3.систематика и лечение нарушений развития языка и речи
Разделы, таблицы и рисунки |
Несмотря на то что нарушения развития языка и речи1, особенно |
|
3.0. |
Введение в терминологию, |
дисфазия развития (developmental dysphasia)2, часто встречаются |
|
относящуюся к речи и языку |
в неврологической и психиатрической практике, начинающие спе- |
3.1.Концепция дисфазии развития циалисты (врачи, психологи, коррекционные педагоги) недоста-
|
и терминология |
точно хорошо разбираются в них. Дисфазия развития представля- |
3.1.1. |
Дисфазия развития |
ет особый интерес для детских психиатров, поскольку у детей с этим |
3.1.2.Основные клинические симптомы нарушением может развиваться психопатология. Кроме того, дис-
дисфазии развития |
фазия развития представляет интерес для школьных психологов и |
Таб. 3-I. Классификация расстройств раз- |
врачей, поскольку она лежит в основе трудностей обучения. |
вития речи и приобретенных на- |
Первый вопрос, который мы хотим рассмотреть, касается терми- |
рушений речи у детей |
нологии, концепции дисфазии развития, основных клинических |
3.2.Варианты дисфазии развития симптомов, а также подтипов дисфазии развития. Дисфазия разви-
3.3. |
Синдромы нарушения |
тия имеет долговременные серьезные последствия. Поэтому клини- |
|
развития речи, атипичные |
ческий контекст, в рамках которого встречается дисфазия разви- |
|
для дисфазии развития |
тия, важен для таких дисциплин, как психиатрия и педагогика. |
Рис. 3-I. Нарушения развития речи при |
Дисфазия развития может быть сопутствующим проявлением не- |
|
|
расстройствах аутистического |
врологического или нейропсихологического расстройства. Поэто- |
|
спектра |
му необходим нозологический подход для того, чтобы понять при- |
3.4. |
Нарушения |
роду дисфазии развития, как она возникает и когда следует про- |
|
развития артикуляции |
гнозировать ее появление. |
3.5. |
Клиническая структура |
Следующий вопрос касается нейробиологических основ дисфазии |
|
дисфазии развития |
развития. Разъяснения, которые даются родителям ребенка с дис- |
3.5.1.Истинная или специфическая фазией, часто содержат информацию о семейно-наследственной
|
дисфазия развития |
природе этого расстройства, а также о роли внешних факторов; зна- |
3.5.2. |
Дисфазия развития |
ние этих факторов может способствовать успешному лечению. |
|
в структуре синдромов |
Некоторые аспекты овладения речью, такие как ее восприятие, |
умственной отсталости и аутизма имеют большое значение для выбора рациональной терапии. Дей-
3.5.3.Дисфазия развития как премор- ствительно, у многих детей с дисфазией развития существуют на- бидное состояние при «специфи- рушения слухового восприятия. Из-за этого может страдать пони- ческих» расстройствах обучения мание речи. Недостаточное понимание речи оказывает влияние
3.5.4.Дисфазия развития как комор- и на экспрессивную речь – как на ее содержание, так и на качество.
бидное или патогенетическое Последнее оказывает негативное влияние на восприятие речи, что расстройство при психопатологии обусловлено наличием обратной связи в пределах перцептивно-
3.6.Нейробиологические основы: моторной системы. Возможно, что такое взаимное влияние более кратко о патогенезе и этиологии выражено у детей раннего возраста. У одного ребенка дисфункция
3.6.1.Что представляет собой развива- перцептивно-моторной системы может обусловливаться слабо- ющаяся система структур мозга, стью преимущественно экспрессивного компонента, а у другого –
отвечающая за речь и языковые функции?
3.6.2.Латеральные различия, выявляемые в ходе неврологического осмотра и стандартных ЭЭГ и КТ
3.6.3.Посмертное исследование мозга; нарушения, сравнительно редко выявляемые прижизненно
1 В зарубежной литературе принято различать расстройства развития языка (language disorders) и речи (speech disorders). Язык – это система знаков и набор правил их использования для построения высказываний. Речь – форма реализации этих правил посредством порождения высказываний в звуковой форме (А.Н.Корнев. Основы логопатологии детского возраста, 2006, с. 10–11). – Примеч. науч. ред.
