- •ДИФФУЗНЫЕ
- •Коллагеновые болезни – это группа заболеваний, характеризующихся системным иммуно-воспалительным поражением соединительной ткани и
- •К ДБСТ относятся такие заболевания, как системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, узелковый
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Распространенность диффузных болезней соединительной ткани
- •Этиология ДБСТ
- •Провоцирующие факторы окружающей среды, способствующие возникновению ДБСТ
- •Патогенез ДБСТ
- •Важным фактором локального и общего патогенеза заболеваний являются нарушения микроциркуляции.
- •Клиническая картина ДБСТ
- •Системная красная волчанка
- •Поражение кожи при СКВ
- •Суставной синдром
- •Суставной процесс может сопровождаться поражением сухожилий и сухожильных влагалищ, но особенно часто -
- •Плевро-легочные изменения
- •Сердечно-сосудистые изменения
- •Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Но классический эндокардит Либмана
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Системная склеродермия
- •Распространенность и выраженность кожных проявлений различна.
- •При акросклерозе почти постоянно наблюдаются синдром Рейно, изъязвления кончиков пальцев.
- •Нередко отмечают повышенную сухость кожи и гиперкератоз, особенно в области ладоней и стоп.
- •Наиболее характерны вазомоторные нарушения по типу синдрома Рейно в виде вазоспастических кризов, сопровождающихся
- •Суставной синдром при системной склеродермии
- •Суставной синдром может проявляться в виде преходящего артрита, напоминающего ревматический. Он протекает с
- •На рентгенографии суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолиз ногтевых
- •Поражение мышц при системной склеродермии
- •Поражение легких
- •Поражение сердца
- •Поражение органов пищеварения
- •Поражение тонкого кишечника клинически характеризуется болью в эпигастральной области и в области пупка,
- •Поражение почек
- •Поражение нервной системы
- •Общие проявления при системной склеродермии
- •Дерматомиозит
- •Поражение кожи при дерматомиозите
- •Телеангиэктазии в области верхних век; «сосудистый венчик» на ладонях, кончиках пальцев.
- •Суставной синдром
- •Поражение скелетных мышц
- •При вовлечении в процесс мимических и жевательных мышц мимика теряет свою живость, выразительность.
- •Одним из ранних признаков дерматомиозита может служить прогрессирующая мышечная гипотрофия. Она имеет симметричный
- •Поражение внутренних органов
- •Поражение желудочно-кишечного тракта - нарастающая дисфагия, отсутствие аппетита, боль в животе, гастроэнтероколит.
- •Поражение нервной системы: энцефалиты, менингоэнцефалиты, ограниченное поражение мозга, провоцирующее хорееподобные гиперкинезы, эпилепсию, парезы,
- •Узелковый периартериит
- •Клинические синдромы, характерные для узелкового периартериита у детей
- •Кожные изменения
- •Кожные изменения
- •Кожные изменения
- •Проявления тромбангитического синдрома
- •Суставной синдром
- •Мышечный синдром
- •Неврологический синдром
- •Кардиальный синдром
- •Кардиальный синдром
- •Абдоминальный синдром
- •Почечный синдром
- •Легочный синдром
- •Лабораторная диагностика ДБСТ
- •Лабораторная диагностика ДБСТ
- •Лабораторная диагностика ДБСТ
- •Дополнительные методы диагностики
- •Лечение диффузных болезней соединительной ткани
- •Нестероидные противовоспалительные средства
- •Глюкокортикостероиды
- •Базисные средства
- •В тяжелых случаях применяют ингибиторы протеаз (контрикал, трасилон, гордокс 1000 ЕД/кг), гепарин 200
- •При системной склеродермии
- •При дерматомиозите
- •При узелковом периартериите
- •Физиотерапевтическое лечение
- •Диспансерное наблюдение
- •БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ
Суставной синдром
Проявляется в виде мигрирующих или стойких, чаще симметричных артралгий. Боли имеют приступообразный характер, совпадают с повышением температуры тела и локализуются в голеностопных, коленных, лучезапястных, реже в межфаланговых суставах.
Реже наблюдается острый полиартрит, который никогда не приводит к необратимым суставным деформациям.
Мышечный синдром
Проявляется миалгиями Характерны боли в мышцах ног
Неврологический синдром
Развиваются очаги ишемии, инфаркты, дистрофические изменения в головном и спинном мозге, в нервных стволах и вегетативных ганглиях.
Глазные симптомы:
-у детей первых лет жизни конъюнктивит и изъязвления век
-понижение остроты зрения, диплопия, паралитическое косоглазие
-при осмотре глазного дна - явления ангиопатии (извитость, уплотнение и сужение артерий сетчатки при неизмененных венах)
Кардиальный синдром
Коронарит. Характерно отсутствие клинических проявлений, в частности, ангинозных приступов.
На ЭКГ: признаки диффузного или очагового нарушения коронарного кровообращения (значительное снижение интервала ST ниже изолинии, стабильное изменение формы и направления зубца Т одновременно в нескольких отведениях).
Нарушение коронарной гемодинамики приводит к очаговой ишемии сердечной мышцы, что подтверждается повышением в крови активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ).
Кардиальный синдром
Миокардит. Тахикардия, аритмия, кардиомегалия различной выраженности, приглушенность сердечных тонов, акцент II на легочной артерии или аорте, короткий мягкий систолический шум над всей областью сердца или на верхушке и в V точке.
Перикардит. Может быть серозно- фибринозным или экссудативным.
Абдоминальный синдром
Клиника от безболезненной гепатомегалии и умеренных диспепсических явлений до выраженных абдоминальных кризов и картины острого живота.
Почечный синдром
Протекает клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеет неблагоприятное прогностическое значение при значительной выраженности.
Легочный синдром
Сосудистые изменения в легких могут привести к развитию склероза.
Более часто из легочных поражений встречается астмоподобный синдром.
Лабораторная диагностика ДБСТ
Общий анализ крови: гипо- или нормохромная анемия.
Для СКВ характерна лейкопения, особенно лимфоцитопения, при других ДБСТ отмечается лейкоцитоз, более выраженный при узелковом периартериите (до 20-30 109/л и более).
Для дерматомиозита и узелкового периартериита типична эозинофилия.
При всех ДБСТ СОЭ значительно увеличена.
Для СКВ характерна тромбоцитопения, число тромбоцитов может быть в пределах 50 109/л; при узелковом периартериите имеется склонность к гипертромбоцитозу.
Лабораторная диагностика ДБСТ
Биохимический анализ крови: диспротеинемия в сторону увеличения 2-и -глобулинов, повышены уровни фибриногена, СРБ, серомукоида.
При дерматомиозите характерно повышение уровня креатинфосфокиназы, отмечаются значительные отклонения в уровне креатина и креатинина.