Первичные лейкопении:

Болезнь Костманна - наследственная нейтропения аутосомно- доминантного типа, характеризуется уменьшением продукции нейтрофилов в костном мозге в сочетании с перераспределением нейтрофилов внутри сосудистого русла.

Синдромы «ленивых» лейкоцитов – совокупность наследственных дефектов функций нейтрофильных гранулоцитов: недостаточности миграционной активности, снижения интенсивности фагоцитоза, недостаточности бактерицидной функции, прежде всего из-за дефекта кислородного механизма.

Синдромы Чедиака-Хигаси – синдром «ленивых» лейкоцитов в сочетании с полным альбинизмом.

Семейные нейтропении - по своим кинетическим особенностям имеет сходство с синдромом Костманна. Основной дефект заключается в нарушении костномозгового созревания клеток нейтрофильного ряда.

Периодическая наследственная нейтропения - наследственная болезнь, при которой каждые 2—3 недели нейтрофильные гранулоциты полностью исчезают из периферической крови и костного мозга.

Хроническая гранулематозная болезнь - синдром, характеризующийся рецидивирующими бактериальными и

Вторичные лейкопении

Причины:

1.Физические (ионизирующая радиация)

2.Химические (ЛС – цитостатики, НПВС, противоопухолевые антибиотики, сульфаниламиды и др.; хим.вещества обладающие цитостатическим эффектом – бензол, горчичный газ, инсектициды)

3.Биологические (аутоагрессивные Ig, лифоциты, фагоциты; генерализованные инфекции – брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, рикетсиозы, гепатиты)

Механизмы развития:

1. Нарушение/угнетение процесса формирования лейкоцитов

2.Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза

3.Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле (перераспределительная лейкопения)

4.Повышенная потеря лейкоцитов организмом

5.Гиперволемия (гемодилюционная лейкопения)

Проявления:

1.Снижение содержания в единице объема крови лейкоцитов всех направления дифференцировки/одного из них

2.Уменьшения количества молодых форм нейтрофилов

3.Признаки дегенерации лейкоцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз, вакуолизация, зернистость, кариорексис)

Значение – снижение резистентности организма, главным образом противоинфекционной и противоопухолевой

Лейкоцитозы-

состояние, характеризующееся увеличением числа лейкоцитов в единице объёма крови выше 9×109/л

По происхождению выделяют эндогенные и экзогенные лейкоцитозы. По механизмам развития - истинные (абсолютные) и ложные (относительные). Так же выделяют физиологические и патологические лейкоцитозы. Физиологические могут быть функциональными и защитно- приспособительными.