2 А.А.Цыганок предложила использовать термин «дисфазическое развитие». – Примеч. перев.
97
3.6.4.Функциональная нейровизуали- импрессивного компонента либо их сочетанием. Нейроанатоми-
|
зация при дисфазии у детей |
ческие структуры, которые вовлечены в этот процесс, также могут |
3.6.5. |
Исследования |
различаться. Возможна дисфункция левой височной доли, лобных |
|
дисфункций системы, отвечающей |
областей и/или мозолистого тела. Также имеет значение возраст |
|
за речь и языковые функции |
ребенка. Нарушения артикуляции и восприятия влияют на так на- |
3.6.6.Поиск косвенных подтверждений зываемую фонематическую осведомленность, связанную с анали-
нарушений полушарной доминант- зом написанных слов [см. гл. 4].
ности или других функциональных Приобретенные афазии также относятся к расстройствам языка и отклонений речи у детей, но если они возникают в раннем возрасте, то часто
3.6.7.Мозолистое тело, восприятие протекают подобно дисфазии развития и требуют лечения. По- речи и моторная координация следняя часть этой главы посвящена диагностике и лечению.
3.6.8.Нарушения слуховой памяти
3.6.9.Исследование мозга погибших плодов и прижизненная морфометрия мозга
3.6.10.Изучение генетических паттернов
ивыявление дефектов генов
3.6.11.Иммунные заболевания
ироль тестостерона
3.7.Направление к специалисту, неврологический анамнез и диагноз
3.7.1.Основания для направления к специалисту
3.7.2.Анамнез речевого развития Таб. 3-II. Вопросы о развитии речи
ивозрастные нормы
Таб. 3-III. Клиническая оценка развития ребенка
исостояния его речевых функций
3.7.3.Неврологическое обследование
идиагноз
3.7.4.Психологическое и логопедическое обследование
3.7.5.Что может приводить к снижению невербального IQ у детей
с дисфазией развития?
3.8.Лечение дисфазии развития
3.9.Резюме
98
введение в терминологию, относящуюся к речи и языку
3.0. Фонема – это минимальная единица звукового строя языка.
В онтогенезе младенцы способны слышать фонемы и очень скоро сами начинают их произносить. В возрасте шести месяцев они могут производить практически все звуки (универсальный лепет), а впоследствии при канонических вокализациях (произнесение звуков родного языка) они также могут слушать себя. После этой стадии ребенок, достигая символической стадии, начинает соединять фонемы в морфемы – первые односложные слова. Эти морфемы могут использоваться для образования слов большего размера и различных грамматических форм по правилам морфологической грамматики. Когда дети раннего возраста начинают образовывать комбинации из трех слов, то есть строить короткие предложения, они используют синтаксическую грамматику. При этом устная речь должна быть связана с другими сферами знаний и употребляться осмысленно, то есть иметь значение (семантический аспект речи), а также с правильной интонацией (языковая просодия). Устная речь используется в социальном контексте, в рамках взаимодействия (прагматический аспект речи), с правильной эмоциональной интонацией (эмоциональная просодия), а также в сочетании с соответствующим языком тела (кинезии). Фонологический, морфологический, синтаксический, семантический, просодический и прагматический аспекты речи контролируются развивающимися мозговыми структурами, и в процессе овладения речью может происходить нарушение этих аспектов. Существует целый спектр расстройств речевого развития (РРР) (англ. – developmental language disorders).
По-гречески phasein означает говорить, а phases – речь. У взрослых об афазии говорят в тех случаях, когда поражение мозга, обычно левого полушария, привело к нарушениям речевой продукции или понимания речи при сохранности нервно-мышечных функций. По взрослой афазиологии [77a, 469a] имеется обширная литература. Термин «детская афазия» относится к расстройствам, которые протекают (под)остро на этапах, когда уже произошло полное или частичное овладение речью [1175a].
Дисфазия развития [1050a] является наиболее распространенным нарушением языкового развития [856, 857] на этапе, когда речь уже имеется, но при этом нарушена способность говорить, тогда как понимание речи может варьировать, но, по определению, развито значительно лучше.
