Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
23.03.2024
Размер:
74.28 Mб
Скачать

132

Часть 2. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

 

 

 

 

2.Верхняя Р ось (отклонение оси влево) может быть признаком эктопического предсердного ритма или синдрома полисплении.

Q R S о с ь

Ось QRS, ориентированная кверху между 0 и –1500 (передний верхний гемиблок), указывает на возможность атриовентрикулярного дефекта.

ДИАГНОСТИКА ВПС

Еще недавно диагноз ВПС у новорожденного, достаточный для принятия адекватных решений, мог поставить лишь проницательный клиницист. Даже в эру современных диагностических техноло гий стетоскоп клинициста касается грудной клетки ребенка раньше датчика эхокардиографиста и фи зикальные методы исследования не утратили своей роли. Более того, именно клиницист играет реша ющую роль в формулировании дифференциально го диагноза и оптимальной тактики лечения. Ран нее распознавание, срочный неинвазивный диаг ноз и стабилизация состояния ребенка с помощью решительных терапевтических действий являются залогом снижения летальности как на дохирурги ческом, так и на периоперационном этапах.

Развитие и уточнение диагноза проходит нес колько логических стадий. С этой точки зрения удобно разделить пороки на 3 клинико гемодина мические группы, отличающиеся по внешним признакам (табл. 4):

1.Пороки, ведущим проявлением которых являет ся цианоз (тетрада Фалло, атрезия легочной ар терии, атрезия трехстворчатого клапана).

2.«Белые» пороки с сердечной недостаточностью (сообщения на уровнях предсердий, желудоч ков и магистральных артерий, стеноз и коарк тация аорты, синдром гипоплазии левых отде лов сердца).

Это деление позволяет сузить круг предполага емых диагнозов, хотя одни и те же пороки могут оказаться в различных группах в зависимости от степени обструкции выводного тракта правого же лудочка и объема легочного кровотока.

Материнский анамнез

Материнский анамнез очень важен для диаг ностики ВПС. Материнскими факторами риска являются: ВПС, кардиальные тератогенные воз действия (карбонат лития, амфетамины, алкоголь, противосудорожные препараты — вальпроевая кислота, карбамазепин, триметадион), метаболи ческие нарушения у матери (сахарный диабет, фе нилкетонурия), инфекция (краснуха, цитомегало вирус, вирус коксаки В), коллагенозы, много и маловодие. Семейными факторами риска являют ся: ВПС и генетические синдромы (Нунан, tuber ous sclerosis, Марфана, Хольт–Орама, Ди Джорд жа, гипертрофическая кардиомиопатия).

ВПС матери увеличивает вероятность развития порока сердца ребенка с 1% в общей популяции до 15%. Среди медикаментозных средств амфетами ны повышают вероятность образования ДМЖП, ОАП, ДМПП и ТМА. Противосудорожные сред ства могут стать причиной стеноза легочной арте рии (СЛА), стеноза аорты (СА), коарктации аорты (КА), ОАП. С приемом триметадиона связывают ТМА, тетраду Фалло (ТФ) и синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), с прогестероном эстрогеном — ДМЖП, ТФ, ТМА. При фетальном алкогольном синдроме частыми пороками явля ются ДМЖП, ОАП, ДМПП, тетрада Фалло. Тера тогенный эффект курения табака не отмечен, од нако очевидна задержка роста плода. У беремен ных, страдающих сахарным диабетом, часты слу чаи рождения детей с кардиомиопатией, ТМА, ДМЖП, ОАП. Материнский люпус эритематозус

3.Пороки, при которых сердечная недостаточ и болезни соединительной ткани ассоциируются с ность сочетается с цианозом: ТМА, единствен большой частотой АV блокады у ребенка. Перене ный желудочек сердца (ЕЖС), ТАДЛВ, анома сенная матерью в I триместре беременности крас

лия Эбштейна.

нуха, как правило, осложняется полиорганными

Таблица 4. Клинико"гемодинамические синдромы

Синдром

Гемодинамика

Порок

 

 

 

Гипоксемический

Право левый сброс

ТФ, АЛА, ЕЖС+СЛА, АТК+СЛА

 

 

 

 

Лево правый сброс,

 

Застойная сердечная недостаточность

легочная гипертензия,

ОАП, ДМЖП, АВСД, СА, КА, СГЛОС

 

стенозы магистральных сосудов

 

 

 

 

Застойная сердечная недостаточность

Перекрестный сброс

ТМА, ОАС, ЕЖС+ЛГ, АТК+ЛГ, СГЛОС,

+ гипоксемия

 

ТАДЛВ, аномалия Эбштейна

 

 

 

Глава 10. ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

аномалиями плода, включая ВПС. Инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом герпеса и вирусом коксаки В, являются тератогенными, если они имели место в ранней беременности, в более позднем сроке они могут быть причиной миокардита.

