- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической
клиника
3.1. Надпеченочная желтуха.
Обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников. Следствием этого является повышенное образование свободного билирубина, вывести который печень полностью не способна
В крови наблюдается анемия, избыточное содержание свободного железа, которое откладываясь во внутренних органах, вызывает развитие гемосидероза.
клиника
Основная причина надпеченочной желтухи – наследственные и приобретенные гемолитические анемии. Кроме того, она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом, при В12-дефицитной анемии, эритропоэтической порфирии и др.
Гемолитическая желтуха
Симптомы:
1. умеренная желтушность склер и кожи наряду с более или менее выраженной бледностью;
2. увеличение селезенки;
3. отсутствие ахоличного кала;
4. ретикулоцитоз в крови
5. и повышенный
костномозговой эритропоэз.
Патогенез наследственных гемолитических
анемий различен. Выделяют анемии, связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов, активности их ферментов, синтеза глобина.
К наследственным гемолитическим анемиям относят:
1. Болезнь Минковского-Шоффара.
Обусловлена наследственным дефектом в структуре белков мембраны эритроцитов,их разрушением
Клинические проявления:
желтуха, увеличение селезенки, склонности к образованию камней в желчном пузыре.
Обнаруживают деформацию черепа («башенный» череп), высокое небо, короткий мизинец.
диагностика:
непрямая гипербилирубинемия,
Снижение осмотической резистентности эритроцитов, ретикулоцитоз и микросфероцитоз.
Ферментопатические гемолитические желтухи.
Клинически гемолитические кризы возникают при приеме хинина, акрихина, сульфаниламидов, нитрофуранов, тубазида, ПАСК, викасола.
Появляется желтуха, лихорадка, выделение мочи черного цвета (в связи с внутрисосудистым гемолизом), изредка развивается почечная недостаточность.
Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
Талассемии - наследственное снижение способности к синтезу глобина.
В клинике – желтуха,
гепатолиенальный синдром,
деформация черепа и длинных трубчатых костей,
прогрессирующая гипохромная анемия с базофильной зернистостью эритроцитов.
Надежным диагностическим критерием является выделение аномального гемоглобина при электрофорезе.
Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических ядов, а также аутоиммунного генеза.
1. Аутоиммунные гемолитические анемии встречаются наиболее часто. В патогенезе – образование антител против собственных неизмененных эритроцитов.
Выделяют идиопатические анемии
симптоматические, вызванные каким-либо гемобластозом, системной красной волчанкой, раком, хроническим аутоиммунным гепатитом.
Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
Болезнь начинается остро или подостро среди полного благополучия: появляется слабость, боль
в пояснице, в области сердца, одышка, сердцебиение, часто лихорадка.
Очень быстро развивается желтуха.
При подостром течении желтухе предшествуют
артралгии, боль в животе, субфебрильная температура тела.
Более чем у половины больных отмечается спленомегалия. Печень и селезенка значительно увеличиваются при симптоматических формах.
Критерием достоверного диагноза служит
положительная проба Кумбса .
Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых насекомых, членистоногих, при воздействии хлорсодержащих соединений, ароматических углеводородов, органических кислот и щелочей.
3.2. Печеночная желтуха.
Обусловлена повреждением гепатоцитов и желчных капилляров. В зависимости от механизма патологического процесса в гепатоците выделяют печеночноклеточную, холестатическую и ферментопатическую желтуху.