Клинические рекомендации – Острые порфирии – 2021-2022-2023 (22.09.2021) – Утверждены Минздравом РФ

трансплантации печени, как метода лечения, ограничивают его применение [50].

- Рекомендуется пациентам с неблагоприятным течением ОП с тяжелыми рецидивирущими атаками при неэффективности стандартной терапии проведение трансплантации печени для достижения ремиссии [4, 8, 50].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

3.12. Ведение беременности у пациенток с ОП

Циклические атаки порфирии не являются предикторами атак во время беременности. При условии исключения провоцирующих факторов и проведения нутритивной поддержки в случаях ранних гестозов, беременность редко провоцирует атаки порфирии, поэтому запрет беременности у пациенток ОП не оправдан. Описаны случаи, когда при наступлении беременности регулярные циклические атаки прекращались после первого триместра беременности и далее не возобновились при наблюдении более 5 лет [51-53].

- Рекомендуется пациенткам с ОП при развитии атаки порфирии во время беременности проведение курса терапии гемином для купирования атаки в соответствии с зарегистрированными показаниями [4, 8, 9, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4) Комментарии: препараты гема использовались для лечения атак ОП во время

беременности без осложнений [51, 53].

3.13. Ведение пациентов с поздними осложнения ОП

Артериальная гипертензия

Риск отсроченного развития хронической артериальной гипертензии у пациентов с ОП значительно выше, чем в популяции [4, 8, 9, 19, 40].

- Рекомендуется всем пациентам с ОП мониторирование уровня артериального давления при каждом визите к врачу, назначение стандартной гипотензивной терапии при необходимости для определения дальнейшей тактики ведения пациентов [4].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Хроническая почечная недостаточность

Постепенное повышение уровня креатинина наблюдается в 10-15% всех случаев ОП и ассоциируется с частыми атаками ОП, артериальной гипертензией и регулярным употреблением нестероидных противовоспалительных препаратов. При биопсии почек выявляют тубуло-интерстициальные изменения [40, 54].

- Рекомендуется всем пациентам с ОП соблюдение адекватного питьевого режима и мониторирование концентрации креатинина с целью профилактики и своевременной диагностики почечной недостаточности [4].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: не применяются НПВП у пациентов с ОП при повышении концентрации

креатинина. Хронический гемодиализ может спровоцировать кожные симптомы у пациентов ОПП, напоминающие позднюю кожную порфирию. В случаях тяжелой ХПН показана трансплантация почек или комбинированная трансплантация почек и печени.