2 курс / Гистология / Врожденные_пороки_сердца_Зиньковский_М_Ф_,_Возианов_А_Ф_ред_

ную артерию, поэтому ЛСС у них не снижается до 6–8 недельного возраста или даже позже. При не большом межжелудочковом дефекте ЛСС снижа ется так же, как обычно, поскольку в данной ситу ации нет прямой передачи давления из левого же лудочка в легочную артерию.

Закрытие артериального протока

В период внутриутробного развития плода артериальный проток обеспечивает анатомическое и физиологическое сообщение легочной артерии с верхней частью нисходящей аорты. Большая часть крови из правого желудочка плода направляется че рез ОАП в нисходящую аорту, и только 8% крови из легочного ствола попадает в сосуды легких. Таким образом, кровообращение плода характеризуется право левым сбросом крови через боталлов проток. Его проходимость во внутриутробный период раз вития плода обеспечивается циркулирующими в крови ребенка простагландинами, продуцируемы ми плацентой, сосудами пуповины и стенкой само го протока. После рождения ребенка начинается двухэтапный процесс закрытия этого протока, обус ловленный повышением оксигенации артериаль ной крови (за счет газообмена в легких) и снижени ем концентрации простагландинов.

Первый этап закрытия протока, так называе мое функциональное закрытие, происходит в ре зультате сокращения мышечного слоя стенки про тока и стимулируется повышением рО2 в артери альной крови новорожденного с одновременным снижением концентрации простагландинов. Обычно это происходит в течение нескольких ча сов после рождения и длится около 15–48 ч. Зак рытие ОАП начинается со стороны его легочного конца и распространяется далее в сторону его аор тального конца. У большинства здоровых ново рожденных функциональное закрытие ОАП нас тупает между 2 м и 4 м днем жизни.

Второй этап — анатомическое закрытие — про должается на 2 й неделе жизни ребенка за счет де генеративных изменений эндотелия и субинти мальных слоев протока. Одновременно происхо дит тромбирование крови внутри протока и фиб роз стенки сосуда, вплоть до полной его облитера ции. Данный процесс продолжается в течение 2–3 нед и заканчивается на 8 й неделе жизни ребенка (необратимое закрытие). У взрослого человека на месте облитерированного протока имеется связка (артериальная связка).

Важными факторами, влияющим на закрытие ОАП, являются уровни ПГЕ2 и кислорода крови, а также созревание новорожденного. На сокраще

ние стенки ОАП воздействуют также ацетилхолин и брадикинин, стимулируя их закрытие.

Кислород. Повышение насыщения артериаль ной крови кислородом стимулирует сокращение гладкой мускулатуры стенок ОАП, которое приво дит к его закрытию. Чувствительность гладкой мускулатуры протока зависит от срока, в который произошло рождение. Так, у недоношенных ново рожденных она менее чувствительна к кислороду, чем у родившихся в срок. Ее нельзя связывать с недоразвитием гладкомышечного слоя стенки протока, так как она хорошо сокращается под воз действием ацетилхолина.

Простогландин Е. Следует перечислить клини ческие ситуации, которые демонстрируют, что простогландины серии Е играют существенную роль в предотвращении закрытия ОАП у плода. Снижение уровня ПГЕ2 после рождения способ ствует сокращению сосудистой стенки ОАП. Это снижение обусловлено прекращением функции плаценты, где он вырабатывается, а также увели чением легочного кровотока (часть ПГЕ1 метабо лизируется в легких).

Суживающее действие индометацина и расширя ющее — ПГЕ2, ПГИ2 в большей степени проявляет ся у недоношенних детей, чем у родившихся в срок. Предотвратить закрытие ОАП возможно путем внутривенного вливания ПГЕ2 у новорожденных с дуктусзависимыми врожденными пороками сердца.