Послеродовой анамнез

Прибавка в массе тела и общее развитие могут задерживаться при застойной сердечной недоста точности или цианозе. Отставание роста выраже но меньше. Недоедание во время кормления должно привлечь внимание врача как ранний признак ВПС, особенно если оно обусловлено быстрым утомлением и одышкой.

Масса плода при рождении дает полезную ин формацию. Если она мала для данного гестацион ного возраста, это может указывать на наличие внутриутробной инфекции. Типичным примером является синдром краснухи. У новорожденных с большой массой, родившихся от матерей, страда ющих сахарным диабетом, повышена частота ВПС. Младенцы с ТМА часто имеют массу выше средней, хотя этот признак малоценен из за оче видного цианоза.

Фетальная эхокардиография

Благодаря увеличению количества ультразву ковых исследований в акушерстве обычным ста новится рождение младенцев с пренатальным зак лючением о возможном ВПС. Фетальную эхокар диографию рекомендуют проводить на 18–22 й неделе беременности, хотя подозрение о ВПС мо жет возникнуть уже на 12–16 й неделе. Показания к проведению эхокардиографии определяет аку шер после общего ультразвукового исследования при наличии у плода экстракардиальных анома лий (патологического кариотипа, трисомии, синд рома Тернера и др.), аритмий, при малом плоде для данного гестационного возраста, неиммунной водянке плода, двухсосудистой пуповине. Выра женная сердечная патология обнаруживается при четырехкамерном скрининге в 40% случаев, при патологическом кариотипе — в 25%, аритмиях плода — в 10%, диабете у матери — в 5%, семейном анамнезе, наркотической или алкогольной зави симости матери — в 1% случаев.

Большинство сложных врожденных аномалий сердца могут быть точно диагностированы с по мощью фетальной эхокардиографии, но некото рые пороки типа коарктации аорты, небольшого межжелудочкового и межпредсердного дефекта

133

перегородки, полного аномального дренажа ле гочных вен, умеренного аортального или легочно го стеноза могут быть не выявлены. Нозологичес кая форма сложного порока хорошо идентифици руется эхокардиографией плода, но полное анато мическое описание требует проведения послеро довой эхокардиографии. Постоянные или переме жающиеся тахи или брадиаритмии плода могут быть обнаружены при стандартных акушерских ультразвуковых исследованиях. Если обнаружена аритмия плода, следует провести углубленное эхо кардиографическое исследование, чтобы выявить связанную с ней структурную патологию сердца и конкретизировать аритмию.

Медицинская тактика при пренатально диаг ностированных ВПС обычно достаточно консер вативна и в основном заключается в направлении матери на роды в высокоспециализированные центры и в лекарственной терапии тахиаритмий. При аномалиях, отличающихся критическим пос леродовым течением, может рассматриваться воп рос о прерывании беременности. К ним относятся пороки с дуктусзависимым системным кровото ком (СГЛОС, прерыв дуги аорты, коарктация аор ты, выраженный аортальный стеноз) или с зависи мым легочным кровотоком (критический стеноз или атрезия легочной артерии с интактной межже лудочковой перегородкой, тетрада Фалло с легоч ной атрезией, атрезия трехстворчатого клапана и аномалия Эбштейна), а также пороки, которые требуют неотложного вмешательства для улучше ния внутрисердечного смешивания (ТМА) или экстренной полной коррекции (обструктивный ТАДЛВ). Однако если нет неиммунной водянки плода и известно, что роды произойдут вблизи квалифицированного кардиохирургического центра или будет обеспечена экстренная доставка новорожденного в центр при условии выполнения известных протоколов ведения, предпочтительны спонтанные роды в срок. Прерывание беремен ности для выполнения более раннего вмешатель ства нецелесообразно из за совместимости боль шинства пороков с условиями внутриутробного кровообращения. С другой стороны, доношенных младенцев легче выхаживать, учитывая зрелость органов; они имеют накопленные в течение пос леднего триместра беременности пищевые резер вы, которых нет у недоношенных. У недоношен ных детей также более вероятны электролитные нарушения, развитие респираторного дистресс синдрома, некротического энтероколита и желу дочных кровотечений.

134

Часть 2. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

 

 

 

 

Послеродовой диагноз

После родов подозрение на наличие у ребенка ВПС должно возникнуть у врачей уже в роддоме. Все многообразие анатомических форм ВПС мани фестируется всего несколькими признаками — циа нозом, застойной сердечной недостаточностью или шоком, сердечными шумами (слышны только у 10% де тей в первые недели жизни), необычной конфигураци ей и увеличением размеров сердечной тени, наличием левограммы у новорожденных или сохраняющейся ги пертрофией правого желудочка на ЭКГ, отсутствием пульса на бедренных артериях, нарушениями ритма.

Первичное обследование новорожденных с предполагаемым ВПС заключается в сборе под робного анамнеза, физикальном исследовании с измерением АД на четырех конечностях, выпол нении рентгенографии грудной клетки, электро кардиографии и фонокардиографии, гиперокси ческого теста и эхокардиографии.

