09_10_26

738 ПАТОЛОГИЯ Глава 26

ний как клиницистами, так и патоморфологами, расце нивающими зачастую проявления РДСВ как пневмо нию.

Печень. Изменения в печени при ИВЭ также нередко без всяких на то оснований клинически расценивают как проявления токсического гепатита. Этот факт сви детельствует о непонимании сущности ИВЭ и о пато морфологической неграмотности: поражения печени при каких то тяжёлых интоксикациях, если они воз никают, сопровождаются жировой, зернистой дист рофией и некрозом гепатоцитов, но не гепатитом, а гепатиты бывают связанными с инфекционными и аутоиммунными факторами, но не с интоксикацией. Характерными изменениями в печени являются на бухание звёздчатых ретикулоэндотелиоцитов (купфе ровских клеток), появление в них ШИК положитель ного вещества, а также их вакуолизация и десквамация

впросвет синусоидов. Это набухание в известной мере ответственно за увеличение объёма печени, но не яв ляется решающим фактором. Таковыми являются раз вивающийся по мере нарастания острой сердечной не достаточности острый венозный застой и лимфостаз

воргане. Проявляется это расширением и полнокро вием центральных вен и синусоидов, а также расши рением пространств Диссе, отток тканевой жидкости из которых происходит в лимфатические капилляры, а не в синусоиды, как полагали ранее. Эти простран ства между гепатоцитами и синусоидами (в норме за метные лишь на электронограммах) визуализируют ся, а параллельно с этим визуализируются также в норме незаметные лимфатические капилляры, распо ложенные в перипортальной соединительной ткани. В синусоидах также отмечается умеренный лейкоци тоз с явлением краевого стояния лейкоцитов.

Изменения гепатоцитов оказываются минимальными и заключаются в зернистой дистрофии и снижении со держания гликогена, что связано с дисциркуляторной гипоксией. Изредка встречающиеся некрозы гепатоци тов связаны не с самим ИВЭ, а с возможными критичес кими падениями системного АД и нарушением перфу зии печени. Характерными для ИВЭ являются светлая окраска ядер с чётко различимым ядрышком («песоч ные ядра») и анизотропия части ядер гепатоцитов, на блюдаемая при исследовании микропрепаратов в поля ризованном свете [164б], хотя природа этого феномена неясна.

Почки. В почках в качестве морфологического субстра та ОПН, развивающейся в большинстве случаев ИВЭ, отмечается картина обструктивной нефропатии. Ха рактерный для ИВЭ мембраногенный отёк проявля ется расширением площади интерстиция и субэпите лиальным отёком в виде оптически пустых пространств вокруг почечных канальцев. Связанная с этим отёком тканевая гипоксия приводит к зернистой дистрофии и десквамации эпителиоцитов в наиболее чувствитель ных к гипоксии проксимальных канальцах. Скаплива ясь в дистальных отделах нефронов, слущенные эпи телиоциты образуют белковые цилиндры, нарушающие отток мочи. Некоторые авторы допус кают, что при этом могут возникать микроразрывы канальцев и выход мочи в интерстиций, что ещё боль ше усугубляет отёк, но в любом случае принципиаль ным является не это, а снижение в клубочках гради ента давления между капилляром и просветом боуменовой капсулы ниже минимально необходимых 30 мм рт.ст., что ведёт к прекращению фильтрации в

данном клубочке, хотя кровоток в нём сохраняется. На светооптическом уровне это проявляется расши рением части канальцев выше места их обтурации, снижением высоты сохранившегося эпителия, замет ным растяжением капсул клубочков, в просвете кото рых начинают определяться хлопьевидные эозино фильные белковые массы, коллапсом капиллярных петель, что проявляется более густым расположением в них ядер.

Головной мозг. Исследование головного мозга при ИВЭ уже на макроскопическом уровне обнаруживает в ряде случаев проявления отёка и набухания, наличие ко торых коррелирует со степенью нарушения сознания, имевшегося при жизни у этих больных. Несмотря на то, что многие патологоанатомы настроены скепти чески в отношении указанных признаков и склонны с осторожностью относиться к их интерпретации, ре зультаты наших исследований показывают, что (неза висимо от сущности микроскопических изменений, ле жащих в их основе) они оказываются полезными на практике. Микроскопически у умерших, у которых при жизни имелись нарушения психики, отмечаются рас ширение и визуализация многочисленных капилля ров в сером веществе, перицеллюлярный отёк в виде оптически пустых пространств вокруг клеток, кото рый не является артифициальным: выраженность ди строфических и некротических изменений нейронов сильно коррелирует с количеством капилляров в стан дартном поле зрения и выраженностью перицеллю лярного отёка. Дистрофические изменения нейронов заключаются в тигролизе и базофильной дегенера ции, а некротические — в наличии в них кариопикно за, кариорексиса и кариолизиса. Количество таких из менённых нейронов у больных без нарушений сознания может достигать 16%, а с нарушениями — 49%. В ряде случаев вокруг погибших нейронов отме чается глиальная реакция.

Кахексия. Поздний ИВЭ характеризуется тяжёлой ка хексией за счёт преобладания у больных процессов катаболизма над процессами анаболизма, выражен ной анорексии, блокады липогенеза, а также другими и вызываемыми высокими концентрациями ИЛ1 и ФНОα метаболическими изменениями, которые вна чале носят компенсаторно приспособительный харак тер, но в последующем сами становятся фактором па тогенеза. В этих условиях происходят не просто атрофические изменения, но возникает множество порочных кругов, разомкнуть которые бывает невоз можно. Так, атрофия желёз желудка и ацинарных кле ток поджелудочной железы ведёт к развитию синд рома мальдигестии, при котором пища, поступающая

ворганизм, не может быть должным образом перева рена, а следовательно и усвоена. Даже если она и пе реварена, она не может быть усвоена из за синдрома мальабсорбции, связанного с атрофией слизистой обо лочки тонкой кишки. Исчезновение из атрофирован ной слизистой оболочки толстой кишки бокаловид ных клеток приводит к утрате кишкой слизистого барьера, повреждению эпителия каловыми массами и

впоследующем — образующими микрофлору кишки условно патогенными микроорганизмами и продук тами их жизнедеятельности, что сопровождается раз витием колита, нарушением всасывания воды и поно сами, в патогенезе которых также важную роль играет ускоренный пассаж по кишечнику недостаточно пе реваренного химуса. Атрофия тиреоцитов в щитовид ной железе сопровождается гипотиреозом и сниже

нием интенсивности обмена веществ и физиологичес кой регенерации во всех тканях, при этом их атрофия оказывается связанной не только с недостатком пла стических материалов, но и факторов, стимулирую щих пролиферацию клеток — как эндокринных, так и пара и аутокринных. Обусловленная слабостью сер дечной мышцы нарастающая недостаточность кро вообращения проявляется хронической дисциркуля торной гипоксией, которая также способствует атрофии тканей. Недостаточность функции атрофированного островкового аппарата поджелудочной железы в ус ловиях сниженной выработки глюкокортикоидов ат рофированными надпочечниками ведёт к нарушению усвоения глюкозы инсулинзависимыми органами, что также способствует их атрофии.

