Углеводный обмен. Недостаток глюкокортикоидов вызывает гипогликемию в результате:

а) снижения глюконеогенеза из белка за счет уменьшения активности некоторых трансаминаз; б) увеличечения активности инсулина, по

отношению к которому глюкокортикоиды являются антагонистами; в) уменьшения активации глюкозо-6-

фосфатазы, что ведет к менее интенсивному поступлению в кровь глюкозы из клеток печени; г) снижения всасывания глюкозы в

кишечнике в связи с нарушением соотношения между ионами натрия и калия.

Сердечно-сосудистая система. Кортикостероидная недостаточность сопровождается снижением артериального давления. Это объясняется:

а) уменьшением объема циркулирующей крови; б) брадикардией, являющейся одной из причин снижения минутного объема крови;

в) снижением сосудистого тонуса, в основе которого лежит падение чувствительности сосудистой стенки к адреналину и норадреналину.

Пигментация. При аддисоновой болезни возникает вследствие увеличения отложения меланина в коже и слизистых оболочках. При недостатке кортизола по механизму обратной связи усиливается секреция АКТГ, который имеет в своей молекуле участок с такой же последовательностью аминокислот, какая имеется в молекуле меланофорного гормона. Поэтому большие количества АКТГ оказывают меланофорное влияние.

Проявления болезни Аддисона

Гиперкортикостероидизм

Гиперкортикостероидизмом называются такие изменения в организме, которые соответствуют усилению функции коры надпочечников. Гиперкортикостероидизм может развиваться за счет избыточного образования (или повышения активности) одного или сразу нескольких гормонов. Наиболее часто встречаются следующие виды гиперкортикостеродизма: гиперкортизолизм, альдостеронизм и адреногенитальный синдромы.

Альдостеронизм

Различают первичный и вторичный альдостеронизм.

Первичный альдостеронизм (синдром КОННА)

чаще всего сопровождается гормонально-активной аденомой клубочковой зоны, секретирующей избыточное количество альдостерона. Это приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек. Натрий задерживается в организме. Его концентрация в экстрацеллюлярных депо в большинстве случаев увеличивается. Одновременно в почках в связи с усилением реабсорбции натрия конкурентно тормозится реабсорбция калия, что ведет к значительной потере калия из клеток организма. Эта потеря компенсируется вхождением в клетки ионов натрия и водорода.

Результатом дефицита калия или вторичных почечных нарушений являются полиурия, никтурия и полидипсия, а также неврологические симптомы (периодические эпизоды мышечной слабости или параличи, спонтанные судороги). Склонность к инсультам.

Дифференциальный диагноз от вторичного альдостеронизма - повышения продукции альдостерона, вызванной стимулами, исходящими не из надпочечника. В таких случаях гиперальдостеронизм возникает в результате увеличения секреции ренина и повышения активности плазменного ренина. Причины:

- уменьшение массы циркулирующей крови в результате обезвоживания и кровопотери; - внесосудистая потеря карбонатов и воды при сердечной патологии и отеках,

циррозе печени и асците, нефротическом синдроме; - сдавление почечных сосудов при злокачественной гипертензии, атеросклерозе сосудов;

- ятрогенная патология, связанная с диуретиками, оральными контрацептивами и др.; - гиперплазия юкстагломерулярного аппарата (синдром Бартера) или ренин-

секретирующне опухоли почек.

Активность ренина плазмы высокая при вторичном альдостеронизме и снижена при первичном альдостеронизме.

Гиперкортизолизм

это комплекс таких изменений в организме, которые вызываются либо избыточным образованием кортизола в пучковой зоне коры надпочечников, либо повышением активности кортизола за счет уменьшения связывания его

транскортином.

Избыточное образование возможно при опухоли пучковой зоны одного из надпочечников . Возможно также снижение чувствительности гипоталамуса к кортизолу. В этом случае усиливаются образование кортикотропиносвобождающего фактора и, следовательно, секреция АКТГ .

Возникающие при этом изменения составляют картину синдрома Иценко — Кушинга .

СИНДРОМ КУШИНГА

Нарушения углеводного обмена - гипергликемия. Вторичный сахарный диабет у 20% (повышенный глюконеогенез в печени и снижение утилизации глюкозы).

Избирательное ожирение на лице (лунообразное), шее в области 7-го шейного позвонка (бизоний горб), молочных желез и туловища (надключичные жировые подушки) при тонких конечностях.

Артериальная гипертензия (возникает в результате сосудистых эффектов кортизола).

Олигоменорея, гирсутизм, акне за счет гиперпродукции андрогенов надпочечниками.

Стрии (полосы различной длины и окраски) живота, подмышечные областей, плечевого пояса, бедер, ягодиц.

Остеопороз.

Психические (чаще депрессивные) нарушения.

При развёрнутой клинической картине присутствуют головная боль, мышечная слабость.

У женщин - гирсутизм, дис-, аменорея. У мужчин - снижение потенции.

Синдром Иценко-Кушинга

Адреногенитальный

синдром

развиваются при избыточной секреции андрогенов или эстрогенов сетчатой зоной коры надпочечников. Характер изменения зависит в значительной степени от пола, возраста больного и вида секретируемых гормонов. Различают два основных адреногенитальных синдрома:

1)гетеросексуальный — избыточное образование у данного пола половых гормонов противоположного пола;

2)изосексуальный — раннее или избыточное образование половых гормонов, присущих данному полу.