Индометацин как ингибитор синтетазы прос тогландина эффективен для закрытия ОАП у не доношенных детей. Употребление матерью боль шого количества аспирина, который также явля ется ингибитором синтетазы простогландинов, может оказывать вредное воздействие на плод. Это проявляется сужением или закрытием ОАП во внутриутробный период развития плода, что ска зывается на возникновении легочной гипертензии новорожденных. Установлено, что причиной ле гочной гипертензии новорожденных или сохране ния синдрома внутриутробного кровообращения может являться преждевременное закрытие ОАП.

Уменьшение артериального рО2 и повышение концентрации ПГЕ2. Перед истинным анатоми ческим закрытием ОАП функционально закры тый проток может быть открыт путем уменьшения артериального рО2 или увеличения концентрации ПГЕ2. Это случается при асфиксии или при раз личных заболеваниях легочной ткани. Открытый артериальный проток поздно закрывается у ново рожденных, проживающих в условиях высоко горья. Наиболее часто ОАП встречается у детей, проживающих в горах.

Чувствительность легочных сосудов и ОАП к

различным стимуляторам противоположна. В ре зультате гипоксии и ацидоза проток расширяется, а артериолы легких суживаются. Кислород, наобо рот, расширяет легочные артерии и оказывает су живающее действие на проток. Стимуляция α−ад ренергических рецепторов (адреналин, норадре налин) приводит к сужению легочных артерий, а стимуляция β адренергических рецепторов, n.vagus и брадикинин вызывают их дилатацию.

НЕДОНОШЕННЫЕ НОВОРОЖДЕННЫЕ

Существуют две основные проблемы, с кото рыми приходится сталкиваться у недоношенных детей. Они касаются снижения ЛСС и чувстви тельности ОАП к кислороду.

Унедоношенных новорожденных детей ОАП чаще всего остается открытым в связи с недораз витием гладкой мускулатуры, из за чего стенка его остается мало чувствительной к кислороду. Кроме того, у недоношенных младенцев остается высо кий уровень содержания ПГЕ2 (что связано с по вышенной продукцией или с недостаточной его деградацией в легких).

Унедоношенных младенцев не так развит глад комышечный слой сосудов легких, как у детей, ро дившихся в срок. Следовательно, у них наблюда ется более быстрое снижение ЛСС по сравнению с доношенными детьми. Это является причиной бо лее раннего появления большого лево правого сброса крови при ДМЖП и застойной сердечной недостаточности.

Особенности миокарда новорожденного

Для плода и новорожденного свойственна незрелость структуры, функции и иннервации сердца. Незрелостью миокарда новорожденного, особенностю его реакции на нагрузку, потерю объема циркулирующей крови и медикаментоз ные воздействия объясняются механизмы и пре делы адаптации сердца к гемодинамическим нару шениям, связанным с ВПС. Особенность морфо логии и функции миокарда новорожденного должна быть учтена при осуществлении поддер живающей терапии на этапах лечения ВПС.

Морфогенез. К моменту рождения масса обоих желудочков приблизительно равна. Если ЛСС сни жается нормально, к 4 месячному возрасту масса левого желудочка в 2 раза превышает массу правого.

У плода и новорожденного сердце растет главным образом за счет увеличения числа миоцитов (гипер плазия). Гиперпластическая фаза роста миокарда про должается в течение 3–6 мес после рождения и харак

теризуется митотической активностью и дифферен циацией кардиомиоцитов. После ее завершения мио циты сохраняют способность к репликации ДНК. Так, у новорожденного все миокардиальные клетки одноядерные. У 25% взрослых около 25% кардиомио цитов имеют два ядра. Многоядерность учащается с возрастом, особенно при патологической гипертро фии, и обусловлена несколькими процессами — слия нием одноядерных клеток, амитотическим делением ядра или митотическим делением ядер без цитоплаз матического разделения (кариокинез без цитокинеза). После прекращения митотической активности мио цитов продолжается гиперплазия немышечных ком понентов сердца. Дальнейший рост сократительных элементов происходит только за счет гипертрофии — утолщения и удлинения уже существующих миоци тов. Их объем может увеличиться в 30–40 раз во время постнатального роста и созревания.

