Лекции / 04. Лекция 04_Гипокортицизм
.pdf
Синдром Клайнфельтера
•Врожденное заболевание
(47,XXY)
•Частота в популяции: 1 на
500-700 мальчиков
•Клиническая картина:
–Уменьшение размеров яичек
–Отсутствие фертильности
–Гинекомастия
–Заболевание становится очевидным в пубертате (в детстве незаметно)
Е.Н.Смирнова |
41 |
Причины приобретенного первичного
гипогонадизма
•Нарушение опущения яичек
•Кастрация
•Орхит после паротита
•Травма
•Лекарственное поражение
•Ожирение
Е.Н.Смирнова |
42 |
Классификация гипогонадизма
•Вторичный гипогонадизм: дисфункция гипофиза
1.ЛГ , ФСГ
2.Тестостерон ГнРГ
ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ |
ФСГ ЛГ |
|
|
ГИПОГОНАДИЗМ |
|
• |
Врожденный |
Т |
|
||
• |
Приобретенный |
|
Е.Н.Смирнова |
43 |
Причины врожденного вторичного гипогонадизма
•Синдром Кальмана
•Синдром Прадера-Вилли
Е.Н.Смирнова |
44 |
Причины врожденного вторичного гипогонадизма
•Синдром Кальмана
•Синдром Прадера-Вилли
Е.Н.Смирнова |
45 |
Синдром Каллмана
•Идиопатический гипогонадотропный гипогонадизм (гипоталамус продуцирует недостаточно гонадолиберина, который должен стимулировать гипофиз синтезировать ЛГ и ФСГ)
•Частота: 1 случай на 8000-10000 новорожденных
•Клиническая картина
–Клиника гипогонадизма
–Аносмия или гипосмия
–Диагноз очевиден в детстве
Е.Н.Смирнова |
46 |
Причины приобретенного вторичного гипогонадизма
Аденома гипофиза
Ятрогенное снижение ГТ ЛГ гипоталамуса (вследствие применения ЛП, анаболики)
Другие эндокринные заболевания (гиперпролактинемия, акромегалия, гипотиреоз)
Злоупотребление алкоголем
Е.Н.Смирнова |
47 |
Возрастной андрогенный дефицит – возрастное снижение уровня тестостерона
–Снижение общего Т 1.6% в год
–Снижение свободного Т 2.8% в год
–Увеличение секреции ГСПС 1.3% в год
Е.Н.Смирнова |
48 |
Клиника мужского гипогонадизма
•Зависит от причины и физиологического периода
•До пубертата
•
• В репродуктивном возрасте
Е.Н.Смирнова |
49 |
Дефицит андрогенов
Допубертатный период
–Задержка полового развития или евнухоидизм,
–Недостаточность развития вторичных половых признаков :
Нет специфическое оволосение тела, Плохая маскулинизация
Нет утолщения голосовых связок – сохраняется высокий голос
–Отсутствие либидо, сексуального поведения и сексуальных функций,
–нарушение образования спермы
–Отставание закрытия эпифизарных зон роста - высокий рост
Е.Н.Смирнова |
50 |