ВПС

ГОУВПО «Красноярскийгосударственный медицинский

университетим. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого Министерстваздравоохраненияисоциального развитияРоссийской Федерации»

Емельянчик Е.Ю., Дробот Д.Б., Кириллова Е.П., Сакович В.А., Таранушенко Т.Е.

ПРОТОКОЛЫ ВЕДЕНИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Дифференцированная тактика лечения младенцев и детей старше года

методическиерекомендациидляпедиатров, детскихкардиологов, неонатологов, обучающихсянациклахусовершенствования, интернов, ординаторов

Красноярск

2010

3

Сокращения

АВК – атриовентрикулярный канал АП – артериальный проток Ао – аорта

АЛА – атрезия легочной артерии БЛД – бронхолегочная дисплазия ВПС – врожденные пороки сердца

ДОМС ПЖ – двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка ЕЖ – единый желудочек

ИАПФ – ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИТ – интенсивная терапия КТИ – кардиоторакальный индекс ЛА – легочная артерия ЛЖ – левый желудочек ЛП – левое предсердие

МЖП – межжелудочковая перегородка МКК – малый круг кровообращения МПП – межпредсердная перегородка

НМК – недостаточность митрального клапана НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты

ООО – открытое овальное окно ПЖ –правый желудочек ПП – правое предсердие

СН – сердечная недостаточность ЭКГ – электрокардиограмма

ЭКМО – экстракорпоральное мембранное кровообращение эхоКГ - эхокардиограмма ВЕ – основания

СРАР – constant positive air pressure (постоянное положительное давление в дыхательных путях, поддерживаемое через носовые канюли)

рН – показатель кислотно-основного состояния крови РСО2 – парциальное напряжение углекислого газа РаО2 – парциальное напряжение кислорода

SаО2 – сатурация кислорода в крови

5

МКБ-10

Q20.0 Общий артериальный ствол (ОАС)

Q21.0 Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Q21.1 Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Q21.3 Тетрада Фалло (ТФ)

Q22.0 Атрезия клапанов легочной артерии (АЛА)

Q22.1 Врожденный стеноз клапанов легочной артерии (СкЛА)

Q23.0 Врожденный стеноз аортального клапана

Q23.2 Врожденный митральный стеноз

Q23.4 Синдром левосторонней гипоплазии сердца (СГЛС)

Q25 Открытый артериальный проток (ОАП)

Q25.1 Коарктация аорты (КоА)

Q25.6 Стеноз легочной артерии (СЛА)

Q25.8 Другие врожденные аномалии крупных артерий (транспозиция магистральных артерий – ТМА, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка – ДОМС от ПЖ)

Q26.2 Тотальное аномальное соединение легочных вен (ТАДЛВ)

6

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ВПС

Вразных странах распространенность ВПС составляет от 0,6 до 2,4% в год у детей, родившихся живыми. Ещё в 0,3-0,6% случаев выявляются неструктурные заболевания и нарушения ритма сердца. С учётом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей показатель распространенности ВПС составляет 7,3%.

Вструктуре смертности от ВПС и аномалий развития магистральных сосудов 91 % пациентов – это дети первого года жизни. Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40 % и 35 % летальных исходов – в раннем неонатальном периоде (до 6 дней). Около 70 % детей умирают в течение первого месяца жизни (рис.1).

до 12 мес.

Рисунок 1. Структура летальности детей с врожденными пороками сердца

(Н.Н. Руденко, 2004).

СКРИНИНГ

С целью снижения летальности детей с трудно корригируемыми пороками используется фетальный ультразвуковой скрининг, который выявляет ВПС, начиная с 12-14 и до 24-й недели внутриутробного развития. При наличии факторов риска (в семье, у матери, у плода) и подозрении на ВПС у плода проводится квалифицированная фетальная эхокардиография (то есть экспертная диагностика в специализированном центре).

Группу риска составляют женщины (и семьи) с отягощенным анамнезом по ВПС (табл. 1), матери, перенесшие на ранних сроках беременности инфекции, имеющие диабет или аутоиммунные заболевания, пациентки, принимавшие лекарства во время беременности (НПВП, антиконвульсанты, ИАПФ и т.д.), женщины старше 37 лет.

7

Таблица 1.

Повторяемость ВПС у плодов с ВПС родителей и сибсов (H.K.Gill et al, 2003)

Пренатальная экспертная оценка в странах Западной Европы выявляет от 19% до 43% ВПС, в восточно-европейском регионе – 8% случаев, с учетом возможности коррекции выделяют 4 категории пороков (табл.2).

Первая категория пороков сопровождается высокой естественной и послеоперационной летальностью, поэтому консилиум в составе детского кардиолога, педиатра, акушера-гинеколога рекомендует родителям прерывание беременности (данная группа пороков включает СГЛС, IV-й – критический – тип атрезии легочной артерии, трикуспидальная атрезия, общий артериальный ствол, атрезия аорты, двуприточный левый желудочек).

Вторая категория пороков требует срочного оперативного вмешательства, поэтому семье рекомендуется максимально безопасное для плода родоразрешение при условии территориальной близости кардиохирургического стационара (группа представлена ТМС, предуктальной коарктацией аорты, полной или частичной формами АВК, тотальным аномальным дренажом легочных вен, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, критическим аортальным стенозом, критическим легочным стенозом, подаортальным ДМЖП).

8

Таблица 2.

Классификация тяжести пренатально выявляемых поражений сердца

Третья категория ВПС предполагает плановые оперативные вмешательства (септальные дефекты, некритические стенозы крупных сосудов и атриовентрикулярных клапанов, открытый артериальный проток и т.д.). Четвертая категория пороков предполагает наблюдение ребенка до момента закрытия порока (небольшие ДМПП, мышечные дефекты МЖП).

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация пороков сердца и крупных сосудов сформулирована по принципу отношения структурных нарушений к легочной и системной гемодинамике (табл. 3).

9

Таблица 3.

Классификация врожденных пороков сердца (B.C. Morgan, 1978)

Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация ВПС, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики, определяющая сроки хирургического вмешательства.

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных

идетей первого года жизни (Шарыкин А.С. 2005 г.)

1.ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) – «дктус-зависимые» пороки.

2.ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).

3.ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).

Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.

10