Особенности клиники и диагностики

1. Относительно малое число визуально наблюдаемых опухолей.

2. Наиболее распространённые опухоли у детей расположены в труднодоступных областях.

3. Трудности диагностики обусловлены сложностью получения анамнеза у детей младшего возраста, отсутствием или невнятностью жалоб. У более старших детей необходимо учитывать при сборе анамнеза стремление ребёнка скрыть некоторые симптомы болезни из-за боязни боли при обследовании, нежелания госпитализации.

4. Большинство опухолей у детей скрывается под «масками».

5. Преобладание общих симптомов над местными.

6. Необходимость анестезиологического обеспечения.

Этиопатогенез опухолей Этиология опухолей у детей

Факторы внешней и внутренней среды, которые могут быть причинами возникновения опухолей, называются канцерогенными. Различают физический, химический, вирусный канцерогенез.

Из физических факторов особого внимания заслуживают различные виды ионизирующего излучения. В результате ядерных испытаний, аварий на АЭС, подводных лодках и кораблях больших масштабов приобрело распространение в окружающей среде радионуклидов, Они попадают в организм человека различными путями (с пищей, водой, вдыхаемой пылью). А поскольку период полураспада основных радиоактивных элементов исчисляется десятками лет, то патогенное действие их на организм является хроническим, длительным. Дети более чувствительны, чем взрослые, к радиации.

Облучение зоны щитовидной железы может вызвать развитие в ней злокачественной опухоли, особенно у девочек. Вероятность развития злокачественной опухоли прямо пропорциональна дозе облучения. Время возникновения, по литературным данным, колеблется от 6 до 35 лет с момента экспозиции. Резкое увеличение частоты (более чем в 30 раз) рака щитовидной железы у детей (опухоли, крайне редко встречающейся в нормальной детской популяции) в районах, заражённых радионуклидами после Чернобыльской катастрофы, свидетельствуют о несомненном влиянии ионизирующего облучения на развитие рака щитовидной железы у детей.

Развитие вторичных опухолей после лучевой терапии является одним из наиболее серьёзных осложнений этого вида лечения.

Солнечная радиация. Известно, что возникновение рака кожи в большой степени индуцируется воздействием УФ лучей. Поскольку для, возникновения этого рака необходим длительный латентный период, у детей рак кожи - чрезвычайно редкое событие. Исключение составляет рак кожи, возникающий на фоне пигментной ксеродермы, являющейся генетически обусловленным состоянием. У детей, страдающих пигментной ксеродермой, даже очень умеренная инсоляция вызывает малигнизацию.

Имеются чёткие данные, что в районах с повышенной инсоляцией, смертность от меланомы значительно выше, чем в северных районах.

Химические агенты. Науке известно большое количество химических веществ, считающихся канцерогенными. К ним принадлежат ароматические углеводороды (бензпирен, бензантроцен и др.), ароматические амины (анилиновые красители), азотистые соединения, ядохимикаты (гербициды, пестициды, инсектициды), минеральные удобрения, флавоноиды, асбест и т.д.. Нитраты, содержащиеся в пище, могут преобразовываться в организме человека в мутагенные (онкогенные) N-нитрозо-вещества.

Длительный контакт с асбестом вызывает мезотелиому плевры у и взрослых, работающих с этим материалом. Сочетание асбестовой экспозиции с табакокурением увеличивает риск развития рака лёгкого в десятки раз. Мезотелиома, возникающая у детей, отличается по гистологическим характеристикам от «взрослой» мезотелиомы, и в патогенезе её возникновения асбест вряд ли играет роль.

Курение - известный канцерогенный фактор для развития рака легкого. Есть работы, основанные на большом статистическом материале, унизывающие на трансплацентарное воздействие табака на потомство. Так, у курящих женщин дети онкопроцессами заболевали в два раза чаще, чем у некурящих. Относительно детей также необходимо помнить, что «пассивные» курильщики получают 70% всех вредных веществ, содержащихся в табачном дыме, и это может стать причиной возникновения у них рака лёгкого во взрослом возрасте.

Медикаменты. В настоящее время известны лекарства, достоверно и значительно повышающие риск возникновения злокачественных опухолей у детей:

• диэтилстильбэстрол, вызывающий карциному влагалища;

• нитрозоамины, которые увеличивают риск заболевания опухолями головного мозга.

Длительное лечение андрогенами, принятое раньше при анемии Фанкони, связано с высоким риском развития гепатобластомы. Сами цитостатики, используемые для лечения опухолей, могут стать причиной развития вторичной опухоли: алкилирующие агенты и эпиподофиллотоксины ответственны за возникновение вторичных лейкемий (главным образом, миелоидных). Есть сведения и об иммунодепрессантах. Больные, получающие иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов (почек, костного мозга), имеют большой риск развития злокачественных опухолей, таких как лимфомы и опухоли печени.

Диета. Ряд продуктов в процессе приготовления пищи могут выделять протеинпиролизаты, являющиеся канцерогенами. Канцерогенное воздействие могут оказывать и многочисленные консерванты, применяемые в последние годы предприятиями пищевой промышленности. В то же время, некоторые продукты, содержащие растительную клетчатку и каратиноиды, наоборот, являются антагонистами, препятствующими развитию онкозаболеваний.

Вирусы. Роль вирусов в этиологии рака обсуждается с начала 1960-х годов. Высказывается мысль о вирусной природе рака у детей. Так, в, связи с эндемическим распространением африканской лимфомы (лимфомы Беркитта), в основном, у детей в возрасте 4-8 лет, получено много данных, свидетельствующих о причастности вируса к возникновению этого новообразования. Роль, которую играет вирус Эпштейн-Барра (ВЭБ, или ЕBV) в эволюции некоторых опухолей, интенсивно изучается. Наиболее известные примеры этого влияния - назофаренгиальный рак и лимфома Беркитта. Считается, что EBV может индуцировать процесс «бессмертия» в клетках, подвергшихся спонтанным патогенетическим мутациям (т.е. индуцировать способность клеток к саморепродукции). Этот процесс и лежит и основе дисрегуляции роста.

Вирусную теорию пытаются использовать и для объяснения некоторых других системных новообразований, в частности, лейкозов. Указывается также на общую возможность горизонтальной передачи при лимфогранулематозе, что может свидетельствовать об инфекционной природе этого новообразования.

Роль инфекции в патогенезе лимфогранулематоза обсуждается в очень многих работах. С этой точки зрения интересен тот факт, что в развивающихся странах, где высок уровень инфекционной заболеваемости среди маленьких детей, регистрируется более раннее начало болезни Ходжкина, чем в развитых странах. Предполагают, что заболевание лимфогранулематозом в более старшем возрасте в развитых странах связано с отсутствием раннего контакта с патогенным фактором.

В настоящее время хорошо известно, что заражение женщин вирусом герпеса HPV повышает риск развития у неё рака шейки матки в десятки раз.

Хотя большинство детей с гепатоцеллюлярной карциномой и не имеют в анамнезе вирусный гепатит В, связь этих двух событий также признается очень тесной.

Таким образом, этиологических факторов в канцерогенезе достаточно много, но в мировой литературе всё большее предпочтение отводится вирусной природе и происхождения опухолей.