V межреберье слева от грудины.

Артериальный пульс и АД: важно всегда сопоставлять аускультативные данные с исследованием свойств артериального пульса и изменениями АД. При формировании аортальной недостаточности появление диастолического шума обычно ассоциируется с изменениями пульса по типу pulsus celer, altus et magnus, а также со снижением диастолического АД и тенденцией к увеличению систолического АД.

Диагностика

Посевы крови на стерильность являются основным исследованием для постановки диагноза. Следует соблюдать следующие условия: