- •ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерства здравоохранения Российской
- •Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ)
- •Этиология и патогенез СЗСТ
- ••Основа патогенеза – нарушения иммунитета, фиброобразования и микроциркуляции, взаимодействующие на уровне основных клеточных
- ••Разрешающие факторы:
- ••Эндокринные отклонения:
- ••Ассоциация С с ССС (атеросклероз, ГБ, кардиосклероз), бронхиальной астмой, злокачественными опухолями.
- ••Порочный круг:
- •• С – как первичная капилляропатия.
- •Классификация склеродермической группы болезней
- ••III.Диффузный эозинофильный фасциит; эозинофильный миалгический синдром.
- ••б)вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью); в)метаболическая, наследственная (порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдромы Вернера и
- ••Ограниченная ССД: бляшечная, полосовидная, пятнистая (болезнь белых пятен или склероатофический лихен; идиопатическая атрофия
- •Клиника
- ••Пищеварительный тракт: дисфагия, дилятация пищевода, сужение в нижней 1/3, ослабление перистальтики, рефлюкс- эзофагит,
- ••Сердце: интерстициальный миокардит, миокардиофиброз, ишемия, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, пороки сердца,
- •Общие явления
- ••Висцеральная ССД: преобладают поражения внутренних органов и сосудов; кожные минимальны, или отсутствуют.
- •Диагностика
- •Лечение
- •• Д-пеницилламин (купренил) –
- ••Лонгидаза (пролог. гиалуронидаза) 250 ЕД. в/м 2 р. в нед. № 6-8.
- ••Сосудистые препараты -
- ••Ангиопротекторы: пармидин (продектин, доксиум, кетансерин).
- ••НПВП – при ССД в начальном периоде или при снижении ГКС: вольтарен, вольтарен-
- ••Биостимуляторы: алоэ, стекловидное тело румалон, плазмол ФИБс, экстракт плаценты, фитин, солкосерил, актовегин.
- ••Магнитотерапия, лазеротерапия, диатермия, парафин, озокерит, лечебные грязи; КВЧ- терапия; оксигенотерапия ( п/к, ГБО);
- ••Местно – димексид 50% р-р, димексид с лидазой, р-ром никот. к-ты, продектином, ангиотрофином,
Лечение
•Комплексное!
•Санация очагов инфекции, лечение паразитозов. Пенициллин сочетать со стекловидным телом. Часть пенициллина превращается в организме в Д- пеницилламин. Фузидин-натрий, макролиды, тетрациклины. Не применять стрептомицин!
•Антифиброзные средства: Д- пеницилламин, димексид, колхицин, мадекассол, диуцифон; пр-ты гиалуронидазы (лидаза по 1 мл п/к, в/м 2 р. в нед, № 10-15; неск. курсов, перерывы 4-5 нед., ронидаза – местно, актиногиал).
• Д-пеницилламин (купренил) –
базисный при ССД, распростр. бляшечной. Сочетать с пр-ми меди. Нельзя с пр-ми магния, аллюминия, железа. Бианодин, артамин (новые пр- ты Д-пеницилламина) - 0,3-1,2 г/сут.
•Мадекассол 0,01 3 р./сут (3-6 мес), мазь
– 1 мес.
•Диуцифон 0,1-0,2 /сут ( 5 дней прием, 1 день перерыв; от 2-5 мес до 2,5 лет).
•Лонгидаза (пролог. гиалуронидаза) 250 ЕД. в/м 2 р. в нед. № 6-8.
•Трипсин, химотрипсин - в/м, электрофорезом, фонофорезом.
•Системная энзимотерапия: вобэнзим 3-5 табл. 3 р./сут. за 0,5 ч. до еды или через 1,5 ч. после еды 2-6 мес. Схема: 5 др. 2-3 р. /сут. (2нед.), затем ч/з день (4 нед.), поддерж. доза 3-5 др./сут. (3-4 мес.).
•Унитиол – расщепляет коллаген, препятствует фиброзированию.
•Сосудистые препараты -
Вазодилятаторы, : антагонисты Са – коринфар, верапамил; ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл и др.); пр-ты никот. к- ты, андекалин; пр-ты Гинкго-билоба.
•АТФ;антиагреганты – дипиридамол (курантил), пентоксифиллин, реополиглюкин, неогемодез, реомакродекс, вазапростан в/в капельно); при гиперкоагуляции - гепарин, фраксипарин, кальципарин, эноксапарин, фенилин, ацетилсалициловая к-та в малых дозах.
•Ангиопротекторы: пармидин (продектин, доксиум, кетансерин).
•Противовоспалительные средства
и иммунодепрессаны: ГКС
(преднизолон и др. внутрь,
обкалывания,дипроспан);циклофосфан, хлорбутин, метотрексат (5-10 мг/нед.),
циклоспорин ограничить (нефротоксичен); аминохинолины –
плаквенил 0,2-0,4/сут. (1 год непрерывно, затем курсы весной и осенью).
•НПВП – при ССД в начальном периоде или при снижении ГКС: вольтарен, вольтарен- ретард, пироксикам, индометацин, месулид, мовалис.
•Экстракорпоральные методы:
плазмаферез, гемосорбция, фотоферез (пувален, затем экстракорпоральное облучение лейкоцитов)– по показаниям. Витамины: А, Е внутрь, местно.
•Ретиноиды: тигазон 50-75 мг/сут 10-15 дней; м.б. до 6 мес с постепенным снижением.
•Вит. С, гр. В, дипромоний, биотин.
•Биостимуляторы: алоэ, стекловидное тело румалон, плазмол ФИБс, экстракт плаценты, фитин, солкосерил, актовегин.
•Нейротропные (седативные).
•Локальная терапия: фонофорез гидрокортизона, лидазы, аевита, 10% ихтиоловой, 5% теониколовой мази, йодида калия. Перед фонофорезом 5- 20 мин аппликации гиалуронидазы или 25% р-ра димексида.
•Магнитотерапия, лазеротерапия, диатермия, парафин, озокерит, лечебные грязи; КВЧ- терапия; оксигенотерапия ( п/к, ГБО); акупунктура, лазеропунктура; озонотерапия; ванны сероводородные, углекисло-рапные, йодобромные, радоновые и др.
•КККВД №1: Электрофорез, фонофорез с лидазой / троксевазином. Лазер гелий- неоновый / инфракрасный. Пиявки.
•Массаж сегментарный, комбинированный, общий, локальный. Криомассаж. Лечебная гимнастика.
•Местно – димексид 50% р-р, димексид с лидазой, р-ром никот. к-ты, продектином, ангиотрофином, мазями ГКС, солкосериловой, троксевазиновой, теониколовой, НПВП, нафталановой, ихтиоловой.
•При трофических изменениях – солкосерил мазь, анилиновые красители, Левосин, мазь с вит. U.
•Диспансерный учет!