Физикальное исследование

Физикальное исследование лучше проводить в наиболее комфортабельных, не беспокоящих ре бенка условиях. Детей можно обследовать на руках у родителей или на столиках с подогревом, обору дованных инфракрасными нагревателями. Руки врача, его стетоскоп должны быть теплыми, чтобы не вызвать плача, который затруднит обследование.

Для анестезиолога ряд данных физикального обследования представляет особый интерес. В первую очередь это связанные с сопутствующими врожденными синдромами аномалии развития лицевого черепа и верхних дыхательных путей (не доразвитие нижней челюсти, узкое небо, большой язык, увеличенные миндалины, суженные носо вые ходы и т.п.). Так, при синдроме Робена инту бация может представлять большие трудности, по этому следует предусмотреть возможность трахе остомии и при необходимости обеспечить выпол нение этой операции. При синдроме Дауна, кроме повышенной чувствительности к антихолинэсте разным препаратам, проблему для анестезиолога представляют большой язык, слабые мышцы глот ки и опасность дислокации шейных позвонков.

Артериальное давление должно быть измерено на всех четырех конечностях. Систолическое дав ление на руках, превышающее таковое на ногах более чем на 10 мм рт. ст., указывает на возмож ность коарктации аорты. Наличие градиента дав ления между правой и левой рукой является приз наком коарктации, гипоплазии или перерыва дуги аорты. Однако систолический градиент АД не бу

дет определяться у новорожденного с сопутствую щим ОАП при сбросе крови справа налево, т.е. из правого желудочка в нисходящую аорту. Поэтому отсутствие систолического градиента давления полностью не исключает сужения или другой па тологии дуги.

Сердечные шумы

Функциональные сердечные шумы

Уноворожденных, так же как и у детей других возрастных групп, не все шумы являются патоло гическими. Более чем у 50% детей отмечается сис толический шум в 1 й недели жизни.

Унедоношенных детей шум отмечается чаще, чем у новорожденных, родившихся в срок. Причи нами функциональных шумов являются:

шум легочного кровотока;

преходящий систолический шум ОАП;

преходящий систолический шум недоста точности трехстворчатого клапана;

вибрационный функциональный систоли ческий шум.

Шум легочного кровотока является наиболее ти пичным. Он слышен во II межреберье слева от грудины и распространяется в обе стороны, в под мышечную область и на спину. Этот шум мягкий, небольшой интенсивности. ЭКГ и рентгенограм ма — без отклонений от нормы. Шум слышен в те чение недель или месяцев и обычно исчезает к 6 месячному возрасту.

Преходящий систолический шум ОАП слышен во II межреберье слева от грудины и в надключичной области в 1 й день после рождения и вскоре исче зает. Обычно это систолический шум, усиливаю щийся ко ІІ тону.

Преходящий систолический шум недостаточнос ти трехстворчатого клапана малоотличим от шу ма ДМЖП. Эпицентр шума находится снизу слева от грудины и исчезает через 1 или 2 дня при сни жении ЛСС. Этот шум чаще наблюдается у мла денцев, у которых имеет место дистресс синдром или неонатальная асфиксия, поскольку у них дольше сохраняется высокое ЛСС.

Вибрационный функциональный шум в средней части систолы напоминает звук натянутой струны, писк или жужжание. Обычно он низкочастотный, лучше выслушивается в положении лежа снизу слева от грудины или на верхушке. Интенсивность шума усиливается при увеличенном сердечном выбросе, например при лихорадке. Дифференциа ция вибрационного шума от шума ДМЖП затруд нена. Вибрационный шум не сопровождается дро жанием или щелчком выброса.

Глава 10. ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

Патологические сердечные шумы

Большинство патологических шумов слышны в течение 1 го месяца жизни, за исключением шу ма, создаваемого ДМПП. Время появления шумов зависит от характера ВПС.

1.Сердечные шумы при стенотических пороках (стенозе аорты, стенозе легочной артерии, ко арктации аорты) слышны сразу после рожде ния и не изменяются со временем, поскольку они не связаны с уровнем ЛСС.

2.Шумы, сопутствующие порокам со сбросом сле ва направо, зависят от величины ЛСС (зависи мый шунт) и могут появиться не сразу после рождения. Например, шум небольшого ДМЖП, при котором ЛСС снижается, как у здоровых де тей, слышен вскоре после рождения. Появление шума большого ДМЖП может быть отсрочено на 1–2 нед по мере снижения ЛСС.

3.Типичный непрерывный шум ОАП может не появиться до 2–3 нед жизни. Вначале он слы шен как систолический шум крещендо с невы раженным или отсутствующим диастоличес ким компонентом. Эпицентром шума является подключичная область.

4.Шум ДМПП становится слышимым после 1 го да или 2 лет, когда растяжение правого желу дочка достигает максимума.

Даже при отсутствии сердечного шума у ново

рожденного может быть тяжелый ВПС (цианоти ческий порок типа ТМА или атрезия легочной ар терии с закрывшимся ОАП). У больных с тяжелой сердечной недостаточностью шумы могут не поя виться, пока функция миокарда не улучшится в результате лечения.