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи |
99 |
1.В ранее выходившей литературе (1960–1970 годов) можно встретить такие термины,
как «афазия развития», «дислогия»1 (Benton 1964; Eisenson 1968; Tattal и Piercy 1974) или «врожденная детская афазия» (Cohen и др. 1976). Начиная с 1970-х годов стал применяться термин «дисфазия развития» (Rapin и Allen 1986; Woods 1985; Wyke 1978), другие авторы говорили о «расстройствах речевого развития» (Ingram 1971) либо «расстройствах языкового развития или РРР»
(Aram и Nation 1975; Bishop 1979; Ludlow 1980, Rapin и Allen 1982). Во франкоговорящих странах используют такие термины, как «enfants dysphasiques», «dysphasie developpementale” и «troubles
du langage» (Aimard 1982; Bruner 1983; De Ajuriaguerra и др. 1976), а в немецкоговорящих – «Störungen der Sprachentwicklung» и «Entwicklungsdysphasie» или «dysphatische Entwicklung» (Grohnfeldt 1986; Holtz 1987).
2.СНР определяется как специфическая недостаточность, этот термин применяется к тем детям, у которых отсутствуют какие-либо другие когнитивные и неврологические нарушения, а также
расстройства зрения и слуха. Существуют следующие причины, по которым мы не используем этот термин: 1) большинство детей с так называемым СНР не имеют специфического дефицита, но у них выявляются различные сопутствующие двигательные и невербальные когнитивные нарушения.
2) СНР не подразумевает дифференциации между нарушениями экспрессивной и импрессивной речи, в то время как в понятии дисфазии развития делается акцент именно на этой дифференциации. 3) У маленьких детей имеют место не только языковые, но и речевые трудности. 4) Термин СНР не содержит идеи развития. Терминологические затруднения связаны с профессиональной подго-
товкой лиц, использующих эти термины, и существующими у них представлениями, относящимися к концепциям речевого развития (см. также Bishop и Edmundson, 1987).
1 |
Дислогия – снижение способности к вербализации |
|
своих мыслей. – Примеч. перев.
концепция дисфазии развития и терминология
3.1. Nosos (νοσος) – греческое слово, обозначающее «болезнь»,
а нозология – это знание о болезни. Нозология имеет отношение как к расстройствам развития в целом, так и, например, к расстройствам речевого развития; она рассматривает, главным образом, классификацию, этиологию, патогенез и течение заболевания. Здесь будут подробно рассматриваться не все из перечисленных аспектов.
Врачи, работающие в областях нейропсихиатрии, педиатрии и отоларингологии, часто сталкиваются с нарушениями развития речи,
ихотя обычно они весьма широко и неопределенно пользуются термином «задержка», можно встретить и такие формулировки диагнозов, как «задержка развития речи и языка» или, несколько реже, «дисфазия развития». В детской и взрослой клинике при наличии поражения мозга, приводящего к впервые возникшим нарушениям экспрессивного и/или импрессивного компонента речи при сохранности нервно-мышечного аппарата, говорят об афазии, или о детской афазии (Van Dongen с соавт. 1985). Аналогичным образом при наличии уже сформированного навыка чтения мозговое поражение может вызывать алексию. Представление о специфической дислексии или дислексии развития, обычно обозначаемых как дислексия, было введено Critchley в 1964 году (см. [214, 215]). Critchley отметил, что дислексия, по определению, имеет неврологическую основу, является расстройством развития
ивключает все трудности, связанные с письменной речью (чтением и письмом). Дислексия – это общий термин для обозначения нескольких видов нарушений чтения. По аналогии с дислексией развития, мы предпочитаем использовать термин дисфазия развития, поскольку этот термин подразумевает неврологическую основу нарушений развития, которые не имеют приобретенного характера. Существуют и более старые термины {см. комментарий 1}.Есть авторы, которые пользуются такими терминами, как «рече-
вая задержка», «речевое отставание», «отставание в речевом развитии» или «задержанная речь» (Hall [450]), но мы под речевым отставанием (задержкой) понимаем запаздывание в развитии, вследствие которого экспрессивный и импрессивный компоненты речи находятся на уровне развития, соответствующем речи ребенка более младшего возраста.
