6. Глобулины крови. Охарактеризуйте фракцию α2-глобулинов. Их представители, диагностическое значение.

Большинство прочих белков плазмы крови относится к глобулинам. Среди них различают: альфа-глобулины, связывающие тироксин и билирубин; бета-глобулины, связывающие железо, холестерол и витамины A, D и K; гамма-глобулины, связывающие гистамин и играющие важную роль в иммунологических реакциях организма, поэтому их иначе называют иммуноглобулинами или антителами.Известны 5 основных классов иммуноглобулинов, наиболее часто встречающиеся из них IgG, IgA, IgM. Уменьшение и увеличение концентрации иммуноглобулинов в плазме крови может иметь как физиологический, так и патологический характер.

Альфа-2-глобулины: норма

Их концентрация в норме составляет от 9 до 15% (6–10 г/л).

Среди альфа-2-глобулинов выделяют:

альфа-2-макроглобулин;

гаптоглобин;

церулоплазмин;

антиотензиноген;

альфа-2-гликопротеин;

альфа-2- HS-гликопротеин;

альфа-2-антиплазмин;

белок А.

Среди веществ данной группы есть белки острой фазы, а также транспортные белки.

Количество альфа-2-глобулинов увеличивается при:

поражении печени (циррозе, гепатите);

повреждении тканей (ожоге, травмах);

воспалении;

некрозе тканей (отмирании);

недостаточном количестве белка в еде;

ревматическом полиартрите;

малокровии;

7. Церулоплазмин. Болезнь Вильсона-Коновалова.

Церулоплазмин — медь-содержащий белок (гликопротеин), присутствующий в плазме крови. В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени

Синтез церулоплазмина в печени осуществляют гепатоциты и скорость этого процесса регулируется гормонами. На протяжении всей жизни уровень этого белка в плазме остается стабильным, за исключением неонатального этапа и периода беременности у женщин.

Церулоплазмин не проникает либо слабо проникает через гематоэнцефалический барьер. В мозге человека белок производится определёнными популяциями глиальных клеток, связанных с микрососудами, а в сетчатке глаза — клетками внутреннего нуклеарного слоя.

Болезнь Вильсона — Коновалова- — врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов. Диагностируется у 5-10 % больных циррозом печени дошкольного и школьного возраста. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Ген ATP7B, мутации которого вызывают заболевание, расположен на 13-й хромосоме. В качестве основных симптомов заболевания были отмечены разнообразные непроизвольные движения в конечностях и туловище, мышечная ригидность, приводящая к скованности, дисфагия и дизартрия, аффектные вспышки, иногда психические расстройства, но признаки поражения пирамидных путей отсутствовали.

8. Глобулины крови. Охарактеризуйте фракцию β-глобулинов. Их представители, диагностическое значение.

Большинство прочих белков плазмы крови относится к глобулинам. Среди них различают: альфа-глобулины, связывающие тироксин и билирубин; бета-глобулины, связывающие железо, холестерол и витамины A, D и K; гамма-глобулины, связывающие гистамин и играющие важную роль в иммунологических реакциях организма, поэтому их иначе называют иммуноглобулинами или антителами.Известны 5 основных классов иммуноглобулинов, наиболее часто встречающиеся из них IgG, IgA, IgM. Уменьшение и увеличение концентрации иммуноглобулинов в плазме крови может иметь как физиологический, так и патологический характер.

При достаточном уровне бета-глобулинов их концентрация должна быть в пределах 8–18% (7–11 г/л).

В категории бета-глобулинов различают:

гемопексин;

трансферрин;

Большинство бета-глобулинов — это транспортные белки.

Бета-глобулины повышаются при:

дефиците железа;

приеме гормональных контрацептивов;

беременности;

сахарном диабете;

дистрофии;

повышенном уровне эстрогенов.

Пониженный уровень бета-глобулинов — причины:

воспаление:

злокачественная опухоль;

малокровие;

заболевание печени;

недостаточное количество белка в пище;

нефротический синдром;