- •Глава 11. Эпилепсия
- •I.A. Простые парциальные припадки.
- •I.B. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (вторично генерализованные).
- •II.B. Генерализованные тонико-клонические припадки.
- •II. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.
- •III. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к локально обусловленным или к генерализованным.
- •IV. Специальные синдромы.
Глава 11. Эпилепсия
И СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
ЭПИЛЕПСИЯ
Эпилептические припадки представляют собой пароксизмальные состояния с разнообразной клинической феноменологией, возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов (А. Гасто, 1975). Эпилептические припадки являются частым клиническим проявлением различных патологических состояний; в отечественной литературе они обозначаются как эпилептическая реакция, эпилептический синдром, эпилепсия (А. И. Болдырев, 1976, 1984).
Эпилептическая реакция характеризуется как эпилептический припадок (один или единичные), возникающий в ответ на экстремальные воздействия или ситуации. К эпилептическим реакциям склонны, в первую очередь, дети, поскольку мозг ребенка отличается еще не полностью сформировавшимися противосудорожны-ми механизмами. Один или единичные припадки у детей чаще всего отмечаются на фоне повышения температуры (фебрильные судороги), сильного испуга, аллергических реакций. Эпилептические припадки подобного генеза не следует отождествлять с эпилепсией, поскольку в этих случаях припадки у большинства больных впоследствии не повторяются, а клинические и параклинические проявления заболевания отсутствуют.
Эпилептический синдром определяется как повторные эпилептические припадки, возникающие на фоне актуального заболевания головного мозга. Чаще всего эпилептические припадки наблюдаются при острой це-
ребральной патологии (черепно-мозговая травма, острые нарушения мозгового кровообращения, менингоэнцефа-литы, ряд острых токсических и дисметаболических энцефалопатии), очаговых заболеваниях головного мозга с подострым и хроническим течением (опухоли, артерио-венозные мальформации, паразитарные кисты, абсцессы), наследственно-дегенеративной патологии с диффузным поражением мозга (энцефалопатии). Основной причиной развития припадков становятся острое повреждение вещества мозга, его сдавление, отек, прорыв крови в желудочки мозга и ряд других актуальных церебральных патологических процессов.
Эпилепсия (от греческого epilambo — «схватываю», «схватка») — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими припадками и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Эпилепсия представляет собой самостоятельную нозологическую форму, при которой развитие эпилептических припадков связано с качественно иными (в отличие от эпилептической реакции и эпилептического синдрома) этиопа-тогенетическими факторами.
Этиология и патогенез
Эпилепсия является полиэтиологичным заболеванием, поскольку ее развитие связано с целым рядом экзогенных и эндогенных факторов. Значение данных факторов определяется как предрасположенность, поскольку каждый из них создает только предпосылки для развития эпилепсии и повышает риск ее возникновения. Различают три вида предрасположенности — приобретенную, врожденную, наследственную (А. М. Коровин, 1984).
Приобретенная предрасположенность характеризуется как следствие ранее перенесенных заболеваний головного мозга, которые приводят к его первичному поражению (очаговые атрофии, кисты, слипчивые процессы в оболочках мозга и т. п.); впоследствии (спустя месяцы и годы) на их основе развивается «вторая» болезнь — эпилепсия. У взрослых эпилепсия чаще всего развивается после
тяжелой ЧМТ, менингоэнцефалитов, острых нарушений мозгового кровообращения. При эпилепсии детского возраста очень часто отмечается связь с ранее перенесенными нейроинфекциями. Нередко четкая связь с ранее перенесенными заболеваниями отсутствует. При этом первичное поражение мозга может быть настолько незначительным по размерам и выраженности, что у этих больных не выявляется очаговая неврологическая симптоматика, а само поражение верифицируется с помощью КТ (МРТ) или ПЭТ.
Врожденная предрасположенность представляет собой следствие перинатальной патологии и родовой травмы, которые приводят к грубым диффузным (энцефалопатии) или очаговым поражениям головного мозга. Факторы врожденной предрасположенности являются ведущими в происхождении тяжелых форм эпилепсии младенческого и раннего детского возраста. С данной группой факторов связывают также развитие большинства форм «височной» эпилепсии, при которой в височной доле обнаруживают небольшие очаговые атрофии или склероз гиппокампа.
Наследственная предрасположенность представляет собой наследственно обусловленные особенности метаболизма в нейромедиаторном, жировом, углеводном обмене, отклонения в водно-солевом балансе, кислотно-щелочном равновесии, системе белковых фракций крови и т. п. Подобные метаболические особенности генетически детерминированы, причем в большинстве случаев имеют полигенный тип наследования. Наследственная предрасположенность является основным фактором целого ряда форм эпилепсии у детей и подростков, при которых довольно часто отмечаются случаи заболевания в родословной, а признаки первичного поражения головного мозга отсутствуют. Данный вид предрасположенности имеет определенное значение и в случаях заболеваний, которые преимущественно связаны с воздействием факторов приобретенной или врожденной предрасположенности.
