Морфология
Часто выявляются умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов.
Коронарные артерии интактны.
Микроскопические проявления включают в себя гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно < 5 в поле зрения).
Патогенез
Изучение патогенеза ДКМП ведется в четырех основных направлениях:
семейные и генетические факторы;
вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты;
иммунные аномалии;
метаболические, энергетические и аномалии сократимости.
Возможно, существуют и другие механизмы развития заболевания, у части больных может присутствовать комбинация этих причин.
Патогенез
Семейные формы заболевания встречаются чаще, чем диагностируются.
Около 20% больных с ДКМП имеют, по крайней мере, одного родственника первой степени родства со сниженной фракцией выброса (ФВ) и кардиомегалией.
Клинических или гистопатологических характеристик, позволяющих отличить семейную форму ДКМП от несемейной, нет. В этой ситуации важен точный анализ семейного анамнеза.
В большинстве семей тип наследования аутосомно- доминантный, однако заболевание генетически гетерогенно.
Известно об аутосомно-рецессивном и Х-сцепленном рецессивном наследовании.
Клиническая картина и течение
ДКМП манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, также встречается у детей и пожилых людей.
Наиболее частым клиническим проявлением является СН (75-85% больных).
При этом в момент установления диагноза у 90% пациентов функциональный класс (ФК) ХСН по NYHA уже III—IV.
Доминирует симптоматика левожелудочковой СН - снижение переносимости физической нагрузки, прогрессирующая одышка, вплоть до ортопноэ и сердечной астмы.
Клиническая картина и течение
Основные жалобы пациентов:одышка при нагрузке (86%),сердцебиение (30%),периферические отеки (29%).
С прогрессированием заболевания симптоматика ХСН появляется у 95% больных.
Бессимптомная кардиомегалия выявляется у 4-13% больных.
Клиническая картина и течение
Данные, полученные при осмотре, отражают тяжесть дисфункции ЛЖ и могут быть как незначительными (например, желудочковая экстрасистолия или бессимптомная кардиомегалия), так и сильно выраженными при декомпенсации СН.
Положительный венный пульс и другие симптомы правожелудочковой СН присутствуют менее чем у 50% больных.
В начале заболевания пальпация может быть неинформативной, однако при дилатации ЛЖ верхушечный толчок может стать разлитым и сместиться влево.
Клиническая картина и течение
Почти у всех пациентов с синусовым ритмом выслушивается IV тон, а III тон появляется при прогрессировании заболевания или в периоды декомпенсации.
Систолические шумы из-за регургитации на атриовентрикулярных клапанах выслушиваются часто и отражают степень дилатации камер сердца.
Клиническая картина и течение
Боль в груди при нагрузке, не отличимая от стенокардии, может оказаться первым симптомом у 8-20% пациентов и в последующем возникает у 35% больных. У них более ограничен коронарный резерв, чем у больных с ДКМП без болей в груди.
Увеличение живота в объеме, боль в правом подреберье, тошнота и анорексия связаны с правожелудочковой недостаточностью (обычно встречаются при остром начале заболевания) и могут привести к неправильной диагностике патологии печени или билиарной системы.
Клиническая картина и течение
Системные и легочные эмболии являются первыми проявлениями у 1,5-4% больных и обычно наблюдаются при СН и кардиомегалии.
Несмотря на то, что фибрилляция предсердий чаще наблюдается у больных, перенесших эмболии, ее встречаемость у таких пациентов < 25%.
Часто выявляются желудочковые аритмии, синкопе и внезапная смерть редко являются первыми проявлениями болезни.
Диагностика
Диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.
Сбор семейного анамнеза помогает в диагностике наследственных КМП, однако при бессимптомных нарушениях выявить больных родственников возможно только с помощью ЭхоКГ.