Рентгенограмма грудной клетки

Нормальная рентгенограмма

Кардиоторакальный индекс у здоровых ново рожденных больше 0,5 (норма для старших детей и взрослых). Размеры сердечной тени и ее конфи гурация значительно варьируют в зависимости от положения диафрагмы, степени инспираторного расширения легких, увеличения тени вилочковой железы.

Тень вилочковой железы в верхнем средосте нии может иметь различные формы: классический вид паруса по правому или левому краю средосте ния или билатерально. Край тени может быть вол нистым или гладким. Идентифицировать тимус помогает боковая рентгенограмма.

Силуэт сердца не всегда хорошо виден в этом возрасте. Легочный ствол часто не формирует вы

135

бухание грудной части левого края сердечной те ни. На боковой рентгенограмме можно обнару жить расширение левого желудочка.

Оценка легочно сосудистого рисунка обычно малоинформативна. Он не всегда усилен даже у де тей с увеличенным легочным кровотоком. Трудно также дифференцировать увеличение легочного кровотока от легочного венозного застоя. Умень шенный легочной кровоток диагностируется легче.

Рентгенограмма при сердечной патологии

Патологию сердца можно заподозрить при ано мальных размерах, расположении или конфигура ции сердечной тени, а также при аномалиях фор мы и расположения печени, при усиленном или ослабленном легочно сосудистом рисунке.

Размеры сердца. К сожалению, надежные кри терии для идентификации кардиомегалии у ново рожденных отсутствуют. Кардиоторакальный ин декс больше 0,5 даже у здоровых детей. При мно гих тяжелых ВПС, обычно сопровождающихся кардиомегалией, на рентгенограмме сердце может выглядеть нормально. Очевидная кардиомегалия может быть выявлена при:

ВПС с ДМЖП, ОАП, ТМА, аномалией Эбштейна, СГЛОС;

экссудативном перикардите;

миокардите или кардиомиопатии;

метаболических нарушениях, таких, как ги погликемия, тяжелая гипоксемия и ацидоз;

гипергидратации или чрезмерной трансфу зии.

У новорожденных, которые находятся на искус ственной вентиляции, на размеры сердца оказывает влияние режим вентиляции. Так, у недоношенных детей с большим шунтом через ОАП размеры серд ца могут быть нормальными, если установлено вы сокое положительное давление на выдохе (РЕЕР).

Аномальная конфигурация сердечной тени может помочь в постановке правильного диагноза. Наи более патогномотичны 4 типа:

сердце в виде башмачка отмечается при тет раде Фалло и трикуспидальной атрезии;

сердце в виде яйца с узкой талией типично для ТМА;

большое шарообразное сердце характерно для аномалии Эбштейна;

сердечная тень в виде снежной бабы или цифры «8» — надежный признак ТАДЛВ (супракардиальная форма).

Декстрокардия и мезокардия, когда сердце рас положено в правой половине грудной клетки или по средней линии, наблюдаются при:

136

Часть 2. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

 

 

 

 

situs viscerum inversus при нормальном сердце;

гипоплазии правого легкого со смещением вправо нормально сформированного сердца (декстроверсия);

сложных цианотических ВПС, включающих предсердную или желудочковую инверсию;

синдроме асплении или полисплении, соче тающемся со срединным расположением печени.

Расположение внутренних органов. Расположе ние печени или желудочного воздушного пузыря и форма печени дают важную информацию о харак тере порока:

срединное расположение печени указывает на синдром асплении и полисплении в соче тании со сложным цианотическим ВПС;

печень, расположенная слева (воздушный пузырь желудка справа) при праворасполо женности сердца указывает на зеркальное расположение всех органов, включая декстрокардию (вариант нормы);

расположение печени и верхушки сердца с одной стороны обычно свидетельствует о наличии сложного ВПС.

Легочный сосудистый рисунок (ЛСР). Оценка ЛСР является важной частью интерпретации рентгеновского снимка.

юнктивы, кончик языка и носа. Цианоз проявля ется при насыщении артериальной крови кисло родом ниже 85%. При высоком уровне гемоглоби на, что часто бывает у новорожденных, вследствие капиллярного стаза экстракция кислорода тканя ми увеличена, поэтому цианоз может появиться при более высоком насыщении кислородом, нап ример при 90%.

При сомнении необходимо измерить насыще ние с помощью пульсоксиметра или исследовать пробу артериальной крови. Нормальное рО2 у од нодневного ребенка может быть равным 60 мм рт.ст. При некоторых цианотических ВПС с уве личенным легочным кровотоком рО2 может пре вышать 60 мм рт.ст. При этом насыщение не уве личивается на кислородную пробу. Насыщение более 90% не исключает цианотического ВПС, так как при этом рО2 может быть 45–50 мм рт.ст. из за физиологического смещения влево кривой диссо циации оксигемоглобина. У старших детей и взрослых насыщение, приближающееся к 90%, достигается при рО2 60–65 мм рт.ст.