В патогенезе эпилепсии принято выделять четыре последовательные фазы: образование эпилептогенного
очага, первичного эпилептического очага, эпилептических систем, эпилептизации мозга. Эпилептогенный очаг представляет собой первичное поражение мозга, на основе которого формируется эпилептический очаг — груп-па нейронов, посылающих чрезмерные очаговые нейронные разряды. Формирование очага связано с целым рядом патофизиологических и патохимических процессов, среди которых следует в первую очередь упомянуть нарушения функционирования возбуждающих и тормозных нейромедиаторных систем (активация глутама-тергической или угнетение ГАМКергической нейроме-диации), повреждения нейромедиаторных рецепторов мембран нейронов, нарушения функционирования ионных каналов Na+, K+, Са2+, хлор. Дальнейшее развитие заболевания обусловлено образованием эпилептических систем (образование устойчивых патологических связей между эпилептическим очагом и другими корково-под-корковыми структурами мозга) и эпилептизапией мозга (формирование новых эпилептических очагов и большого количества устойчивых патологических межнейронных связей).
Возможны и другие патогенетические варианты развития эпилепсии, при которых отсутствует фаза образования эпилептогенного очага. Это, в частности, относится к формам эпилепсии с диффузным поражением мозга, когда чрезмерные нейронные разряды изначально генерализованы без эпилептогенного и эпилептического очагов. У детей и подростков довольно часто встречаются формы заболевания без первичного поражения мозга, при которых возникновение чрезмерных нейронных разрядов (очаговых или изначально генерализованных) является следствием генетически детерминированной склонности к генерации данных разрядов.
Классификация и клиника
В настоящее время общепринятыми являются две классификации — эпилептических припадков (1981), эпилепсии и эпилептических синдромов (1989). Согласно первой классификации эпилепсия подразделяется по
типу эпилептических припадков, а согласно второй — по формам заболевания. Применительно к эпилепсии сегодня используются обе классификации, поскольку определение типа припадков и характера изменений на ЭЭГ является основой при установлении формы заболевания.
Классификация и клиника эпилептических припадков. Она предусматривает разделение эпилептических припадков по клинической и ЭЭГ-феноменологии на парциальные, генерализованные, неклассифицированные, вынесенные в приложение. Все они, в свою очередь, подразделяются по характеру клинических проявлений и электроэнцефалографическим признакам.
Международная классификация эпилептических припадков (1981)
I. Парциальные припадки. I.A. Простые парциальные припадки.
1. Моторные — фокальные моторные без марша, с маршем (джексоновские), адверсивные, по-стуральные, фонаторные.
2. Сенсорные — соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, головокружения.
3. Вегетативно-висцеральные.
4. С нарушением психических функций — афа-тические, дисмнестические, с нарушением мышления, эмоционально-аффективные, иллюзорные, галлюцинаторные.
1.Б. Сложные парциальные припадки. (утрата сознания)
1. Начало с простых парциальных припадков.
2. Начало только с нарушений сознания — височные псевдоабсансы, автоматизмы.
I.B. Парциальные припадки со вторичной генерализацией.
1. Начало с простых парциальных припадков.
2. Начало со сложных парциальных припадков.
3. Начало с простых парциальных припадков с их переходом в сложные парциальные припадки.
II. Генерализованные припадки. 2.А. Абсансы. (простые)
1.Типичные — только с утратой сознания, с легким клоническим компонентом, с атоническим компонентом, с тоническим компонентом, с автоматизмами, с автономными симптомами.
2. Атипичные. (сложные)
П.Б. Миоклонические припадки. II.В. Тонико-клонические припадки. П.Г. Тонические припадки. П.Д. Клонические припадки.
II.Е. Атонические припадки.
III. Неклассифицированные припадки.
1. Случаи, когда отсутствуют позитивные феномены в пользу парциального или генерализованного припадка.
2. Случаи, когда о перенесенных припадках имеется недостаточно информации.
IV. Приложение. Эпилептические припадки:
1. Циклические — возникают через более или менее регулярные интервалы времени (в связи с менструальным циклом, циклом сон-бодрствование и т. д.).
2. Рефлекторные — возникают исключительно в ответ на определенные сенсорные раздражители.
3. Вызванные экстремальными воздействиями.
4. Случайные — возникают вне связи с эпилепсией, актуальной церебральной патологией, экстремальными воздействиями.
5. Эпилептический статус.
Основными критериями для подобного разграниче-ния припадков являются состояние сознания в момент припадка, его клинические проявления, характер изменений на ЭЭГ во время припадка и в межприступном
периоде, наличие и локализация очага эпилептической активности.
I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки.
Парциальными называются эпилептические припадки, возникающие вследствие очаговых нейронных разрядов
из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного полушария. Парциальные припадки могут протекать без нарушения или с нарушением (утратой, изменением) сознания. Такие припадки обозначаются соответственно как простые и сложные (комплексные). По мере распространения нейронного разряда простые парциальные припадки могут переходить в сложные, а простые и сложные — трансформироваться в генерализованный судорожный припадок. Таким образом, различают три типа парциальных припадков: простые (I.A), сложные (1.Б), со вторичной генерализацией (I.B).