Перечисленные патоморфологические измене ния относятся к тяжёлому ИВЭ, приводящему к летальному исходу. В случаях менее тяжёлого ИВЭ набор этих изменений и их выраженность могут значительно варьировать.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД

Клинические проявления ИВЭ связаны с высо кими концентрациями биологически активных веществ в крови и функциональной недостаточ ностью (несостоятельностью) различных органов. Так, доказана, в частности, роль ИЛ1 и ФНО в развитии лихорадки, анорексии, заторможенно сти (медленноволновый сон), лейкоцитоза в кро ви на ранних этапах и угнетения кроветворения на поздних, в изменении ряда других лаборатор ных показателей. Недостаточность функции тех или иных органов имеет различное танатологи ческое значение. Безусловно, ведущая роль в пато и танатогенезе при ИВЭ принадлежит ост рой сосудистой недостаточности (многочислен ными экспериментами показано, что примене ние ингибиторов синтеза, блокаторов и антагонистов или АТ против различных биологи чески активных веществ, участвующих в реализа ции ИВЭ, предотвращает или существенно сни жает летальность у подопытных животных). «Критическими» органами при ИВЭ являются сердце и лёгкие. Так, для тяжёлого раннего ИВЭ характерна смерть на 3–4 е сутки от острой сер дечной недостаточности или от острой дыхатель ной недостаточности, связанной с РДСВ. Второй пик, обусловленный дыхательной недостаточно стью, связанной с полисегментарной пневмони ей, приходится на 6–7 е сутки. Острая печёноч ная недостаточность и ОПН решающей роли в танатогенезе не играют. Мозговой тип терми нального состояния если и встречается при ИВЭ, то связан не с ним, а с аноксической энцефалопа тией, возникающей в случае успешной реанима

Экстремальные состояния 739

ции после продолжительной клинической смер ти.

В условиях позднего ИВЭ смерть обычно насту пает от кахексии, при этом механизм смерти, ко торый почти всегда бывает сердечным, связан с асистолией, в развитии которой существенную роль играют глубокие дистрофические изменения в ганглиозных клетках, осуществляющих вегета тивную иннервацию сердца.

ОЖОГОВАЯ БОЛЕЗНЬ*

Ожоговая болезнь (ОБ; МКБ: T20–T25 Термичес кие и химические ожоги наружных поверхностей тела, уточнённые по их локализации) — патоло гическое состояние, возникающее в организме вследствие ожогов.

Классификация. Выделяют ОБ средней степени тяжести, тяжёлую и крайне тяжёлую. Подразу мевается также существование лёгкой ОБ, но — из за малой клинической значимости — её, как правило, не рассматривают как ОБ и в диагнозе не выделяют.

Этиология. Этиологическим фактором ОБ явля ются глубокие термические и химические ожо ги площадью не менее 10–15% поверхности тела.

ПАТОГЕНЕЗ

Целесообразно выделять следующие периоды ОБ: 1) период ожогового шока, 2) период последствий шока, ожогового и инфекционновоспалительно го эндотоксикоза, 3) период реконвалесценции. Некоторые авторы после периода шока выделяют периоды ожоговой токсемии и септикотоксемии, но вряд ли это рационально, поскольку разгра ничение этих периодов весьма условно.

Ожоговый шок может длиться до 2–3 сут. Он отлича ется от травматического главным образом тем, что при нём (помимо патологической афферентации) суще ственным фактором являются потеря жидкости и ге молиз. Сознание у пострадавших обычно сохранено. Нарушения гемодинамики характеризуются тахикар дией, снижением центрального венозного давления, тогда как АД у половины пострадавших остаётся нор мальным или снижается кратковременно.

Выделяют 3 степени тяжести течения ожогового шока. При шоке степени I отмечаются тахикардия (до 100 уда ров в минуту), умеренная гемоконцентрация (Hb до 180 г/л). При шоке степени II тахикардия составляет до 130 ударов в минуту, отмечаются многократная рвота, выра женная гемоконцентрация, олигурия, азотемия, мета болический ацидоз. Шок степени III возникает при

740 ПАТОЛОГИЯ Глава 26

глубоких ожогах площадью более 40% поверхности тела. Тахикардия достигает 150 ударов в минуту, систо лическое АД снижается до 90–80 мм рт.ст. Отмечают ся олигоанурия, макрогематурия, парез кишечника, не компенсированный метаболический ацидоз. Летальность при таком шоке достигает 80%.

Помимо возбуждения, а затем истощения симпатико адреналовой системы, приводящего сначала к центра лизации, а затем децентрализации кровообращения и секвестрации крови, за счёт выделения при термичес ком воздействии на ткани тучными клетками биологи чески активных веществ (главным образом, гистамина) происходят резкое расширение микрососудов в зоне ожога, резкое повышение их проницаемости и выход плазмы в ткани. Потеря плазмы за счёт её выхода в обожжённые ткани, а также за счёт испарения и впи тывания в повязки может достигать 30–40%, что ведёт к гиповолемии и гемоконцентрации. Выраженность ге моконцентрации при ОБ может быть проиллюстриро вана тем фактом, что при ожоговом шоке пострадав шим необходимо переливать в ряде случаев по 8–12 л инфузионных растворов в сутки для коррекции разви вающегося патологического состояния. Дисциркуля торная гипоксия и метаболический ацидоз при этом связаны не только с шунтированием кровотока в ряде органов, но и с повышением вязкости крови. К дис циркуляторной гипоксии добавляется гемическая ги поксия, обусловленная гемолизом, возникающим, ве роятно, не только из за нарушения целостности значительной части эритроцитов в зоне ожога, но и из за потери эритроцитами эластичности и вследствие этого — усиленного их разрушения в селезёнке. Важ ным фактором патогенеза ОБ в этот период является также гиперкалиемия, связанная с массивным разру шением клеток.

