Ш. Электронограммы:

Макропрепарат

Морфологические

Возможные клинические про-

изменения

явления

Жировой

гепатоз,

Печень увеличена, край закруглен-

Чувство тяжести в правом под-

стеатоз,

стеатогепа-

ный. Поверхность гладкая, капсула

реберье, увеличение границ пе-

тоз (жировая дис-

бледная блестящая, на разрезе

чени при перкуссии, гладкий,

трофия печени)

ткань печени желтого цвета за счет

закругленный край печени, вы-

накопления в

гепатоцитах капель

ступающий из-под края ребер-

нейтрального жира.

ной дуги.

При тяжелой форме -

крупнока-

При тяжелых формах

дистро-

пельная жировая дистрофия вплоть

фии – повышение в крови уров-

до некроза многих клеток.

ня трансаминаз, билирубина,

щелочной фосфатазы, гипопро-

теинемия, гипокоагуляция, пе-

ченочная кома

Кардиомиопатия,

Сердце увеличено в размерах, по-

Глухость

сердечных

тонов,

миокардоз (жировая

лости дилятированы, мышца серд-

умеренное

расширение

границ

дистрофия миокарда

ца дряблая, с очагами желтого цве-

сердца, снижение вольтажа зуб-

– «тигровое сердце»)

та, располагающимися под эндо-

цов ЭКГ. При тяжелых формах

кардом или диффузно желтая за

дистрофии – признаки сердеч-

счет накопления нейтрального жи-

ной недостаточности - одышка,

ра в кардиомиоцитах, разрушения

отеки.

миофибрилл

вплоть

до

некроза

клеток.

Почки увеличены (масса и разме-

Липоидный нефроз

ры), плотноэластической конси-

Нефротический синдром – вы-

Гидропический

стенции, кора утолщена,

серо-

раженная протеинурия, гипо-

желтая, набухшая, матовая за счет

протеинемия, отеки и водянка

нефроз,

накопления в

эпителии

извитых

полостей тела, гиперхолестери-

Гликогеновый

канальцев капель липидов, воды,

немия, липидурия.

гранул белка,

нефроз, тубулопатия

Олигурия вплоть до анурии как

Клетки увеличены в размерах с не-

проявление ОПН.

четкими границами, гранулы белка

поступают в просвет канальцев,

часть клеток подвергается некрозу.

При гликогеновом нефрозе капли

Нарушения

процессов

реаб-

сорбции (глюкозурия, аминаци-

гликогена накапливаются в эпите-

дурия, кальциурия, фосфатурия,

лии прямых кнаальцев.

натрийурия).

Эндотелиоз

Эндотелиоциты

увеличены,

Кровоточивость,

повышение

набухшие. В цитоплахме капли

проницаемости сосудов.

(жировая дистрофия)

липидов,

16

Основные механизмы

Причины и примеры заболеваний

развития

1.

Избыточное поступление

Общее ожирение, сахарный диабет, алкоголизм

жирных кислот и триглицери-

дов в клетку при гиперлипиде-

мии (инфильтрация)

2.

Избыточный синтез жирных

Общее ожирение, сахарный диабет

кислот

из ацетата в

клетках

(инфильтрация)

3. Снижение утилизации (окис-

Гипоксия при хронической сердечной недостаточности,

ления) жирных кислот в мито-

хронических заболеваниях легких, заболеваниях крови,

хондриях (декомпозиция) за

сопровождающихся анемией; токсических воздействиях,

счет дефицита ферментов

отравлении фосфор-органическими веществами, четырех-

хлористым углеродом, инфекциях, авитаминозах алкого-

лизме.

4. Нарушение синтеза липопро-

Белковое голодание, дефицит в пище липотропных факто-

теидов и их выведения из клет-

ров (холин, метионин), заболевания кишечника, со сниже-

ки (декомпозиция) за счет де-

нием процессов всасывания белков (синдром мальабсорб-

фицита

незаменимых

амино-

ции), квашиоркор.

кислот

Заболевание

Отсутствующий

Морфологические измене-

Клинические признаки

фермент

ния

Болезнь

Глюкоза-6-

Накопление

гликогена

в

Дефицит роста, гипогли-

Гирке

фосфатаза

гепатоцитах

(гепатомега-

кемия, гиперлипидемия,

лия), эпителии извитых ка-

гиперурикемия

(подаг-

нальцев почки (реномега-

ра).

лия).

Болезнь Мак

Мышечная

Накопление

гликогена

в

Мышечные

судороги,

Ардля

фосфорилаза

поперечнополосатых мыш-

миоглобинурия.

цах.

Болезнь Тея-

α–субъединица

Накопление

GM2-

Задержка

Сакса

гексоминидазы

ганглиозида

в макрофагах

психомоторного

внутренних

органов,

развития, слепота.

нейронах, сетчатке.

Болезнь

Сфингомиелиназа

Накопление

сфингомиели-

Гепатоспленомегалия,

Ниманна-

на в макрофагах органов

лимфаденопатия,

за-

Пика

иммунной системы, пече-

держка психомоторного

ни, легких, нейронах, сет-

развития.

чатке.

Болезнь

Глюкоцереброзидаза

Накопление глюкоцеребро-

Спленомегалия,

панци-