Клинические признаки цианоза при нормаль ном насыщении артериальной крови кислородом называют периферическим цианозом. Для него ха рактерен акроцианоз, который наблюдается при охлаждении, изменении распределения кровотока

Усиленный ЛСР у больных с цианозом ука по капиллярам кожи, связанном с влиянием авто зывает на вероятность ТМА, общего артери номной нервной системы, при увеличении вяз ального ствола или единственного желудоч кости крови (полицитемия — высокий гематок ка сердца. У ацианотичного новорожденно рит), способструющей замедлению ее прохожде

го ребенка усиление ЛРС отмечается при ДМЖП, ОАП и АВСД.

Ослабленный ЛСР в виде черных легочных полей указывает на критический цианоти ческий ВПС со сниженным легочным кро вотоком — атрезию легочной артерии, атре зию трехстворчатого клапана, тетраду Фалло с легочной атрезией. При этих пороках раз меры сердца обычно нормальны, только при аномалии Эбштейна сердце значительно увеличено.

Сетчатый характер ЛСР характерен для ле гочной венозной обструкции при СГЛОС и ТАДЛВ с обструкцией оттока.

Патологические синдромы

Цианоз у новорожденного

Раннее выявление цианоза у новорожденного имеет решающее значение. Необходимо осмот реть типичные места его появления: губы, ногти пальцев рук и ног, слизистую оболочку рта, конъ

ния через капилляры, а также вследствие недоста точности кровообращения в активной фазе септи ческого шока.

Центральный цианоз сопровождается снижени ем насыщения артериальной крови. Он клиничес ки значим и может быть обусловлен:

угнетением ЦНС;

патологией легких;

цианотическим ВПС.

В табл. 5 перечислены некоторые признаки, ха рактерные для каждого типа цианоза.

Диагностические действия у больных с центральным цианозом

Определение газового состава артериальной крови позволяет дифференцировать центральный цианоз от периферического. Проведение кисло родной пробы (гипероксигенация) дает дополни тельные аргументы в пользу легочного или сердеч ного происхождения той или иной причины циа ноза. Ингаляцию кислорода проводят с помощью маски или пластикового мешка в течение не менее

Глава 10. ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

137

 

 

 

 

Таблица 5. Причина и клинические признаки центрального цианоза

Центральный

Причина

Клинические признаки

цианоз

 

 

 

 

 

 

• Перинатальная асфиксия

• Поверхностное неритмичное дыхание

Угнетение ЦНС

• Глубокая седация матери

• Ослабление мышечного тонуса,

 

• Внутриматочный фетальный дистресс

• Цианоз (исчезает при ингаляции кислорода)

 

 

 

 

• Патология паренхимы легких (болезнь гиа

 

 

линовых мембран, воспаление, ателектаз)

• Тахипноэ с втяжением межреберий

 

• Пневмоторакс или плевральная экссудация

• Стон на выдохе

Патология легких

• Диафрагмальная грыжа

• Хрипы и (или) ослабление дыхания при

 

• Синдром персистирования фетального

аускультации

 

кровообращения

• Патологические признаки на рентгенограмме

 

• Заращение задних носовых ходов

• Ингаляция кислорода уменьшает степень цианоза

 

• Атония диафрагмы

 

 

 

 

 

 

• Тахипноэ без втягивания межреберных

 

 

промежутков

 

 

• Отсутствие хрипов, за исключением не связанных

 

 

с сердечной недостаточностью

 

 

• Наличие сердечных шумов (могут отсутствовать

Болезни сердца

• Цианотические ВПС со сбросом крови

при тяжелых цианотических ВПС)

справа налево

• Наличие непрерывного шума ОАП

 

 

 

• Увеличение сердца или изменение его

 

 

конфигурации на рентгенограмме

 

 

• Усиленный или ослабленный легочный рисунок

 

 

• отрицательная кислородная проба

 

 

(цианоз не исчезает)

 

 

 

 

 

• Цианоз проявляется при концентрации

Гематологическая

• Метгемоглобинемия врожденная или

метгемоглобина >15% общей концентрации Hb

причина

приобретенная

• рО2 артериальной крови нормальное

 

 

• Насыщение О2 снижено

 

 

 

10 мин, чтобы полностью заместить кислородом

10–15 мм рт. ст. выше, чем из пупочной артерии.

альвеолярный воздух. Оценивают степень цианоза

При выраженном право левом сбросе через ОАП

и величину рО2 путем исследования газов артери

можно заметить разницу окраски верхней полови

альной крови или чрескожного мониторинга.

ны туловища (розовая) и нижней (синюшная).

