Аномалии внутреннего уха –

полное отсутствие лабиринта или недоразвитие его частей. В возникновении такого рода врожденных дефектов играют роль патологические воздействия на организм матери, особенно в первые месяцы беременности (интоксикация, инфицирование, травмирование плода)

У новорожденного раковина может быть увеличенной (гипергенезия, макротия) либо уменьшается (гипогенезия, микротия), что обычно сочетается с заращением наружного слухового прохода. Могут быть чрезмерно увеличены или уменьшены лишь какие-либо ее отделы (например, ушная мочка). Аномалии развития (одно- и двустороннее) бывают только в виде ушных придатков, нескольких ушных раковин (полиотия). Встречаются расщепление мочки, врожденные свищи уха, атрезия наружного слухового прохода.

Ушная раковина может отсутствовать, занимать необычное место; при микротии она в виде рудимента может быть на щеке (щечное ухо), иногда сохраняются только мочка ушной раковины или кожно-хрящевой валик с мочкой. Ушная раковина бывает свернутой, плоской, врсошей, гофрированной, углообразной (ухо макаки), остроконечной (ухо сатира). Большой дарвинский бугорок может быть избыточно развитым. Встречается развернутый (лентообразный) завиток, большой

противозаиток (ухо Вильдермута).

Иногда чрезмерно развита задняя ножка противозавитка (ухо Шталя), бывает двойной противозавиток. Ушная раковина может быть с поперечной расщелиной, а мочка – с продольной; мочка может быть приросшей, большой, отстающей. Нередки комбинированные формы пороков. Часто сочетаются аномалии развития ушной раковины и наружного слухового прохода в виде его частичного недоразвития или полного отсутствия. Встречаются врожденная деформация обеих ушных раковин у членов одной семьи (синдром Поттера), двусторонняя микротия у членов одной семьи (синдром Кесслера), глазнично-ушная дисплазия (синдром Гольденхара).

Среди аномалий развития наружного слухового прохода встречаются его атрезия (чаще в сочетании с аномалией развития ушной раковины), сужение, раздвоение и закрытие ушной перепонкой. Экзостоз наружного слухового прохода – костные выступы из компактной или губчатой ткани на широком основании или тонкой ножке встречаются преимущественно у мальчиков и обычно бывают с обеих сторон.

Нарушение секреции серных и сальных желез наружного слухового прохода

(гипо- или гиперсекреция), находящихся в основании хрящевой части слухового прохода, способствует сухости или образованию серных пробок в слуховом проходе. При гипофункции серных и сальных желез чрезмерная сухость кожи беспокоит человека, вызывая неприятный, даже мучительный зуд в слуховых проходах.

Врожденный свищ уха возникает вследствие неполной редукции дорсального конца I жаберной дуги. Ушная фистула диаметром 1 – 2 мм обычно находится над козелком сразу же впереди основания завитка. Свищ уха может быть с одной или с обеих сторон (симметрично) в виде точечного отверстия, из которого при надавливании иногда выделяется гной.

Аномалии и пороки развития наружного уха