Второй период ОБ характеризуется интенсивной ан тигенной стимуляцией продуктами некролиза и мик робными токсинами клеток системы фагоцитирую щих мононуклеаров, которые выделяют в кровь массивные количества биологически активных ве ществ, обусловливающих развитие ИВЭ, поэтому ле чебные мероприятия в этом периоде (помимо под держания функции основных систем жизнеобеспечения) заключаются в выполнении не крэктомии и борьбе с инфекционными осложнени ями. При тяжёлых ожогах, когда этот период оказы вается продолжительным, у пострадавших развивается истощение, которое связано не только с факторами, характерными для позднего ИВЭ, но и со значительными потерями белка через обожжён ные участки. На борьбу с этим, а также с генерализа цией раневой инфекции направлена алло и ксенот рансплантация, поскольку аутотранс плантация зачастую оказывается невозможной из за дефицита донорской кожи. Анемия в этот период ОБ уже но сит характер не гемолитической, а гипопластической из за угнетающего действия на костный мозг цирку лирующих в крови в высоких концентрациях ИЛ1 и ФНО, антибиотиков, применяемых для борьбы с инфекционными осложнениями, а также из за не достатка пластических материалов. Определённое значение имеет и кровопотеря во время перевязок, хоть и не большая, но систематическая.

Реконвалесценция. Продолжительность периода ре конвалесценции во многом определяется эффектив

ностью дерматопластических операций. После вос становления кожного покрова трансплантатами и за вершения эпителизации ран, не закрытых трансплан татами, начинается длительный период нормализации микроциркуляции и регенерации кле точных элементов в органах и системах.

МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Макроскопические изменения у умерших в пе риод ожогового шока скудные. Непоражённая кожа бледная, сухая. Кровенаполнение внутрен них органов неравномерное. В полостях сердца и крупных сосудах крови практически нет; там же, где она обнаруживается, она тёмная и нео бычно густая, вязкая. Органы и все ткани сухо ватые, мышцы вне проекции ожога выглядят подвяленными. Децентрализация кровообраще ния у погибших от ожогового шока выражена настолько, что под эндокардом левого желудоч ка могут отмечаться плоскостные кровоизлия ния — пятна Минакова, как это бывает при быс тро развивающейся массивной кровопотере. В серозных оболочках, а также в мягкой мозговой оболочке могут встречаться мелкоочаговые кро воизлияния (как проявление тяжёлой гипок сии). В слизистой оболочке желудка часто об наруживаются острые эрозии и язвы, изменённая кровь в виде «кофейной гущи». В мочевом пузыре может содержаться незначи тельное количество буроватой мочи с запахом гари. Петли тонкой кишки оказываются паре тически расширенными. Если смерть наступает в короткие сроки после ожога, полученного при пожаре, органы и особенно скелетные мышцы имеют ярко розовый цвет из за карбоксигемог лобина, что связано с сопутствующим ингаля ционным отравлением окисью углерода.

Микроскопически у умерших от ожогового шока наблюдаются неравномерное кровенаполнение микрососудов в различных органах, стазы и сладж феномен в капиллярах, проявления ги поксии в виде зернистой и вакуольной дистро фии гепатоцитов и эпителия проксимальных ка нальцев почек. Могут встречаться дисциркуляторные некрозы гепатоцитов в зоне III печёночных ацинусов с лейкоцитарной реак цией или без таковой. В просветах почечных ка нальцев обнаруживаются бурые гемоглобиновые цилиндры, обтурирующие дистальные отделы отдельных нефронов. В кардиомиоцитах при исследовании в поляризованном свете выявля ются очаги сплошной анизотропии в цитоплаз ме кардиомиоцитов. В лёгких может наблюдать ся картина РДСВ в виде наличия в альвеолах богатой белком жидкости со слущенными аль

веолоцитами, макрофагами, эритроцитами, «ги алиновыми мембранами» на стенках альвеол, представляющими свёртки фибрина. Кардио генный отёк лёгких в этом периоде практически не встречается, что, вероятно, связано, с одной стороны, со снижением объёма циркулирующей плазмы, из за чего в капиллярах межальвеоляр ных перегородок не возникает высокого гидро статического давления, а с другой стороны, с тем, что при ожоговом шоке с большей вероятнос тью возникает асистолия, связанная с «синдро мом пустого сердца» или с его остановкой за счёт нарушения электрической активности в ус ловиях высокого содержания в крови ионов ка лия, нежели постепенно нарастающая сердечная недостаточность.

Во втором периоде изменения, характерные для ИВЭ, наслаиваются на изменения, возникшие в периоде шока. Макроскопически могут опреде ляться гемосидероз, наиболее заметный в кост ном мозге, а также признаки истощения, карти на очаговой пневмонии, оказывающейся наиболее частой причиной смерти в этом пери оде. Нередкими бывают проявления желтухи, которую связывают с частыми переливаниями крови и усиленным по сравнению с нормой ге молизом донорских эритроцитов. Микроскопи чески в гепатоцитах, звёздчатых ретикулоэндо телиоцитах печени, в спленоцитах, в эпителии проксимальных канальцев почек, макрофагах костного мозга выявляется гемосидерин. В мак рофагах (помимо гемосидероза) отмечаются так же набухание, вакуолизация цитоплазмы. В поч ках повышение проницаемости капилляров клубочков приводит к повышению фильтрации альбумина, микроглобулинов, лизоцима, а так же к проникновению в просветы боуменовых капсул крупномолекулярных белков и эритроци тов. В связи с усиленной нагрузкой, связанной с более интенсивной реабсорбцией белков, нефро циты проксимальных канальцев гипертрофиру ются и становятся более высокими. В миокарде наблюдаются отёк, разволокнение, частичная дегрануляция тучных клеток. В лёгких у умер ших в этот период отмечается, как правило, кар тина гнойной пневмонии, реже — микротром боэмболии ветвей лёгочных артерий. В костном мозге (помимо гемосидероза) обнаруживается уменьшение числа форменных элементов на единицу площади среза, в вилочковой железе, лимфатических узлах и селезёнке — атрофия лимфоидных структур. Помимо перечисленно го, наблюдаются различной степени выражен ности атрофические изменения в других тканях (как проявление истощения), а также времена

Экстремальные состояния 741

ми диффузно очаговые инфильтраты из нейтро фильных лейкоцитов (как проявление септице мии).

Вэтом периоде встречаются многочисленные ос ложнения в виде флегмон, абсцессов, пневмо ний, сепсиса, острых язв желудка и двенадцати перстной кишки (в том числе с кровотечением и перфорацией), острого холецистита, тромбоза брыжеечных артерий, парентерально передаю щихся вирусных гепатитов, реактивации старых туберкулёзных очагов и первичного туберкулёз ного комплекса, гломерулонефритов из за из бытка ЦИК, острых энтероколитов на фоне ат рофии в лимфоидных органах и массивной антибиотикотерапии.

