Глава 4. Дыхательная цепь митохондрий и комплексы с переносом заряда

Классическая функциональная компартментализация митохондрий:

1. Внешняя мембрана митохондрий (МХ) проницаема для О2 и ряда низкомолекулярных веществ. Содержит ферменты окисления аминокислот, удлинения жирных кислот, биосинтеза мембранных фосфолипидов и гидроксилирования.

2. Межмембранное пространство (ММП) содержит аденилаткиназу (АТФ + АМФ ⇄ 2 АДФ) и ферменты фосфорилирования АДФ, не связанные с дыхательными цепями.

3. Внутренняя мембрана митохондрий (ВММ) состоит из 70% белков и 30% липидов и включает пять мультипротеиновых комплексов дыхательной цепи, которые кодируются генами ядра и митохондрий.

4. Матрикс содержит ферменты цикла трикарбоновых кислот, - окисления жирных кислот (основные поставщики субстратов окисления). Здесь находят ферменты автономного митохондриального синтеза ДНК, РНК, белков, рибосомы и др.

Цепь переноса электронов митохондрий.

Цепь переноса электронов (дыхательная цепь) – это сложная система переносчиков, при участии которой происходит процесс последовательного переноса электронов от NADH и FADH₂ на O₂.

Дыхательной цепи предшествует отнятие атомов водорода от окисляемых субстратов (реакции дегидрирования). Эти реакции относятся к окислительно-восстановительным. Их катализируют ферменты оксидоредуктазы (подкласс: дегидрогеназы). В основе функционирования ЦПЭ лежит работа 5 основных компонентов, обеспечивающих перенос электронов от NADH и FADH₂ на O₂. В их число входит 3 сложных ферментных комплексов, а также 2 низкомолекулярных переносчика.

Компоненты цпэ:

• NADH-дегидрогеназа (комплекс I);

• сукцинатдегидрогеназа (комплекс II);

• низкомолекулярный переносчик: убихинон (кофермент Q);

• убихинолдегидрогеназа (QН2-дегидрогеназа) (комплекс III);

• низкомолекулярный переносчик (цитохром с);

• цитохромоксидаза (комплекс IV)

Все компоненты ЦПЭ располагаются во внутренней мембране митохондрий в порядке возрастания окислительно-восстановительных потенциалов (редокс-потенциалов).

Комплексы дыхательной цепи:

• Комплекс I (НАДН-дегидрогеназный комплекс) окисляет НАД-Н, отбирая у него два электрона и перенося их на растворимый в липидах убихинон, который внутри мембраны диффундирует к комплексу III. Вместе с этим, комплекс I перекачивает 2 протона и 2 электрона из матрикса в межмембранное пространство митохондрии.

• Комплекс II (Сукцинатдегидрогеназа) не перекачивает протоны, но обеспечивает вход в цепь дополнительных электронов за счёт окисления сукцината.

• Комплекс III (Цитохром-bc₁-комплекс) переносит электроны с убихинона на два водорастворимых цитохрома с, расположенных на внутренней мембране митохондрии. Убихинон передаёт 2 электрона, а цитохромы за один цикл переносят по одному электрону. При этом туда также переходят 2 протона убихинона и перекачиваются комплексом.

• Комплекс IV (Цитохром c оксидаза) катализирует перенос 4 электронов с 4 молекул цитохрома на O₂ и перекачивает при этом 4 протона в межмембранное пространство. Комплекс состоит из цитохромов a и a3, которые, помимо гема, содержат ионы меди.

Кислород, поступающий в митохондрии из крови, связывается с атомом железа в гемецитохрома a3 в форме молекулы O₂. Каждый из атомов кислорода присоединяет по два электрона и два протона и превращается в молекулу воды.