При легочной патологии артериальное рО2

Этот признак отмечается при синдроме персисти

обычно возрастает выше 100 мм рт. ст. При значи

рующего фетального кровообращения или

тельном сбросе крови справа налево рО2 не превы

обструктивных аномалиях левых отделов сердца —

шает 100 мм рт. ст. и возрастает не более чем на

тяжелом аортальном стенозе, перерыве дуги аорты,

10–30 мм рт. ст. Однако при некоторых цианоти

коарктации аорты, СГЛОС (т.е. пороков с дуктус

ческих ВПС с увеличенным легочным кровотоком,

зависимым системным кровотоком). Как только

таких, как ТАДЛВ, рО2 в артериальной крови мо

заподозрен или установлен диагноз порока с дук

жет превышать 100 мм рт. ст. С другой стороны, у

тусзависимым системным кровотоком или циано

детей с тяжелой легочной патологией, сопровож

тического порока с дуктусзависимым легочным

дающейся массивным внутрилегочным шунтом,

кровотоком (атрезия легочной артерии с ДМЖП

рО2 артериальной крови может не возрастать. Та

или интактной межжелудочковой перегородкой,

ким образом, кислородная проба должна интерп

атрезия трехстворчатого клапана и др.), следует на

ретироваться с учетом клинической картины, в

чать инфузию ПГЕ1 (например алпростана).

частности рентгенологических проявлений легоч

Постоянное внутривенное вливание начинают

ной патологии.

с дозы 0,05–0,1 мкг/кг/мин. По достижении эф

Важное диагностическое значение имеет срав

фекта (повышение рО2, уменьшение синюшнос

нение насыщения кислородом крови из верхней

ти, повышение АД и рН) дозу снижают до 0,01

половины тела (лицевая, локтевая, височная арте

мкг/кг/мин. Если начальная доза не дала эффекта,

рии) и нижней (пупочная артерия). Это позволяет

она может быть увеличена до 0,4 мкг/кг/мин.

избежать ложных данных вследствие право левого

Постогландин Е1 вызывает ряд побочных

шута через ОАП. Разница считается значительной,

реакций: могут возникнуть апноэ (12%), лихорад

если рО2 крови из правой лучевой артерии на

ка (14%), покраснение (10%). Реже встречаются

138

Часть 2. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

 

 

 

 

брадикардия, гипотензия, остановка сердца, кро воточивость тканей.

Протокол обследования новорожденного

с цианотическим ВПС

Рентгенограмма позволяет выявить легочные при чины цианоза и ургентность проблемы, а также заподозрить ВПС и даже его характер.

Газы артериальной крови при комнатной темпера туре позволяют подтвердить центральную приро ду цианоза. Повышение рСО2 указывает на нали чие легочной патологии или проблемы, связан ной с ЦНС. Снижение рН отмечается при сепси се, циркуляторном шоке, тяжелой гипоксемии.

Кислородная проба. Повторное исследование газов крови при дыхании 100% кислородом позволяет дифференцировать цианотический ВПС от внесердечных причин — болезней лег ких или ЦНС.

Отклонение ЭКГ от нормы.

Катетеризация пупочной артерии. Величина рО2 в предуктальной артерии (правой лучевой артерии), превышающая таковую в постдук тальной артерии (пупочная артерия) на 10–15 мм рт.ст., является признаком право левого

шунта. Катетер в пупочной артерии, проведен ный в нисходящую аорту, может быть исполь зован для выполнения аортографии, что сокра щает время проведения исследования и устра няет риск повреждения артериальных сосудов.

При подозрении на цианотический ВПС, воз никшем на основании лабораторных тестов, показано введение ПГЕ1.

Точный диагноз устанавливается с помощью

эхокардиографии. Однако даже физикальное ис следование, ЭКГ и рентгенограмма могут сузить круг вероятных пороков еще до профессионально проведенного ультразвукового исследования, не всегда доступного в условиях роддома.

Все цианотические пороки целесообразно раз делить на две группы по рентгенологическому признаку — с усиленным или ослабленным ле гочным рисунком, что отражает увеличенный или уменьшенный легочной кровоток (табл. 6, 7).

Сердечная недостаточность

Застойная сердечная недостаточность (ЗСН) чаще всего обусловлена ВПС, кроме того, она мо жет быть следствием миокардиальной дисфунк ции (ишемия, миокардит) и тяжелых нарушений

Таблица 6. Дифференциальный диагноз у цианотичных новорожденных с усиленным легочным рисунком

ЭКГ

Другие характерные признаки

 

 

 

Гипертрофия правого желудочка

 

 

 

• Выраженный цианоз у новорожденных с большой массой тела

 

• Преобладают дети мужского пола (3:1)

 

• Нераздвоенный II тон

d ТМА

• Застойная сердечная недостаточность(+)

• Отсутствие шума

 

 

• Яйцеобразное сердце с узкой талией на рентгенограмме

 

• ЭКГ: нормальная или гипертрофия ПЖ

 

 

 

• Преобладают дети мужского пола (4:1)

Тотальный аномальный

• Квадригеминия или квинтигеминия

• Отсутствие шума

дренаж легочных вен с

• Хрипы в легких

венозной обструкцией

• Легочный венозный застой или отек легких

 

 

• ЭКГ: гипертрофия ПЖ, Q волны в V1

 

 