Впериоде реконвалесценции описанные изме нения претерпевают обратное развитие, причём этот процесс может растянуться на многие ме сяцы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД

Клинические проявления ОБ в период шока свя заны с нарушениями ионного баланса, в первую очередь с гиперкалиемией, обусловливающей нарушения сердечного ритма, а также с функци ональной недостаточностью дистрофически из менённых органов. Во втором периоде функци ональная недостаточность органов усугубляется их гипоксическими изменениями, связанными с ИВЭ и сохраняющейся анемией. Развитие ин фекционных осложнений нередко сопровожда ется септическим состоянием. Смерть при ОБ бывает обусловлена или ожоговым шоком, или инфекционными осложнениями, ведущими сре ди которых являются острая пневмония и сеп сис. В случае длительного течения ОБ непосред ственной причиной смерти может стать истощение. У пожилых людей, страдающих ИБС, смерть также может наступить от сердеч ной недостаточности, связанной с нарушения ми микроциркуляции и гемической гипоксией, усугубляющими недостаточность коронарного кровотока.

ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ*

Лучевая болезнь (МКБ: T66 Другие и неуточнён ные эффекты воздействия внешних причин) — патологическое состояние, возникающее в орга низме после воздействия на него ионизирующе го излучения.

* Автор раздела «Лучевая болезнь» — С.А. Повзун.

742 ПАТОЛОГИЯ Глава 26

Классификация

В зависимости от того, развивается ли лучевая болезнь от кратковременного интенсивного лу чевого воздействия на человека или длительно го, но в малых дозах, различают острую лучевую болезнь (ОЛБ) и хроническую лучевую болезнь (ХЛБ).

ОЛБ. Возникновение тех или иных клинико морфо логических форм ОЛБ зависит от поглощённой дозы. По преимущественному характеру поражения тех или иных органов и систем различают: 1) костномозго вую форму (с преимущественным поражением кро ветворных органов, возникающую при облучении в дозах 1 10 Гр), 2) кишечную форму (с преимуществен ным поражением органов ЖКТ при дозах 10–50 Гр), 3) токсемическую форму (с вторичным поражением ЦНС при облучении в дозах 50–80 Гр) и 4) цереб ральную форму (с первичным поражением ЦНС при поглощённой дозе более 80 Гр). Эти формы различа ются при редкоионизирующих излучениях, но не при нейтронном излучении, при котором дозовая зави симость гибели облучённого от тяжести поражения костного мозга не характерна.

ХЛБ. При ХЛБ различают не формы, а стадии. Для стадии I характерен астено вегетативный синдром, для стадии II — стойкое нарушение функции раз личных систем. Стадия III характеризуется призна ками декомпенсации различных органов и систем, прежде всего кроветворной.

Этиология. В качестве этиологического факто ра ОЛБ могут выступать все виды ионизирующе го излучения, но наиболее частой формой луче вой болезни является ОЛБ, возникающая в результате равномерного γ излучения. ХЛБ раз вивается в результате длительного внешнего об лучения организма в дозах, превышающих пре дельно допустимые (0,001 Гр), действие которых суммируется, достигая 3–4 Гр и более. ХЛБ мо жет возникнуть также вследствие попадания ра диоактивных веществ внутрь организма при ус ловии, если поглощённая суммарная доза будет не менее 2,0 Гр.

ПАТОГЕНЕЗ

Поражающее действие ионизирующего излуче ния связано с радиолизом молекул воды в тка нях с образованием свободных радикалов ОН , О2 и перекисных соединений (Н2О2, НО2), обла дающих окислительной способностью. Наибо лее выраженное повреждающее действие оказы вают нейтроны. Известны 3 механизма их повреждающего действия на ткани.

1) Они инициируют перекисное окисление липидов. Удаляя атом водорода из ненасыщенных жирных кислот, входящих в фосфолипидные мембраны, они способствуют образованию свободных липидных ра дикалов, которые с молекулами кислорода образуют

липидные пероксидные радикалы. Последние дей ствуют на фосфолипиды так же, как и гидроксиль ные радикалы. Результатом такого воздействия яв ляются разрушение клеточных мембран и гибель клеток.

2)Они способствуют образованию дисульфидных мо стиков между белками, входящими в состав клеточ ных мембран, что способствует, с одной стороны, образованию патологических ионных каналов в ци толемме, а с другой стороны, за счёт агрегации бел ков, входящих в состав цитолеммы, формированию в ней разрывов.

3)Они воздействуют на молекулы ДНК, угнетая их реп ликацию, т.е. играют роль цитостатиков.

Выраженность некротических изменений в тка нях зависит от интенсивности излучения и про должительности облучения и индивидуальной чувствительности тканей, связанной, в первую очередь, с функционированием антиоксидант ных систем. Гистологические исследования, проведённые в ранние сроки после облучения, выявили неодинаковую чувствительность раз личных клеточных систем зрелого организма (в убывающем порядке): камбиальные клетки, лимфоциты, миелобласты, эритробласты, клет ки кишечного эпителия, эпидермис, эпителий придатков кожи, хрящевые и костные клетки, ге патоциты, мышечные клетки, нервные клетки.

Вклинической картине ОЛБ выделяют 4 перио да: I — период первичной общей реакции, II — период мнимого благополучия (скрытый, латен тный), III — период выраженных клинических проявлений заболевания (период разгара) и IV— период выздоровления.

Впатогенезе ОЛБ ведущую роль играют 5 основ ных синдромов: 1) опустошение кроветворной ткани, 2) геморрагический синдром, 3) анеми ческий синдром, 4) дистрофические изменения в паренхиматозных органах и 5) инфекционные осложнения.

Преимущественное поражение кроветворной ткани, связанное с высокой радиочувствитель ностью стволовых и клеток предшественниц ко стного мозга, проявляется нарушениями их про лиферации и гибелью, а в результате этого — угнетением лимфомиелопоэза, опустошением костного мозга и лимфоидных органов. Тромбо цитопения, повышение проницаемости стенок микрососудов из за нарастающей гипоксии и нарушение свёртывания крови способствуют развитию геморрагического синдрома. Угнете ние кроветворения и связанное с ним состояние дефицита клеточного и гуморального иммуни тета обусловливает развитие инфекционных ос

ложнений в результате аутоинфекции. Дистро фические и некротические изменения в органах и тканях проявляются их функциональной не полноценностью. Развитию этих изменений способствует также отёк, возникновение кото рого связано не только с патологической прони цаемостью микрососудов, но и с повышенной гидрофильностью тканей, обусловленной распа дом под действием радиации полисахаридно белковых комплексов и деполимеризацией гли козаминогликанов, входящих в состав основного вещества соединительной ткани. Следует под черкнуть, что в реальной ситуации облучение оказывается далеко не всегда равномерным: на участках тела, обращённых в момент облучения к источнику, изменения тканей оказываются на много тяжелей. При этом, например, при пря мом облучении области сердца могут превали ровать признаки тяжёлого поражения миокарда, а при массивном локальном воздействии на об ласть живота — явления перитонита вследствие некроза петель кишечника.

МОРФОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

КОСТНОМОЗГОВАЯ ФОРМА ОЛБ

Наиболее типичной и изученной формой ОЛБ является костномозговая. В зависимости от ве личины дозы поглощённой энергии и клиничес кого течения выделяют 3 степени тяжести кост номозговой ОЛБ: 1) лёгкую ОЛБ, возникающую при относительно равномерном облучении в до зах 1–2 Гр, 2) ОЛБ средней степени тяжести — при дозах 2–4 Гр и 3) тяжёлую ОЛБ, возникаю щую при облучении в дозах 4–6 Гр.

Макроскопические изменения

Макроскопические изменения при этой форме обна руживаются уже при осмотре трупа в виде множествен ных кровоизлияний в коже, конъюнктиве, дёснах в со четании с различными по локализации, размерам и тяжести радиационными поражениями кожи. При по глощённой дозе 7–8 Гр отмечается лишь выпадение волос, наступающее в разных участках тела в разные сроки, при 8–10 Гр — умеренное покраснение и отёк, при 10–15 Гр облучённые участки кожи выглядят блед ными из за сдавления отёчными тканями микрососу дов, а на границе таких участков с внешне неповреж дённой кожей различается зона гиперпигментации, при дозе 15–25 Гр отмечаются явления экссудативного дер матита, при дозе выше 25 Гр — ранний тотальный коа гуляционный некроз кожи и подлежащих мягких тка ней, напоминающий ожог III степени. Особенно быстро тотальный некроз наступает на голове, передней по верхности груди, передней поверхности голеней и в других участках тела, где мягкие ткани составляют тон кий слой, тесно примыкающий к кости, что объясня ют вторичным излучением и наличием местных усло

Экстремальные состояния 743

вий для более выраженных нарушений микроцирку ляции. В указанных местах некроз может возникать и при дозах менее 25 Гр. Отличительной чертой некро тических изменений кожи при ОЛБ является отсут ствие или слабая выраженность воспалительной кле точной реакции, хотя при микроскопическом исследовании в зоне некроза обнаруживаются скопле ния микроорганизмов.

Скелетные мышцы выглядят серовато розовыми, тусклыми или отёчными. Надо иметь в виду, что по ражения мышц нередко бывают более тяжёлыми, чем кожи над ними, что особенно характерно для нейт ронного облучения, что связывают с эффектом вто ричной ионизации содержащихся в них в особо боль шом количестве атомов водорода.

В серозных оболочках, мягких тканях и внутренних органах отмечаются множественные кровоизлияния, особенно в период разгара ОЛБ, при этом даже в ус ловиях выраженного геморрагического синдрома в мозговой ткани и мозговых оболочках кровоизлия ния наблюдаются редко. Распространённость и объём кровоизлияний во внутренних органах зачас тую оказываются более выраженными, чем в коже. Наличие крови в серозных полостях не характерно, тогда как в желудке и в кишечнике может обнаружи ваться значительное количество свёртков и жидкой крови. В плевральных полостях обычно содержится транссудат, который может иметь вид желтоватой сту денистой массы из за необычно высокой проницае мости микрососудов.

В верхних дыхательных путях (наряду с окрашен ной кровью отёчной жидкостью) обычно содержит ся большое количество слизи, избыточная секреция которой связана не с воспалением, а, вероятно, с ва гусными влияниями.

Лёгкие всегда имеют пёстрый вид из за чередования кровоизлияний с участками компенсаторно развива ющейся острой эмфиземы. Иногда зоны кровоизли яния могут быть весьма обширными, занимая часть доли или всю долю и напоминая изменения, харак терные для крупозной пневмонии. У умерших в пе риод разгара ОЛБ могут обнаруживаться очаги ганг ренозного распада лёгочной ткани без тромбоза регионарных кровеносных сосудов, связанного с жизнедеятельностью микроорганизмов в условиях почти полного отсутствия воспалительной реакции, но всё же наиболее частой находкой является пнев мония, которая, например, у японцев, умерших спу стя 3–6 нед после взрывов в Хиросиме и Нагасаки, отмечалась в 40–50% случаев.

Сердце. Поражение сердца заключается главным об разом в наличии кровоизлияний во всех оболочках, иногда вплоть до сплошного пропитывания кровью стенок желудочков.

Костный мозг. Изменения в костном мозге оказыва ются максимально выраженными при воздействии нейтронного или γ нейтронного излучения, при этом в наибольшей степени страдает эритроидный рос ток. У умерших в разгар ОЛБ костный мозг трубча тых костей имеет жидкую консистенцию и внешне вы глядит гиперплазированным за счёт резкого пол но кровия и отёка, однако при микроскопическом исследовании обнаруживается, что это — проявле ние геморрагического синдрома, как и в других орга

744 ПАТОЛОГИЯ Глава 26

нах и тканях. Выраженность костномозгового синд рома при тяжёлой ОЛБ зависит также и от обширно сти деструкции мягких тканей или внутренних орга нов, особенно кишечника за счёт дополнительного токсического воздействия на костный мозг продук тов распада тканей. Аналогичные по характеру изме нения наблюдаются в селезёнке, лимфатических уз лах, миндалинах, вилочковой железе, внутриорганных лимфатических фолликулах. В разгар заболевания, не отягощённого инфекционными ослож нениями, селезёнка оказывается значительно уменьшен ной в размерах из за опустошения белой пульпы. Орган имеет ржавый вид из за гемосидероза. Восстановление лимфопоэза в селезёнке и лимфатических узлах проис ходит медленнее, чем в костном мозге.

Ротоглотка. В слизистых оболочках дёсен, языка, глотки отмечаются отёк и диапедезные кровоизлияния. На дёс нах, особенно по альвеолярному краю, в слизистой обо лочке рта, носоглотки, нёбных миндалин обычно обна руживаются язвенно некротические дефекты, покрытые грязным ихорозным налётом, с плохо выраженными при знаками заживления. Если при жизни поражённого не проводилось тщательной санации полости рта, то обна руживаются признаки кандидоза в виде грязно серых плёнок. Признаки кандидоза могут обнаруживаться так же в пищеводе, реже – в желудке.

ЖКТ. В полости брюшины практически всегда имеется некоторое количество транссудата, но не крови. Желу док и кишечник почти всегда вздуты, что связано с лу чевым поражением интрамуральных нервных сплетений. В просвете желудка и кишечника большое количество вязкой слизи. Все слои стенки желудка отёчны, в слизи стой оболочке встречаются эрозии. Печень имеет бу рый цвет из за гемосидероза, выраженность которого прямо пропорциональна объёмам трансфузировавшей ся пострадавшему крови.