Параллельно гиперплазии и физиологической гипертрофии происходит коронарный ангиогенез. Капиллярная сеть пролиферирует пропорцио нально росту мышечной массы при сохранении постоянства межкапиллярного пространства.

Незрелый миокард в сравнении со взрослым относительно нерастяжим из за преобладания не эластической ткани и относительного дефицита сократительной массы.

Фетальные и зрелые саркомеры имеют эквива лентную длину, однако отличаются множеством ультраструктурных различий. Диаметр фетальных клеток меньше, они менее организованны. Доля не сокращающейся массы (ядра, митохондрии и пове рхностные мембраны) в миофибриллах сердца плода больше, чем у взрослых (70% и 40% соответственно).

Функция. Постнатальное развитие сердца опре деляется гемодинамическими факторами. Увели чение сопротивления системных сосудов и сниже ние ЛСС отражается на миокардиальной массе же лудочков. Постнатальное развитие правого желу дочка определяется только объемной нагрузкой, в то время как на рост левого желудочка влияет наг рузка объемом и давлением. С переходом ко внеут робной жизни потребление кислорода организмом увеличивается более чем в 2 раза. Соответственно этому должен возрасти сердечный выброс, несмот ря на незрелость сердца. У новорожденного все де терминанты сердечного выброса несовершенны.

Реакция сердца на преднагрузку определяется его жесткостью, снижением податливости. Восхо дящая часть кривой Франка–Старлинга короткая и крутая, а переход в плато происходит при значи тельно меньшем давлении наполнения (5–7 мм рт.ст.), чем в сердце взрослого. Небольшое напол нение желудочка сопряжено с непропорциональ

ным напряжением его стенки. При меньшем объ еме диастолического наполнения достигается верхняя точка кривой Франка–Старлинга, т.е. точка, при которой достигнут максимальный ударный объем. Дальнейшее увеличение преднаг рузки приводит к циркуляторному застою. Ввиду того что объемная нагрузка на левый желудочек после рождения существенно увеличивается в свя зи с возросшим легочно венозным возвратом, сердце новорожденного работает почти на верх нем пределе механизма Франка–Старлинга, с ми нимальным диастолическим резервом. С практи ческой точки зрения важно иметь в виду, что, пос кольку для поддержания выброса требуется более высокое давление диастолического растяжения, при острой потере внутрисосудистого объема ударный выброс резко снижается.

Постнагрузка левого желудочка (wall stress) у новорожденных увеличивается в связи с постна тальным физиологическим возрастанием сопро тивления периферических сосудов, увеличением диаметра левого желудочка, а также из за относи тельно высокой концентрацией гемоглобина (вяз кости крови). Желудочки плода и новорожденно го чувствительны к постнагрузке и хуже, чем у взрослого, преодолевают дополнительную нагруз ку. Как показано на экспериментальной модели, степень и скорость укорочения мышечного волок на в ответ на нагрузку уменьшаются у новорож денного более значительно, чем у взрослого. В ин тактном сердце увеличение артериального давле ния существенно снижает сердечный выброс.

Вследствие структурных различий миокард но ворожденного не может генерировать ту же силу сокращения, что и зрелый миокард. Тем не менее у новорожденного в первые дни и недели жизни серд це сокращается мощнее, чем у взрослого. Это повы шение постнатального инотропного статуса, кото рое возникает внезапно, связано с физиологически ми событиями при рождении. Одним из механиз мов усиления постнатальной миокардиальной сок ратимости и сердечного выброса является острое повышение уровня β адренергической стимуляции, происходящей в условиях гиперчувствительности незрелого миокарда к норадреналину. При этом од новременно снижается резерв сократимости, так как он исчерпан адренергической стимуляцией. В указанные выше сроки уровень стимуляции снижа ется и одновременно возрастает резерв сократимос ти. Вторым фактором, стимулирующим постна тальное увеличение сердечного выброса, является вызванное тиреоидным гормоном изменение изо формы миозина. Концентрация тиреоидного гор мона повышается в крови за 1–2 нед до рождения.