Двойное отхождение магистральных

• Сходство с ТМА (выраженный цианоз, ССН )

сосудов от ПЖ с подлегочным ДМЖП

• Систолический шум по верхнему левому краю грудины

(аномаля Taussig–Bing)

• ЭКГ: гипертрофия ПЖ, гипертрофия правого предсердия(+)

 

 

 

• Окрашенные меконием воды, асфиксия в родах

Синдром

• Выраженные тахипноэ и цианоз

персистирующего

• Дифференциал рО2 между предуктальными и постдуктальными артериями

фетального

• Кардиомегалия, нормальный сосудистый рисунок или патология легких

кровообращения

на рентгенограмме

 

• Нормальная ЭКГ

 

 

Глава 10. ОБЩЕКЛИНИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЙ

139

 

 

 

 

Продолжение таблицы 6.

ЭКГ

Другие характерные признаки

 

 

Гипертрофия левого желудочка или гипертрофия обоих желудочков

 

 

 

• Систолический шум выброса на верхушке

Общий артериальный ствол (І тип)

• Грубый систолический шум ДМЖП

 

• Ранний диастолический шум недостаточности клапана трункуса(+)

 

• Застойная сердечная недостаточность(+)

 

• Правостороняя дуга аорты на рентгенограмме (30%)

 

 

Единственный желудочек

• Невыраженный цианоз

(без СЛА)

• ССН и кардиомегалия на рентгенограмме(+)

 

• Громкий систолический шум вдоль левого края грудины

 

• ЭКГ:

 

1) отсутствует Q волна в предсердечных отведениях или Q волны V4R или V1

 

2) стереотип QRS (RS , rS или QR) в большинстве отведений

 

 

ТМА+ ДМЖП

• Невыраженный цианоз

 

• ЗСН(+)

 

• Грубый систолический шум ДМЖП

 

 

Синдром полисплении

• Невыраженный цианоз

 

• Срединное расположение печени (при пальпации, на рентгенограмме)

 

• Верхняя QRS ось и верхняя Р ось (ЭКГ)

 

• ЭКГ: ГПЖ, ГЛЖ, отсутствие гипертрофии

 

 

Таблица 7. Дифференциальный диагноз у цианотичных новорожденных с ослабленным легочным рисунком

ЭКГ

Другие характерные признаки

 

 

 

Гипертрофия правого желудочка

 

 

 

• Длинный систолический шум

Тетрада Фалло

• Мягкий непрерывный шум у младенцев с АЛА

 

• Вогнутость в области второй дуги ЛС по левому краю грудины или сердце в ви

 

де сапожка на рентгенограмме

 

• Правосторонняя дуга аорты на рентгенограмме (25%)

 

 

ДВПЖ+СЛА

• Напоминает Тетраду Фалло

 

• Систолический шум вдоль левого края грудины

 

• ЭКГ: ГПЖ, АV блокада I степени

 

 

Синдром асплении

• Срединно расположенная печень (при пальпации, на рентгенограмме)

 

• Верхняя QRS ось

 

• ЭКГ: ГПЖ или ГЛЖ

 

• Тельца Howell–Jolley (остатки ядер) или тельца Heinz (осажденный гемоглобин)

 

в эритроцитах

 

 

 

Блокада правой ножки пучка Гиса

 

 

Аномалия Эбштейна

• Тригеминия или квадригеминия

 

• Нежный шум трикуспидальной регургитации

 

• Кардиомегалия с повышенной прозрачностью легких(+)

 

• ЭКГ: ГПП, WPW синдром, АV блокада 1 й степени

 

 

 

Гипертрофия левого желудочка

 

 

Атрезия легочной артерии

• Выраженный цианоз

 

• Отсутствие сердечного шума, нежный шум ОАП

 

• ЭКГ: нормальная QRS ось, ГПЖ, ГПП

 

• Рентгенограмма: увеличение правого предсердия, прозрачность легких

 

 

Трикуспидальная атрезия

• Выраженный цианоз

 

• Шум ДМЖП или ОАП

 

• Верхняя QRS ось

 

• Сердце в виде сапожка

 

 

140

Часть 2. МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ

 

 

 

 

Продолжение таблицы 7.

ЭКГ

Другие характерные признаки

 

 

 

Гипертрофия обоих желудочков

 

 

 

• Умеренный цианоз

ТМА+ СЛА

• Отсутствие ЗСН

 

• Систолический шум СЛА по левому верхнему краю грудины

 

 

Общий артериальный

• Выраженный цианоз

• Систолический щелчок выброса

ствол (II–III тип)

• Нежный систолический шум

 

 

 

Единственный

• Физикальные признаки Тетрады Фалло

желудочек + СЛА

• Систолический шум вдоль левого края грудины

 

 

Таблица 8. Причины сердечной недостаточности у новорожденных

ВПС

При рождении

Синдром гипоплазии левых отделов сердца Тяжелая недостаточность трехстворчатого или легочного клапанов Большая системная артериовенозная фистула