Изменения эндокринных органов заключаются в ат рофии коркового вещества надпочечников, отёке орга на, диапедезных кровоизлияниях в нём, а иногда и массивных кровоизлияниях в мозговом веществе.

Гениталии. В яичках и их оболочках отмечаются мел коочаговые кровоизлияния, отёк тканей, в матке — кровоизлияния в атрофичном эндометрии.

ЦНС. Изменения в ЦНС сводятся к кровоизлияниям в оболочках и ткани мозга, которые никогда не быва ют выраженными. При исследовании глаз обращает на себя внимание наличие блефарита (вплоть до некроза век), кератоконъюнктивита (иногда с образованием язв) и даже перфорации роговицы, субконъюнктивальных кровоизлияний. У 97% пострадавших с дозой облуче ния, превысившей 2 Гр, в сроки от 6 мес до 2,5 лет разви вается катаракта.

Микроскопическиеизменения

Кожа. Микроскопическое исследование поражённой кожи выявляет при поглощённой дозе 7–8 Гр атро фию волосяных фолликулов, сальных и потовых же лёз. При дозе 8–10 Гр отмечаются истончение рого вого и шиповатого слоёв эпидермиса, вакуолизация цитоплазмы эпителиоцитов базального слоя, неболь шие щели и полости на месте разрушенных клеток базального слоя. В дерме определяются мукоидное на бухание, истончение и гомогенизация коллагеновых волокон, уменьшение количества клеток, паралити

ческое расширение сосудов с плазматическим пропиты ванием их стенок, некробиотические изменения при датков кожи, особенно сальных желёз. Облучение в дозе 10–15 Гр сопровождается, кроме описанного, оттор жением эпидермиса. При поглощённой дозе 15–25 Гр, помимо отслоения эпидермиса и массивного отёка дер мы, отмечаются периваскулярные кровоизлияния и не кроз сосудов; при дозе выше 25 Гр — некрозы с наличи ем в некротизированных тканях микроорганизмов, без воспалительных явлений. Наряду с деструкцией, уже в разгар лучевой болезни (независимо от степени её тяже сти) в краях язвенных дефектов кожи встречаются ва лики из регенерирующего эпидермиса с нарушенной стратификацией, наползающие на некротизированную ткань.

Изменения скелетных мышц заключаются в обнару живаемом на светооптическом уровне отёке, исчезнове нии поперечной исчерченности, слабой и неравно мерной окраске миоцитов, их дискоидном и глыбчатом распаде без воспалительной реакции, плазматическом пропитывании стенок сосудов, что при выживании поражённых заканчивается их гиалинозом.

Лёгкие. При микроскопическом исследовании лёгких, помимо проявлений геморрагического синдрома, обна руживаются явления пневмонии, которая никогда не бывает гнойной, а чаще оказывается серозной или фиб ринозной. Примечательно, что несмотря на тяжелей ший иммунный дефицит, никто из авторов при ОЛБ не описывает признаков вирусного поражения лёгких, ха рактерного для иммунодефицитов другой природы. Это, на наш взгляд, может быть связано с тем обстоятель ством, что маркёрами вирусной инфекции обычно слу жат проявления аномальной регенерации (появление цитомегалов, клеточных симпластов), которая в данном случае резко угнетена.

В костном мозге при его микроскопии определяются массивная инфильтрация эритроцитами, исчезновение кроветворных клеток — сначала преимущественно эритробластов, лимфоидных клеток, молодых форм миелоидного ряда, а затем и мегакариоцитов. Убыль кроветворных клеток сочетается с относительным уве личением количества ретикулярных и плазматических клеток. В макрофагах отмечаются эритрофагоцитоз, на копление гемосидерина. Опустошение костного мозга достигает максимума на 3–4 й неделе ОЛБ. Кровоиз лияния и опустошение наблюдаются и в лимфоидных органах, при этом оно происходит в соответствии с раз личной чувствительностью к ионизирующему излучению разных популяций лимфоцитов: T лимфоциты оказыва ются более резистентными, чем В лимфоциты. При ней тронном облучении это различие утрачивается. В период выздоровления восстановление лимфопоэза в селезёнке и лимфатических узлах происходит медленнее, чем вос становление костномозгового кроветворения.

ЖКТ. Микроскопические изменения в слизистых обо лочках рта, глотки, носоглотки заключаются в десква мации эпителия, некрозе без нейтрофильной реакции, плазматическом пропитывании стенок сосудов, росте бактериальной и грибковой микрофлоры, чему спо собствуют некробиотические и некротические изме нения в слюнных и слизистых железах. В желудке наи более грубые изменения проявляются в главных железах тела желудка и выражаются в практически полном ис чезновении обкладочных клеток, утрате микроскопи ческой специфичности главными клетками.

Изменения в печени неспецифичны и заключаются в зернистой и вакуольной дистрофии гепатоцитов, исчез новении из их цитоплазмы гликогена, появлении в ней гемосидерина. Значительные накопления гемосидери на в звёздчатых ретикулоэндотелиоцитах могут способ ствовать макрофагальной недостаточности печени и проникновению в кровоток бактерий из просвета ки шечника.

Эндокринные органы. В гипофизе обнаруживаются пол нокровие и отёк стромы, мелкие кровоизлияния, не кробиотические изменения и гибель клеток, преиму щественно в передней доле, повышенное содержание коллоида и появление крупных базофильных клеток, сходных с так называемыми клетками кастрации. В щитовидной железе оказываются значительно умень шенными количество и размер фолликулов, содержа ние в них коллоида, объём парафолликулярной ткани. Эпителий в фолликулах уплощён, коллоид растрескав шийся. Всё это — изменения, сопровождающиеся не достаточностью функции железы, которая в силу сни жения обменных и пролиферативных процессов в тканях ещё больше усугубляет нарушения регенерации. Сход ные изменения наблюдаются в надпочечниках. В под желудочной железе дистрофические и атрофические из менения обнаруживаются преимущественно в секреторных клетках островков Лангерханса.

Гениталии. В яичках, помимо проявлений геморраги ческого синдрома и отёка, обнаруживаются полное угнетение сперматогенеза, набухание клеток Сертоли на поверхности набухших базальных мембран. В яич никах на первый план выступают атрезия и пикноз ядер развивающихся яйцеклеток.

ЦНС. В ткани головного и спинного мозга выявляют ся плазматическое пропитывание стенок микрососу дов, перивазальный отёк, очаговые изменения ней ронов в виде базофильной дегенерации, тигролиза, моноцеллюлярных некрозов. В эпендиме обнаружи вается некроз эпендимоцитов, в нервных волокнах — распад миелиновых оболочек и разрушение осевых цилиндров. На высоте заболевания изменения встре чаются практически во всех образованиях головного мозга, но особенно выраженными они бывают в клет ках двигательных ядер черепных нервов, сетчатом веществе ствола мозга и ядрах гипоталамуса. Реак тивные изменения отмечаются преимущественно в области гиппокампа, передних оливах, зубчатом ядре, клетках Пуркинье и молекулярном слое мозжечка, в клетках астроцитарной глии.