В своей статье Benton [78], используя термин «афазия развития», отмечает, что существует предпочтение в отношении достаточно нейтральных терминов, таких как отставание речевого развития
и специфическая речевая недостаточность. Прилагательное «специфическая» указывает на то, что были исключены неспецифические факторы, такие как снижение интеллекта, глухота, тяжелые расстройства личности и патология двигательной сферы, то есть для диагностики данного расстройства были использованы критерии исключения. С точки зрения неврологического патогенеза термины «недостаточность», «нарушения» носят нейтральный характер.
Специфическое нарушение речи (СНР) (англ. – specific language impairment) – термин, который употребляется с 1980-х годов, пре-
100
|
имущественно специалистами немедицинских направлений (Bishop |
|
1988; Bishop 1997; Bishop и Edmundson 1987; Johnston и др. 1981; |
|
Wolfus и др. 1980). Hall и Aram (1996) при обсуждении вопроса |
|
классификации РРР отмечают: «Это смещение акцента (от пато- |
|
генетического анализа к РРР или СНР) скорее задает направление |
|
исследований, нежели способствует более четкому определению |
|
критериев диагноза». Мы (члены амстердамской группы специа- |
|
листов по изучению дисфазии развития) не применяем термин |
|
СНР, поскольку часто в публикациях он употребляется слишком |
|
широко, без учета различий в состоянии импрессивной и экспрес- |
|
сивной речи, тогда как термином «дисфазия развития» мы поль- |
|
зуемся только в тех случаях, когда состояние экспрессивной речи |
|
по результатам обследования хуже показателей импрессивной. |
|
Термин СНР не содержит в себе не только представления о разви- |
|
тии, но и идеи о расстройстве развития нервной системы {см. так- |
|
же комментарий 2}. |
|
Дисфазия развития является понятием неврологии и классиче- |
|
ской афазиологии. В изучение РРР вовлечены различные немеди- |
|
цинские специалисты, такие как психолингвисты, школьные пси- |
|
хологи, учителя в школах для детей с трудностями обучения и в |
|
школах для глухих. Их задачи связаны не с неврологическими при- |
|
чинами нарушений, а с коррекционным обучением. Терминологи- |
|
ческие проблемы связаны с профессиональной подготовкой специ- |
|
алистов, пользующихся этими терминами, и концепциями рече- |
|
вого развития, которых они придерживаются (см. также Bishop и |
|
Edmundson 1987). Чем больше специалисты привержены клиниче- |
|
ской нозологии, тем они более склонны описывать речевые нару- |
|
шения у детей как изолированные проблемы или недостаточность |
|
речевых функций. Это также верно в отношении дислексии. По- |
|
нятие РРР полезно, поскольку включает в себя все расстройства |
|
речевых функций, связанные с развитием, противопоставляя их |
|
тем нарушениям, которые возникают в результате перенесенных |
|
поражений мозга. |
Дисфазия развития |
3.1.1. Дисфазия развития – наиболее частая форма РРР, которая |
|
возникает еще в пренатальном периоде [см. 3.3]. Наиболее часто |
|
встречающиеся варианты (экспрессивное и смешанное экспрес- |
|
сивно-импрессивное расстройства) проявляются запаздыванием |
|
развития экспрессивной речи по сравнению с развитием понима- |
|
ния, при этом экспрессивная речь характеризуется рядом клини- |
|
ческих отклонений, которые не свойственны маленьким детям |
|
[743, 742]. |
|
Часто существует разрыв между формированием понимания ре- |
|
чи и развитием остальных когнитивных функций; в этом смысле |
|
можно сказать, что дисфазия развития представляет собой «спе- |
|
цифическую» недостаточность. |
|
Когда мы имеем дело с маленькими детьми, следует с осторожно- |
|
стью пользоваться термином «язык», поскольку он применяется |
|
по отношению к сформированной системе когнитивных представ- |
|
лений, которой дети еще не овладели. Кроме того, когда речь идет |
|
о маленьком ребенке, часто еще не ясно, действительно ли мы име- |
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 101
ем дело с расстройством языковых функций. «Развитие нервной системы» означает ее изменение, происходящее параллельно с изменением поведения, и термин «язык» применительно к ребенку 1–2 лет имеет иное нейропсихологическое и когнитивное содержание, чем когда он применяется по отношению к детям 5–8 лет. Поэтому Bishop (1997) метко назвала свою значимую статью «Когнитивная нейропсихология и расстройства развития: неудобная пара», акцентируя внимание на том, что данные нейропсихологии взрослого возраста не могут быть напрямую перенесены на развивающегося ребенка. Одна из причин заключается в том, что «различные уровни переработки информации у детей взаимосвязаны гораздо в большей степени, нежели у взрослых» [98], и «начальная речь и движения тела связаны друг с другом. У маленького ребенка эмоция, интонация и экспрессивные движения неразделимы. Движение – это эмоция» (Njiokikjien 1988). Возрастные изменения и взаимосвязи между развитием аффективной и моторной сфер, речи и языковых функций рассматриваются как отражение естественных изменений в нервной системе и процесса латерализации, нарушения которых могут быть обусловлены поражением различных структур мозга. Эти нарушения могут возникать в пренатальном, перинатальном, постнатальном периодах и на раннем этапе развития. Следовательно, дисфазия развития не может рассматриваться в рамках какой-то одной патогенетической концепции. По мере развития уровня языковых функций изменяется и функционирование мозга, что приводит к тому, что в более старшем возрасте дисфазия проявляется совершенно по-другому.