1 я неделя

ТМА ОАП у недоношенных

Инфракардиальный тотальный аномальный дренаж легочных вен

1–4 я недели

Критические стеноз аорты или стеноз легочной артерии Коарктация аорты

Несердечные причины

Перинатальная асфиксия, приведшая к ишемии миокарда Метаболические нарушения — гипогликемия, гипокальциемия Тяжелая анемия (например, при водянке плода) Гипергидратация в результате гипертрансфузии Неонатальный сепсис

Первичная патология миокарда

Миокардит Преходящая ишемия миокарда

Кардиомиопатия (у детей матерей с диабетом)

Нарушения ритма

Суправентрикулярная тахикардия Трепетание или мерцание предсердий Атриовентрикулярная блокада

ритма. Сердечную недостаточность могут вызвать

хикардия, хрипы в легких, гепатомегалия, ослаб

также метаболические и гематологические нару

ленный периферический пульс. Врожденные по

шения, перегрузка жидкостями.

роки сердца и заболевания, не связанные с поро

Клиническую картину ЗСН в период новорож

ками, сопровождающиеся тяжелой сердечной не

денности могут симулировать другие заболевания:

достаточностью в период новорожденности, при

менингит, сепсис, пневмония, бронхиолит. Ос

ведены в табл. 8.

новными признаками ЗСН являются тахипноэ,та

 

Глава 11

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ

Особое место в клинической практике занима ет электрокардиография — метод старый и посто янно новый. Истоки уходят в XVIII в., когда Галь вани изучил животное электричество. Впервые за пись ЭКГ была произведена Эйнтховеном в 1903 г.

иим же разработаны теоретические и практичес кие положения, которые остаются предметом многочисленных современных исследований.

Электрокардиография (от греч. cardia — сердце

иgrapho — записывать) — это метод графической регистрации изменения разности потенциалов сердца в течение процессов возбуждения миокар да. Обычная электрокардиограмма (ЭКГ) предс тавляет собой графическое изображение колеба ний электрических потенциалов, снятых с поверх ности тела.

При возбуждении миокарда создается элект родвижущая сила (ЭДС), которая распространяет ся на поверхность человеческого тела и служит ос новой для регистрации ЭКГ.

Для снятия ЭКГ пользуются электрическими пластинами (электродами), которые укладывают на те или иные участки поверхности тела и присо единяют к чувствительному гальванометру. Для накладывания электродов выбирают точки, даю щие наибольшую разницу потенциалов и наибо лее удобные. В настоящее время в практической работе используют 12 обязательных отведений: 3 двуполюсных отведения от конечностей, 3 одно полюсных отведения от конечностей и 6 грудных отведений.

На ЭКГ кривой различают зубцы: Р, Q, R, S, Т, иногда U, отрезки: РQ (РR), SТ и ТР, соединяю щие зубцы электрокардиограммы. Отрезки вместе с зубцами образуют интервалы: РQ (РR), QT, RR, РР. Зубец Р отражает охват возбуждением муску латуры предсердий (первым возбуждается правое предсердие, а затем — левое). Интервал РQ соотве тствует времени прохождения импульса от начала возбуждения предсердий до начала возбуждения желудочков. Интервал QRS отражает процесс

распространения возбуждения по желудочкам. Зу бец Q отражает ЭДС межжелудочковой перегород ки и частично верхушки правого желудочка. Зубец R отражает ЭДС миокарда свободных стенок лево го и правого желудочка, S — возбуждение базаль ных отделов сердца. Сегмент соответствует пе риоду ранней реполяризации. Зубец Т — процесс быстрой реполяризации желудочков, окончание их возбуждения. Интервал QT отражает электри ческую систолу сердца: деполяризацию и реполя ризацию желудочков. Генез зубца U точно не из вестен. Фурбетто и соавторы (1968) связывают его происхождение с запаздывающей реполяризацией папиллярных мышц, но существуют и другие ги потезы. Зубец U появляется спустя 0,01–0,03 с после зубца Т.

Электрокардиография не имеет самостоятель ного значения в диагностике различных анатоми ческих состояний, но в комплексе с другими кли ническими данными является очень ценным ме тодом исследования при ВПС. Так, например, аномалию Эбштейна можно заподозрить только на основании одной ЭКГ и при решении многих других диагностических задач данные ЭКГ играют ведущую роль. В частности, наличие гипертрофии левого желудочка у больного с цианозом и бара банными пальцами исключает диагноз тетрады Фалло в пользу атрезии трёхстворчатого клапана. Таким образом, знание ЭКГ признаков гипертро фии различных отделов сердца с учетом возраст ных особенностей является обязательным для клиницистов. В настоящее время существует обширная литература, в которой представленны различные ЭКГ критерии гипертрофии, начиная с внутриутробного периода и старше. Наиболее достоверными ЭКГ изменениями при перегрузке

левого и правого желудочков являются:

1.Высокий вольтаж комплекса QRS.

2.Отклонение электрической оси сердца.

3.Смещение сегмента S Т книзу от изолинии в за интересованных отведениях.