КИШЕЧНАЯ ФОРМА ОЛБ

При общем облучении в дозах 10–50 Гр возникает кишечная форма ОЛБ, в клинической и патологоа натомической картине которой ведущим является поражение ЖКТ. Эта форма лучевой болезни харак теризуется очень коротким периодом мнимого бла гополучия и ранним проявлением кишечного син дрома в виде тяжёлого энтерита с профузным поносом, тяжёлым токсикозом.

Особенности изменений в органах при кишечной форме ОЛБ связаны главным образом с тем, что смерть при этой форме наступает раньше. Поражение кожи в виде отёка и гиперемии, равно как и отёк подлежащих мягких

Экстремальные состояния 745

тканей, отмечается лишь в зонах, подвергшихся наи большему прямому воздействию. В слизистых оболоч ках рта, глотки, пищевода и желудка обнаруживаются такие же изменения, как и при костномозговой форме. Наиболее грубые изменения выявляются в тощей и под вздошной кишках. Просвет кишки паралитически рас ширен, что связано с поражением интрамурального не рвного аппарата, стенка кишечника утолщена за счёт отёка и геморрагического пропитывания. Слизистая обо лочка может быть сглажена и в остальном быть малоиз менённой или содержать множественные геморрагичес кие очаги, язвы (вплоть до обширных язвенных поверхностей). Такие дефекты имеют мягкие края, по скольку репарационные изменения отсутствуют. При достаточно глубоких язвах (даже без видимых призна ков перфорации) может наблюдаться картина серозно геморрагического перитонита. В отдельных случаях ана логичные изменения могут быть более выраженными в толстой кишке — объяснения этой особенности не су ществует. Макроскопические изменения в других орга нах не отличаются от таковых при костномозговой форме ОЛБ.

Микроскопически в кишке ведущим признаком явля ются некроз и десквамация эпителия, приводящая уже к концу 2 х суток к оголению ворсин и опустошению крипт. Подслизистая оболочка оказывается сплошь инфильтрированной плазматическим клетками и лим фоцитами, кровеносные сосуды расширены и пере полнены кровью, все слои кишечной стенки резко отёчны, а в мышечных и ганглиозных клетках выяв ляются глубокие дистрофические и некробиотичес кие изменения. На поверхности обнажённых ворси нок находится большое количество микроорганизмов без признаков воспалительной реакции. Спустя 1–2 сут после облучения в слизистой оболочке начинается абортивное восстановление эпителия. Эта фаза до вольно быстро сменяется вторичным обнажением кишечных ворсин, что связано не с непосредствен ным действием ионизирующего излучения, а с гипок сией, обусловленной нарушением крово и лимфооб ращения, и отёком.

Изменения в лёгких с большой условностью можно обозначить как пневмонию, поскольку нейтрофиль ных лейкоцитов в ткани нет. Просветы альвеол и мел ких бронхов оказываются заполненными отёчной жидкостью, содержащей в большом количестве деск вамированные альвеолоциты, макрофаги с гемосидери ном, фибрин и микроорганизмы. Кроветворение угне тено ещё в большей степени, чем в при костномозговой форме, а изменения в других органах аналогичны.

ТОКСЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА

При токсемической форме, возникающей от внеш него γ и γ нейтронного облучений в дозах 20–80 Гр, нет поражения определённых критических ор ганов, а есть преимущественно вторичные функци ональные нарушения. Изменения кожи и мягких тканей такие же, как и при кишечной форме. Ге моррагический синдром проявляется в виде немно гочисленных и небольших кровоизлияний в склере и конъюнктиве глаз, слизистых оболочках дёсен, под висцеральными листками плевры, в брюшине, под эпикардом, а при выраженных гипоксических

746 ПАТОЛОГИЯ Глава 26

состояниях — и под эндокардом желудочков сер дца, в слизистой оболочке желудка и кишечни ка, в жёлтом и красном костном мозге, в скелет ных мышцах, подкожной клетчатке и коже. Микроскопически в костном мозге опустошение: выявляются лишь ретикулярные и плазматичес кие клетки. В лимфоидных органах опустоше ние и большое количество макрофагов с гемоси дерином. В головном мозге отёк, мелкие субарахноидальные кровоизлияния. Изменения в других органах — те же, что и при рассмотрен ных выше формах ОЛБ.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА ОЛБ

цированные клетки, многочисленные плазматичес кие клетки. Распад лимфоцитов и ПЯЛ выражен ме нее резко, чем при ОЛБ, а явления эритрофагоцито за и гемосидероза более отчётливы. В финале заболевания селезёнка обычно уменьшена за счёт резкого обеднения её лимфоидной тканью.

Лимфатические узлы в начальном периоде заболе вания несколько гиперплазированы. В последующем, до наступления фазы декомпенсации кроветворения, в лимфатических узлах может наблюдаться экстра медуллярный гемопоэз с преобладанием малодиф ференцированных миелоидных клеток и большим количеством плазматических клеток. В финале забо левания лимфатические узлы уменьшаются в разме рах, выглядят опустошёнными и постепенно скле розируются.

При церебральной форме ОЛБ макро и микро скопическая картина оказывается довольно скуд ной ввиду скоротечности заболевания. Во внут ренних органах определяются признаки выраженного острого венозного застоя с незна чительными мелкими кровоизлияниями, обус ловленными гипоксией. В коре больших полу шарий, в мозжечке, в гипоталамусе, а также в стволе мозга находят массивный отёк, дистро фические и некробиотические изменения и ли зис нейронов, распад глиальных элементов, рас ширение и полнокровие капилляров.

ХРОНИЧЕСКАЯ ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ

У умерших от ХЛБ при внешнем осмотре отме чаются резкое истощение, наличие кровоизли яний и некрозов в коже и слизистых оболочках, выпадение волос, ломкость ногтей. На высоте и в финале заболевания обнаруживаются в основ ном те же изменения, что и при ОЛБ, но отмеча ются большая выраженность атрофических и склеротических процессов, а также проявления регенерации в костном мозге, селезёнке, лим фатических узлах.