Частота ритма для новорожденных является ве дущим механизмом регуляции сердечного выбро са. Увеличение частоты сопровождается некото рым положительным инотропным действием. Ввиду высокой ЧСС в покое резерв повышения сердечного выброса путем учащения ритма у но ворожденных ограничен. Относительная бради кардия в условиях сниженного резерва Фран ка–Старлинга приводит к значительному паде нию сердечного выброса.

Для сердца новорожденного характерна би вентрикулярная реакция на кардиодепрессивные факторы, поскольку желудочки в этот период име ют приблизительного одинаковый размер. Нару шение функции одного из них приводит к содру жественному ответу другого, так как дилатация и смещение перегородки снижают ударный объем другого желудочка.

Автономная иннервация при рождении не сба лансирована. Парасимпатическая нервная систе ма почти полностью функциональна, симпатичес кая нервная система недоразвита, о чем свидетель ствует гиперчувствительность миокарда к норад реналину, обусловленная увеличением количества β рецепторов. Несбалансированность иннерва ции является причиной высокого вагусного тону са сердца новорожденного. Симпатическая стиму ляция сердца больше зависит от циркулирующих катехоламинов, чем от иннервации.

Обобщая приведенные данные об особеннос тях функции незрелого миокарда, целесообразно выделить главные из них. Адаптация к внеутроб ной жизни характеризуется увеличением преднаг рузки, постнагрузки, частоты ритма и сократимос ти. Таким образом, сердце новорожденного уже в состоянии покоя работает близко к пределу его мощности, поэтому у него недостаточно резерва, чтобы справиться с дополнительной острой пост и (или) преднагрузкой, и оно может быть очень уязвимым к увеличенным метаболическим пот ребностям или даже небольшому снижению сок ратимости. Сердечный выброс в первые часы и дни после рождения тесно связан с массой тела. Миокард новорожденных хуже реагирует на экзо генные катехоламины, вводимые при недостаточ ности левого желудочка. Сердечный выброс уве личивается скорее за счет увеличения ЧСС, чем за счет увеличения сократимости. Дополнительная пред и постнагрузка, вызванная ВПС (шунт слева направо, обструкция выводного тракта левого же лудочка), чрезмерной водной нагрузкой, исполь зованием фармакологических средств (вазокон стрикторов, миокардиальных депрессантов, анес тетиков) или другими воздействиями (холодовой

вазоконстрикцией, кровопотерей, недовосполне нием потерь жидкости), плохо переносятся незре лым миокардом новорожденного и младенца.

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ УСЛОВИЯ

Гипоксия. У новорожденных острая умеренная гипоксия увеличивает сердечный выброс, если от сутствует метаболический ацидоз. Но при наличии ацидоза сердечный выброс снижается. Хотя при гипоксии ЧСС увеличивается, острая тяжелая ги поксия вызывает брадикардию. Сократимость ми окарда при гипоксии снижается, увеличиваются внутрисосудистый объем крови, ЛСС и мозговой кровоток. При гипоксии может восстановиться проходимость функционально закрывшегося арте риального протока с право левым шунтированием.

Ишемия. Сердце новорожденного отвечает на ишемию быстрым, пропорциональным снижени ем механической функции, чтобы сохранить кри тические запасы энергии и предотвратить необра тимое повреждение миокарда. Это свойство мио карда становиться бездействующим, подобно та кому же у взрослых, характеризуется повышенным извлечением кислорода, уменьшением потребле ния кислорода миокардом, снижением окисления глюкозы, образования и выхода лактата и сохране нием АТФ на уровне 76 % контрольного. У ново рожденных гликолитическая способность и содер жание гликогена выше, чем в сердцах взрослых. Лактатдегидрогеназа в миокарде новорожденных ускоряет преобразование пирувата в лактат, гене рируя никотинамидадениндинуклеотид (НАД) для гликолитического метаболического пути.

