- •Хронические гепатиты и циррозы печени у детей
- •Дефиниции хронического гепатита
- •Классификация хронических гепатитов
- •Этиолог- ическое лечение гепатитов
- •Аутоиммунный гепатит (АИГ) - хроническое воспалительное заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно перипортальным
- •Этиология и эпидемиология I
- •Этиология и эпидемиология II
- •Патогенез аутоиммунного гепатита
- •Клиника АИГ I
- •Клиника АИГ II
- •Диагностика I
- •Диагностика II
- •Диагностика III
- •Диагностика IV
- •Диагностика V
- •Индекс Кноделя (оценка активности процесса при хроническом гепатите)
- •Диагностические критерии АИГ
- •Типы аутоиммунного гепатита I
- •Типы аутоиммунного гепатита II
- •Типы аутоиммунного гепатита III
- •Диагностичес- кие критерии АИГ
- •Примеры диагнозов
- •Схемы лечения
- •Схема лечения АИГ для детей (Arndt Vogel, Michael P.Manns 2012)
- •Принципы терапии АИГ I
- •Принципы терапии АИГ II
- •Принципы терапии АИГ III
- •Принципы терапии АИГ VI
- •Частота побочных эффектов гормональной терапии (по данным гастроэнтерологического отделения ФГБУ «НЦЗД» РАМН)
- •Результаты иммуносупрессивной терапии при аутоиммунном гепатите
- •Прогноз
- •Цирроз печени – диффузный патологический процесс, характеризующийся гибелью гепатоцитов, разрастанием соединительной ткани (фиброзом)
- •Этиологические факторы и заболевания, предшествующие циррозу печени
- •Патогенез фиброза печени I
- •Патогенез
- •Вариант адаптированной классификации хронических циррозов по Чайльд-Пью (2008)
- •Нормальная морфологическая картина печени
- •Морфологическая картина постгепатитного фиброза печени
- •Морфологическая картина образования псевдодолек при циррозе печени
- •Осложнения цирроза печени
- •Патогенез осложнений цирроза печени
- •Изменения со стороны органов пищеварения из-за повышения давления
- •Клинические признаки цирроза печени
- •Диагностические коэффициенты при хроническом гепатите и циррозе печени
- •Варикозное расширение вен пищевода (наиболее значимо в детском возрасте)
- •Риск развития кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода
- •Портальная гастропатия
- •Варианты эндоскопической картины слизистой желудка при портальной гастропатии
- •Стадии печеночной энцефалопатии
- •Шкала комы Глазго
- •УЗИ картина цирроза печени
- •УЗИ картина асцита при циррозе печени
- •УЗИ картина спленомегалии при циррозе печени
- •УЗИ картина венозных коллатералей при синдроме портальной гипертензии
- •КТ-картина цирротической трансформации печени вследствие исхода АИГ. Бугристость контура печени, узлы регенерации, спленомегалия
- •МР картина цирроза печени, уменьшение её общего размера, бугристости контура и диффузной неоднородности
- •Диета при циррозе печени I
- •Диета при циррозе печени II
- •Диета при циррозе печени III
- •Специфическое лечение цирроза печени I
- •Специфическое лечение цирроза печени II
- •Специфическое лечение цирроза печени III
- •СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ДРУГИМ И НЕУТОЧНЕННЫМ ЦИРРОЗОМ ПЕЧЕНИ (ДЕТИ)
- •Антифибротические препараты
- •Терапевтические мероприятия при печеночной энцефалопатии
- •Прогноз цирроза печени
Результаты иммуносупрессивной терапии при аутоиммунном гепатите
Течение аутоиммунного гепатита до применения иммуносупрессивной терапии
Показатели 3-летней выживаемости |
50% |
Показатели 10-летней выживаемости |
10% |
Перипортальный гепатит |
Через 5 лет цирроз развивается у 15% |
|
больных |
Мостовидные некрозы |
Через 5 лет цирроз развивается у 82% |
|
больных |
Показатели 5-летней выживаемости при |
42% |
сформировавшемся циррозе |
|
Течение аутоиммунного гепатита после применения иммуносупрессивной терапии
Показатели 10-летней выживаемости |
90% (отсутствуют различия с |
|
показателями, рассчитанными для всего |
|
населения) |
Прогноз
•АИГ без проведения необходимого лечения имеет плохой прогноз: 5-летняя выживаемость у таких больных составляет 50%, 10-летняя - 10%. В то же время, своевременное применение современных схем иммуносупрессии позволяет контролировать течение заболевания.
•Факторами риска неблагоприятного течения являются: поздняя диагностика, высокая активность воспаления, позднее начало лечения, детский возраст, а также генотип HLA 16 DR3.
• Менее благоприятен прогноз у пациентов с АИГ 2-го типа. У них заболевание характеризуется более быстрым прогрессированием с исходом в цирроз печени, а эффективность иммуносупрессивной терапии значительно ниже.
Цирроз печени – диффузный патологический процесс, характеризующийся гибелью гепатоцитов, разрастанием соединительной ткани (фиброзом) с нарушением ангиоархитектоники печени: образованием узлов- регенератов, сосудистых анастомозов –вне- и внутрипеченочных портокавальных шунтов.
Этиологические факторы и заболевания, предшествующие циррозу печени
Патогенез фиброза печени I
Синусоид
Патогенез
фиброза печени II
PDGF – тромбоцит активирующий фактор роста TGF β1 – трансформирующий фактор роста β1
TNFα –фактор некроза опухоли
α
Вариант адаптированной классификации хронических циррозов по Чайльд-Пью (2008)
Показатель |
1 балл |
2 балла |
3 балла |
Сывороточный |
Менее 34 |
34 - 51 |
Более 51 |
билирубин, мкмоль/л |
|
|
|
Сывороточный |
Более 35 |
28 - 35 |
Менее 28 |
альбумин, г/л |
|
|
|
Асцит |
Нет |
Лечится |
Рефрактерный |
|
|
медикаментозно |
|
Энцефалопатия |
Нет |
I – II степень |
III – IV степень |
Международное |
Менее 1,7 |
1,7 – 2,2 |
Более 2,2 |
нормализованное |
|
|
|
отношение |
|
|
|