Между тем в клинической практике при постановке диагноза необходима как можно большая специфичность, поскольку диагностическая формулировка, точно отражающая функциональный и онтогенетический аспекты, определяет лечение. Поэтому общий термин «дисфазия развития» оказывается недостаточным. Для того чтобы определить, с каким подтипом расстройства мы имеем дело, необходимо учитывать особенности речи (фонетику, беглость, синтаксис и морфологию, семантику, различие экспрессивного и импрессивного компонентов речи, интонационные особенности), сопутствующие неврологические и нейропсихологические симптомы, а также возраст. Типологию дисфазии развития связывают с патогенетическим процессом, затрагивающим развитие систем мозга, отвечающих за речь и языковые функции (см. ниже). Однако мы недостаточно знаем о взаимосвязи этих функций с мозговыми структурами, не говоря уже о процессах, которые в них протекают.
Различным подтипам дисфазии развития сопутствует ряд неврологических симптомов, два из них – это оральная и мануальная диспраксия. В некоторых случаях характер дисфазии и сопутствующая ей симптоматика могут помочь понять патогенез и поставить топический диагноз. Полный функциональный диагноз скажет нам о том, как лечить пациента, топический же диагноз в настоящее время оказывает лишь незначительную помощь. Это будет обсуждаться в следующем разделе, касающемся клинических проявлений.
102
Основные клинические симптомы |
3.1.2. Основной клинический симптом дисфазии развития – нару- |
дисфазии развития |
шение перехода от наблюдаемого объекта, воспоминания, ощуще- |
|
ния, мысли или идеи к произнесению слова, повествованию и в |
|
целом к вербальной экспрессии, а также к внутренней речи. Труд- |
|
ности с поиском слова и нарушение беглости речи настолько вы- |
|
ражены и так выступают в клинической картине, что существует |
|
тенденция рассматривать дисфазию развития как расстройство |
|
актуализации вербальных мнестических следов. |
|
Артикуляция, построение фраз (морфосинтаксис), кратковремен- |
|
ная вербальная память, слуховое восприятие и навыки понимания |
|
речи могут нарушаться в различной степени и влиять на клиниче- |
|
скую картину в целом. Лингвистический подтип дисфазии разви- |
|
тия определяется тем, как эти симптомы сочетаются с основными |
|
симптомами дисфазии развития. Пересказ часто носит непоследо- |
|
вательный характер, мы называем это нарушением «liaison des |
|
idées», которое сопровождается запинками, носящими устойчи- |
|
вый характер, и трудностями, связанными с поисками слова, кото- |
|
рые чаще возникают в ситуациях диалога, нежели в спонтанной |
|
речи. Сложности с вербализацией обычно возникают у ребенка в |
|
ситуациях, когда надо говорить по инструкции. Имеются пробле- |
|
мы с беглостью речи, иногда речь сопровождается или заменяет- |
|
ся жестикуляцией. Качество речи также зависит от общего уров- |
|
ня психического развития. Все эти особенности экспрессивной |
|
речи отличаются от таких характеристик, как скорость и четкость |
|
речи, хотя часто они взаимосвязаны. |
|
Rapin разделила РРР на фонологические расстройства или вариан- |
|
ты дисфазии развития и на расстройства импрессивной речи [858]. |
|
Мы переработали эту классификацию, выделив следующие вариан- |
|
ты: дисфазии развития, расстройства преимущественно импрес- |
|
сивной речи, семантико-прагматическое расстройство речи и пре- |
|
имущественно артикуляционные расстройства (таб. 3-I): |
|
Экспрессивные и смешанные экспрессивно-рецептивные рас- |
