- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической
Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к их некрозу и развитию признаков печеночно-клеточной недостаточности. Если холестаз не разрешается через 3-5 лет формируется цирроз печени.
Причинами интралобулярного холестаза являются врожденные дефекты (синдромы Дабина-Джонсона, Ротора, α1- антитрипсиновая недостаточность), а также приобретенные заболевания (вирусные, лекарственные, токсические, алкогольные поражения печени, застойная сердечная недостаточность).
Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
врожденные ферментопатии. Наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При синдроме Дабина-Джонсона первые признаки болезни обнаруживаются в периоде от рождения до 40 лет (в 90% случаев – до 25 лет). Характерна хроническая или интермитирующая желтуха. При синдроме Ротора первые симптомы наблюдаются в детском возрасте, одинаково часто болеют мальчики и девочки. Желтуха длительная, более выраженная.
Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин, нитрофураны, азатиоприн, аминазин. Развивается преходящая дозозависимая желтуха. Облитерацию желчных протоков без признаков воспаления вызывает беноксипрофен.
Доброкачественная желтуха беременных
возможна в последнем триместре беременности. Полагают, что этот синдром обусловлен эстрогенами и прогестероном. В основе лежат нарушения желчеобразования и желчевыделения. Синдром холестаза быстро исчезает после родов.
Причинами экстралобулярного золестаза являются как врожденные (болезнь Кароли, билиарная атрезия), так и приобретенные заболевания (первичный билиарный цирроз печени, первичный и вторичный склерозирующий холангит, лекарственные повреждения печени).
Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более чувствительны к инфекции, в них чаще образуются камни. Развивается экстралобулярный холестаз. Заболевание проявляется в детстве или юношеском возрасте лихорадкой, болью в животе.
Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
Первичный билиарный цирроз –
заболевание, при котором характерным является разрушение междольковых желчных протоков в результате развития гранулематозного воспаления неизвестной этиологии.
Протекает как хронический холестатический гепатит. Нарастающий холестаз приводит к формированию цирроза. Болеют в основном женщины 40-60 лет.
Первичный склерозирующий холангит
– хроническое прогрессирующее заболевание, основой которого является облитерация внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. Причины неизвестны. В 75% случаев сочетается с язвенным колитом. Чаще болеют мужчины в возрасте до 40 лет.
Причинами обтурационной желтухи являются
камни холедоха,
рак протоков и большого дуоденального сосочка,
рак головки поджелудочной железы,
увеличенные лимфоузлы в воротах печени,
острый и хронический панкреатиты,
кисты поджелудочной железы и холедоха,
стриктуры общего желчного протока,
стеноз сфинктера Одди.
Все причины можно объединить в три большие группы:
камни протоков,
злокачественные новообразования,
сдавление протоков извне (опухолевой и неопухолевой природы).
По локализации обтурация может быть высокой
(на уровне ворот печени), на уровне протоков и на уровне большого дуоденального сосочка.
Клиническая картина имеет общие признаки при различных причинах внепеченочного холестаза:
Желтуха развивается медленно.
Кожный зуд, часто предшествует желтухе, бывает невсегда,
Светлый (непигментированный) кал.
Темно-коричневая моча.
Желтушный глянец ногтей.
Пальцы в виде «барабанных палочек».
Ксантелазмы (отложение холестерина на веках).
Ксантомы (отложение холестерина на ладонных складках и сухожилиях).
Гепатомегалия.
Пальпируемый желчный пузырь (симптом Курвуазье).
Боль в правом подреберье.
Лихорадка (связана с присоединением холангита.