12.7.2. Тромбоцитопатии
12.7.2.1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается аутоиммунная тромбоцито-пения. Клинически болезнь характеризуется легко возникающими крово- > подтеками и пурпурой.
Верификация диагноза основана на отсутствии признаков болезни в раннем детстве, лабораторных и морфологических признаков наследственных и врожденных форм тромбоцитопении, признаков болезни у кровных родственников, положительном эффекте от применения глюкокортикоидных препаратов, обнаружении антитромбоцитарных антител, исключении таких причин тромбоцитопенической пурпуры, как острый лейкоз, аплазия костного мозга, дефицит витамина В и фолиевой кислоты, болезни Маркиафавы-Микели.
В случае частых обострений ИТП беременность представляет опасность как для матери, так и для плода. При обострении ИТП в случае наступившей беременности прерывание ее в I и во II триместрах представляет не меньшую опасность, чем ее продолжение.
В большинстве случаев беременность протекает благополучно и не приводит к обострению болезни, поэтому нет необходимости применять глюкокортикоиды. Лишь в родах показано назначение преднизолона в средней дозе 15-30 мг. После родов дозы преднизолона снижают под контролем количества тромбоцитов. Грудное вскармливание не показано ввиду угрозы перехода антител через молоко матери ребенку. В случаях обострения ИТП при беременности показана терапия глюкокортикоидами. В редких тяжелых случаях ИТП, когда у беременных имеется выраженная кровоточивость и отсутствует эффект от применения глюкокортикоидов, может встать вопрос об одновременном проведении двух операций — кесарева сечения и спленэктомии по жизненным показаниям.
12.7.2.2. Наследственные тромбоцитопатии
Одним из видов наследственной тромбоцитопатии является тромбастения Гланцманна, но имеются и другие синдромы, сопровождающиеся изменением тромбоцитарного звена.
Тромбастения Гланцманна. Заболевание характеризуется нормальным количеством тромбоцитов и отсутствием или неполной ретракцией кровяного сгустка.
Клинически геморрагический диатез при тромбоцитопатии проявляется носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, петехиями, подкожными кровоизлияниями, мено- и метроррагиями. При беременности геморрагические симптомы могут сохраняться, роды сопряжены с большим риском для матери. Эффективная профилактика кровотечения — переливание тромбоцитной массы во втором и третьем периодах родов, а также при выполнении кесарева сечения.
Дородовой диагноз возможен, если исследовать функцию тромбоцитов плода (кордоцентез). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Синдром Бернара-Сулье. Заболевание характеризуется кровоточивостью, обусловленной гигантскими дегенеративными формами тромбоцитов при их нормальном количестве, увеличением времени кровотечения. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Беременность и роды опасны, если нет ремиссии.
Профилактика кровотечений заключается во введении тромбоцитной массы.