Ацидоз. Дыхательный и метаболический ацидоз у новорожденных вызывает меньшее угнетение сократимости, чем у взрослых. Большая устойчи вость миокарда новорожденных обусловлена меньшими изменениями внутриклеточного pH во время ацидоза, поскольку внутриклеточное содер жание кальция в миокарде новорожденных и взрослых во время ацидоза увеличивается в одина ковой степени. В незрелом миокарде внутрикле точная буферная емкость больше. Чувствитель ность сократительных белков и миофибрилляр ной АТФ азной активности к ацидозу у новорож денных ниже, чем у взрослых.

Дыхательный ацидоз вызывает меньшее сни жение внутриклеточного pH и сократимости мио карда желудочка новорожденных, чем у взрослых. Подобный эффект наблюдается и при метаболи ческом ацидозе.

Миокард в условиях хронической нагрузки. Мио кард новорожденных и младенцев отвечает на наг

рузку гиперплазией и гипертрофией кардиомиоци тов соответственно нормальному постнатальному развитию. Хроническая нагрузка стимулирует син тез ДНК и митоз. В отличие от сердца грудных де тей нагрузка на взрослое сердце индуцирует гипер трофию уже существующих миоцитов. С возрастом механизм развития гипертрофии ослабевает вслед ствие снижения способности синтеза белков.

У взрослых гипертрофия, вызванная перегруз кой давлением, обычно сопровождается снижением коронарного резерва, что может привести к ишемии миокарда во время острой нагрузки. Коронарный резерв представляет собой разницу между макси мальным кровотоком при дилатации коронарных артерий в ответ на нагрузку и кровотоком в покое. Коронарный кровоток может увеличиться путем вовлечения резервного сосудистого русла или сни жения регионарного сосудистого сопротивления. В незрелом миокарде, даже в условиях рабочей гипер трофии, коронарный резерв не снижен вследствие одновременного роста микрососудистой сети. Ког да возрастной ангиогенез прекращается, гипертро фия кардиомиоцитов увеличивает межкапиллярное пространство и количество капилляров на единицу массы миокарда (плотность) уменьшается.

Уменьшение коронарного резерва в гипертро фированном желудочке обусловлено не только снижением плотности капилляров, но и неадек ватным калибром больших коронарных артерий, сужением их устий, сдавлением интрамуральных артерий окружающим миокардом.

В свете изложенного становится очевидным, что коррекция ВПС в период ранней гиперпласти ческой фазы развития сердца (до 6 месячного воз раста) предпочтительна, так как предупреждает функциональные нарушения миокардиального генеза и электрическую нестабильность миокарда в отдаленные сроки после операции.

НЕКОТОРЫЕ ОСОБЕННОСТИ ОРГАНИЗМА НОВОРОЖДЕННЫХ

По сравнению со старшими детьми у новорож денных запасы углеводов и жира меньше. На физи ологическое напряжение органов и систем они ре агируют значительными изменениями содержания глюкозы в крови, pH, температуры. Более высокий уровень метаболизма у новорожденных обусловли вает быстрое возникновение гипоксемии при оста новке дыхания. Незрелость печени и почек приво дит к нарушениям метаболизма лекарственных препаратов и снижению синтетической функции печени. Содержание воды в организме новорож денных относительно выше, чем у старших детей, а

капиллярная система легко пропускает жидкость в интерстициальное пространство. Это особенно ха рактерно для легких новорожденных, где сосудис тая сеть в покое почти полностью раскрыта, а лим фатический возврат может быть неадекватен уве личенному легочному кровотоку.

У новорожденных даже при прогрессирующем шоке уровень артериального давления остается достаточно высоким, что создает ложное впечат ление безопасности. Системное артериальное дав ление — недостоверный показатель адекватности преднагрузки и доставки кислорода. Кроме того, для новорожденных характерна крайне выражен ная стрессорная реакция на искусственное крово обращение.