Костный мозг выглядит отёчным, жёлто бурого цве та, с очагами кровоизлияний. При ХЛБ (в отличие от ОЛБ) изменения в костном мозге часто бывают нео днородными. Среди бледно жёлтого костного мозга даже невооружённым глазом можно отметить нали чие участков кроветворения. Наряду с участками отёчной жировой ткани встречаются участки миело идной ткани с различным клеточным составом: мес тами скопления эритро бластов и клеток типа мега лобластов. Встречаются очаги кроветворения с нормальным клеточным составом. Мегакариоцито поэз отсутствует. Наблюдаются распад лейкоцитов и эритроцитов, явления эритрофагоцитоза с гемосиде розом, развитие фиброза в костном мозге.

В селезёнке обнаруживаются в основном те же изме нения, что и при ОЛБ. Иногда выявляются признаки экстрамедуллярного кроветворения на фоне прогрес сирующей редукции лимфатических фолликулов. В очагах кроветворения преобладают малодифферен

Таким образом, при ХЛБ происходят процесс по степенного угасания и качественное извращение костномозгового кроветворения и лимфопоэза с развитием в итоге картины опустошения всех органов кроветворения и фиброза кроветворных тканей. Постоянно наблюдается геморрагичес кий синдром. Степень выраженности кровоиз лияний сильно варьирует. Чаще обнаруживают ся мелкоочаговые кровоизлияния с локализацией в коже и слизистых оболочках. Склеротические изменения сосудов являются одной из причин развития склероза и атрофии в ряде органов.

Всердце, помимо дистрофических изменений карди омиоцитов, наблюдаются их атрофия, отёк и разрас тание стромы. В лёгких (наряду с очагами фибриноз но некротической пневмонии) отмечаются склероз лёгочной ткани, плоскоклеточная метаплазия эпи телия бронхов, в которых могут наблюдаться адено матозные разрастания эпителия. В печени отмеча ются истончение печёночных балок, зернистая и жировая дистрофия гепатоцитов, гемосидероз в звёз дчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах. В почках при внешнем облучении преобладают явле ния белковой и жировой дистрофии эпителия каналь цев, кровоизлияния. Почки уменьшаются в разме рах, становятся плотными. Микроскопически определяются атрофия и частичная утрата эпителия проксимальных канальцев, склероз почечных клу бочков. В поджелудочной железе отмечается атро фия паренхимы.

Вслизистых оболочках ЖКТ (особенно при попада нии радиоактивных веществ через рот) отмечаются эрозии, язвы, кровоизлияния, а также явления атро фии слизистых оболочек и перестройки желёз же лудка. Также атрофии подвергается лимфоидный ап парат кишечника.

Вгипофизе наблюдаются атрофия и перестройка же лезистой ткани, склероз стромы. В щитовидной же лезе вначале обнаруживаются пролиферация клеток эпителия фолликулов, разрастание интерфоллику лярной ткани, затем преобладают явления атрофии.

Внадпочечниках происходит постепенное снижение содержания липидов в корковом веществе и хромаф финных включений в клетках мозгового вещества. В

половых железах обнаруживаются явления угнете ния сперматогенеза, атрофия фолликулов яичников.

Изменения нервной системы при хронической луче вой болезни сводятся к тяжёлым дистрофическим процессам в нейронах с явлениями тигролиза, пик нотизации ядер, нейронофагии. Поражения кожи в виде хронического лучевого дерматита проявляются чередованием атрофированных участков эпидермиса с гипертрофированными, имеющими выраженную наклонность к ороговению. Придатки кожи оказы ваются почти полностью атрофированными. Нор мальных сосочков нет, дерма выглядит гиалинизи рованной.

Таким образом, в основе органных изменений при ХЛБ лежат атрофия костного мозга и лим фоидных органов под действием ионизирующе го излучения, а также атрофия всех прочих орга нов, в развитии которой ведущим фактором является хроническая гемическая гипоксия, обусловленная хронической гипопластической анемией.

ОТДАЛЕННЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ ЛУЧЕВОЙ БОЛЕЗНИ

В литературе имеется описание следующих от далённых последствий облучения: склонность к развитию гипопластических анемий с латент ным периодом от 4 до 7 лет; нейрососудистый астенический синдром (послеатомный невроз); аллергические заболевания; эндокринные забо левания (ожирение, тиреотоксический зоб); по ловые расстройства (дисменорея, аспермия); от ставание в развитии организма у детей; склонность к инфекционным заболеваниям, свя занная с ослаблением иммунных реакций; ката ракта; лучевое поражение костей (остеопороз, ос теонекроз, остеолиз); келоидные рубцы, лучевые язвы мягких тканей, опухоли, в том числе лей козы. Среди развивающихся злокачественных опухолей наиболее часто отмечаются рак щито видной и молочных желёз. Лучевые саркомы воз никают главным образом после инкорпорации радиоизотопов. Частота лейкозов у жертв облу чения, а также у радиологов и лиц, подвергав шихся рентгенотерапии, значительно выше, чем в целом в популяции. Латентный период при лучевых лейкозах довольно продолжителен и ко леблется от года до 5–9 лет и более.

Экстремальные состояния 747

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ИСХОД

При костномозговой форме ОЛБ смертельные исходы наступают главным образом при тяжё лой и средней формах соответственно у 40–80% и 10–20% пострадавших спустя 15–30 сут, если им не проводилось комплексного лечения. Смерть обычно наступает от инфекционных ос ложнений. При кишечной форме ОЛБ смерть наступает в течение первых 2 нед, чаще на 5–9 е сут от обезвоживания и нарушений ионного ба ланса. При токсемической форме больные уми рают обычно на 4–8 е сут от отёка головного мозга, паралича центров продолговатого мозга, дыхательной недостаточности центрального ге неза, острой сердечной недостаточности. Цереб ральная форма ОЛБ приводит к смерти в тече ние первых 3 сут, а при дозах 300–500 Гр — к мгновенной гибели или к смерти в первые часы.

ХЛБ в стадии I проявляется астено вегетативным синдромом с жалобами на головные боли, дро жание рук, повышенную потливость, неприят ные ощущения в области сердца. В перифери ческой крови лейкоцитоз сменяется лейкопенией, количество эритроцитов остаётся нормальным или несколько снижается. На ста дии II деятельность пищеварительных и поло вых желёз оказывается подавленной. Больной худеет. Появляются кровоточивость дёсен, кро воизлияния в коже, иногда носовые кровотече ния. Может присоединяться вторичная инфек ция. Количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает ся до 70–50% от нормального уровня. В стадии III отмечаются резкая лейкопения (до 0,4– 0,2× 109/мл), гиперхромная анемия, тромбоцито пения. Явления геморрагического синдрома на растают. Присоединяются вторичные инфекции

— ангина, пневмония, сепсис, которые обычно и становятся непосредственной причиной смер ти. Смерть также может наступать от кровоиз лияния в жизненно важные органы, особенно в условиях развития у больных злокачественной гипертензии.