|
стройства (с 1 по 3). Этот подтип часто встречается в клинической |
|
практике либо как частное (специфическое) нарушение, либо |
|
в структуре отставания в психическом развитии. |
|
Реже встречаются синдромы преимущественно нарушений |
|
импрессивной речи, нехарактерные для дисфазии развития (4). |
|
Атипичные (связанные преимущественно с нарушением им- |
|
прессивной речи) синдромы, являющиеся патогномоничными |
|
для аутизма (6, 7 и 9). |
|
Преимущественно расстройства развития речи (а не языковых |
|
функций) (с 9 по 13). |
3. Систематика и лечение нарушений развития языка и речи 103
Таблица 3-I. Классификация расстройств развития речи и приобретенных нарушений речи у детей
РАССТРОЙСТВА РАЗВИТИЯ РЕЧИ (РРР)
A.Варианты дисфазии развития (или фонологические расстройства)
1) Истинная (экспрессивная) дисфазия, с незначительной коморбидностью или без нее 2) Тяжелый экспрессивный синдром, смешанный с подтипом 10, 11 или 12
3) Смешанные экспрессивно-импрессивные расстройства; часто имеет место значительное расхождение между уровнем развития экспрессивной
и импрессивной речи, а невербальный IQ выше по сравнению с уровнем понимания речи
B.Преимущественно импрессивные расстройства
(атипичные для дисфазии развития) 4) Слуховая вербальная агнозия, или врожденная «словесная глухота»
(при легких формах может проявляться так называемым нарушением фонематического слуха)
5) Редкая форма представлена так называемой корковой глухотой – тотальной слуховой агнозией (врожденное отсутствие слухового восприятия)
6) Общая задержка речи, отставание в развитии; низкий уровень развития экспрессивного
и рецептивного компонентов речи; часто сопровождается невербальными нарушениями (при снижении интеллекта). Имеет место при тяжелых формах так называемой асимволической умственной отсталости или «аутистическом мутизме» (понимание речи и собственная речь полностью отсутствуют)
7) Аутистическая эхолалия (см. 9)
8) Глубокая тугоухость
С. Семантико-прагматические расстройства использования речи 9) Иногда начинаются в виде эхолаличной аутистической речи
D. Расстройства развития речевой артикуляции
10)Дефицит фонологического программирования, или речевая диспраксия
11)Нарушения звукопроизношения, являющиеся вторичными по отношению к нарушениям слухового восприятия или потере слуха; так называемые дисфонемии
12)Речевая диспраксия как часть общей орально-моторной диспраксии
13)Бульбарная, псевдобульбарная или мозжечковая дизартрия
14)Речевые нарушения, обусловленные механическими причинами (расщелина нёба и т.д.)
E.Другие нарушения беглости речи: заикание и запинки
F.Селективный мутизм
G.Обеднение речи из-за тяжелой депривации
ПРИОБРЕТЕННЫЕ РАССТРОЙСТВА РЕЧИ
16)Детская афазия (при поражении мозга)
17)Синдром Ландау–Клеффнера (напоминает подтип 5)
18)Менее изученные формы регресса устной речи неясного генеза; встречаются у многих детей, у которых в возрасте старше 2 лет возникли аутистические проявления
Хотя в данной таблице нарушения развития речи и задержка речевого развития разделяются, эти нарушения у детей часто встречаются одновременно – по причине анатомической близости областей поражения мозга и/или из-за существования взаимосвязи между уровнями переработки информации. Симптомы дисфазии развития также встречаются вместе с общей задержкой речевого развития. Для дизартрий (D 13, 14), заикания (E), бедности речи из-за тяжелой депривации (G) и приобретенных нарушений речи такого рода сочетания клинических проявлений нехарактерны.
104