Кривая диссоциации оксигемоглобина у новорож денных отличается от таковой у взрослых. Связь между рО2 и количеством связанного с гемоглоби ном кислорода, а также связь рО2 с количеством растворенного кислорода в плазме различны. Для ге моглобина эта связь имеет S образный, а для плазмы

—линейный характер. Коэффициент растворимос

ти кислорода в плазме равен 0,003 мл/100 мл при рО2 1 мм рт.ст. и температуре 37 0С (0,3 мл кислорода/

100 мл плазмы при рО2 100 мм рт.ст.).

Количество кислорода, которое связывается с

гемоглобином в зависимости от рО2, выражается кривой диссоциации оксигемоглобина и зависит от нескольких факторов (рис. 2). К ним относятся

рН, рСО2, температура, концентрация 2,3 дифос фоглицерата (2,3 ДФГ), аденозинтрифосфата (АТФ) и характер гемоглобина (фетальный, нор мальный взрослый или патологический взрослый

—гемоглобин S). Эти изменения сродства кисло рода с гемоглобином изменяют форму и положе ние кривой диссоциации гемоглобина. При сме щении кривой диссоциации влево имеется боль шее сродство кислорода с гемоглобином, при сме щении вправо — меньшее сродство. Эталоном смещения кривой принята точка (Р50), при кото рой 50% гемоглобина насыщены кислородом. Р50 у взрослых в среднем составляет 27 мм рт.ст., у плода и новорожденного — 22 мм рт.ст. Кривая диссоциации фетального гемоглобина смещена влево из за меньшего сродства с 2,3 ДФГ и мень шей его концентрации в крови. Высокое сродство фетального гемоглобина к кислороду облегчает экстракцию кислорода из материнского кровооб ращения, но освобождение кислорода в тканях плода менее интенсивное, чем у взрослого («ску пой» гемоглобин). Уровень 2,3 ДФГ в эритроци тах возрастает при хронической гипоксии. При увеличении концентрации восстановленного ге моглобина в эритроцитах возрастают гликолиз и

продукция внутриклеточного 2,3 ДФГ. Послед ний усиливает свойство гемоглобина освобождать кислород.

У новорожденных сродство гемоглобина с кис лородом выше, чем у взрослых, так как три четвер ти гемоглобина крови являются фетальными. Кривая диссоциации постепенно смещается впра во, достигая формы взрослого к 4–6 месячному возрасту. Это смещение коррелирует с возраста нием концентрации 2,3 ДФГ.

Снижение концентрации ионов водорода (по вышение рН), рСО2, температуры, 2,3 ДФГ, АТФ смещает кривую влево (кривая А). Повышение этих параметров смещает кривую вправо (кривая С). Смещение кривой диссоциации вправо явля ется одним из компенсаторных механизмов на вы сокогорье, при цианозе, анемии, возникающими в результате увеличения концентрации 2,3 ДФГ в эритроцитах. При хранении крови более 1 нед со держание 2,3 ДФГ снижается, вследствие чего до норский гемоглобин теряет способность адекват но отдавать кислород в течение 6–24 ч после трансфузии.

Несовершенство практически всех физиологи ческих механизмов новорожденного диктует не обходимость максимального внимания и профес сионализма при проведении интенсивной тера пии. Наряду с большей лабильностью новорож денных по сравнению со старшими детьми, есть доказательства стойкости детей этой возрастной группы к метаболическим или ишемическим повреждениям. Хорошо известна толерантность новорожденных к гипоксии и пластичность нерв ной системы. У новорожденных с "синими" поро ками сердца нередко наблюдаются глубокий мета болический ацидоз и шок, но они во многих слу чаях эффективно поддаются коррекции и терапии с последующей стабилизацией состояния, доста точной для выполнения операции.

Рис. 2. Кривая диссоциации оксигемоглобина

зависят от тяжести естественного течения порока. В зависимости от стояния и прогноза можно выде лить 5 групп больных.

1. Состояние больных критическое. Естествен ная смертность на первом году жизни — 70–90%. Эту группу в основном составляют дуктусзависи мые пороки, так как продолжительность жизни определяется персистированием боталлова прото ка, который может закрыться в любой момент. При этих пороках ток крови через артериальный проток обеспечивает легочный или системный кровоток, а также перемешивание венозной и ар териальной крови для поддержания необходимого уровня оксигенации крови ребенка.

Считается, что боталлозависимые пороки сос тавляют около 20% всех ВПС и 50% пороков, тре бующих вмешательства в первые недели жизни.

До середины 70 х годов большинство новорож денных с данными пороками погибали в момент физиологического закрытия ОАП, чаще всего еще до проведения кардиологической диагностики. Внедрение ПГЕ1 в целях поддержания проходи мости ОАП значительно увеличило шансы на спа сение жизни этой категории детей.

Наличие боталлозависимого порока сердца яв ляется непосредственной угрозой жизни ребенка, поэтому первичную диагностику и начало лечения необходимо проводить в максимально сжатые сроки, по возможности еще во время пребывания ребенка в отделении новорожденных.

Пороки с дуктусзависимым легочным кровотоком

•Критическое сужение или атрезия легочной ар терии без межпредсердного дефекта.

•Тетрада Фалло с критическим сужением или ат резией легочной артерии.

•Атрезия трехстворчатого клапана с критическим сужением легочной артерии.

•Другие комбинированные пороки сердца, соче танные с сужением лёгочной артерии.

•Тяжелая форма аномалии Эбштейна новорож денного («функциональная непроходимость» лёгочной артерии).

Пороки с дуктусзависимым системным кровотоком

•Синдром гипоплазии левых отделов сердца.

•Перерыв дуги аорты.

•Критическая коарктация аорты.

•Критический аортальный стеноз.

Пороки с дуктусзависимым смешиванием крови

•Транспозиция магистральных артерий.

•Некоторые сочетанные пороки (мальпозиция сосудов).

При пороках с дуктусзависимым лёгочным кровотоком отсутствует непосредственное сооб щение между легочной артерией и правым желу дочком и лёгочный кровоток осуществляется за счет лево правого шунта крови через ОАП.

При пороках с дуктусзависимым системным кровотоком имеет место снижение системного кровотока, связанное с наличием препятствия от току крови из левого желудочка, и системный кро воток обеспечивается за счет право левого сброса крови через ОАП.

При пороках с дуктусзависимым смешиванием крови легочный и системный кровоток независи мы друг от друга. ОАП является единственным местом смешивания артериальной и венозной крови, что обеспечивает поддержание допустимо го уровня артериальной сатурации.

После закрытии протока прекращается крово обращение в малом или большом круге и ребенок быстро умирает вследствие артериальной гипоксе мии и/или тяжелого метаболического ацидоза. Хирургическое вмешательство должно быть вы полнено по ургентным показаниям в первые часы

идни внеутробной жизни.

2.Тяжелое состояние, быстрое развитие неопе рабельности. Смертность в возрасте до 1 года — 40–50%. Причиной смерти в зависимости от ха рактера порока является гипоксия или сердечная недостаточность. Неоперабельность обусловле на быстрым развитием необратимых изменений в легочных сосудах, особенно у детей, у которых гиперволемическая сердечная недостаточность сочетается с артериальной гипоксемией. К этой группе пороков относятся АВСД, ТМА, коаркта ция аорты, ОАС, атрезия трехстворчатого клапа на, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), стеноз аорты, отхождение обоих маги стральных сосудов от правого желудочка, един ственный желудочек сердца. Оперативные вме шательства предпринимаются по неотложным показаниям в сроки от 2 нед до 6 мес.

3.Состояние средней тяжести. В младенческом возрасте смертность колеблется от 25 до 40%. К данной когорте относятся многие из перечислен ных в предыдущей группе аномалий в более легкой анатомической форме и с относительно благопри