6 курс / Кардиология / Первичный_пролапс_митрального_клапана_Клеменов_А_В_2006

наджелудочковая тахикардия, мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия, внутрипредсердные и атриовентрикулярные блокады, синдром слабости синусового узла, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Наиболее серьезные варианты нарушений сердечного ритма — политопная и групповая экстрасистолия, мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия — были отмечены нами у больных с тяжелой митральной регургитацией и дилатацией левых отделов сердца.

Выраженность аритмического синдрома нередко определяла тяжесть клинической картины больных первичным ПМК, их прогноз и решение вопросов медико-социальной и военно-врачебной экспертизы.

Пример 5

Призывная медицинская комиссия установила у призывника Д., 17 лет, плоскостопие, миопию легкой степени и выявила мягкий систолический шум на верхушке сердца. Для уточнения причины шума пациент был направлен в больницу № 30. При поступлении 02.02.01 (история болезни № 656) жаловался на периодически возникающие сердцебиения и колющие боли в сердце. При объективном обследовании отмечены многочисленные признаки мезенхимальной дисплазии — астеническое телосложение, недостаточность питания (при росте 176 см масса тела 56,8 кг), асимметрия лицевого черепа, скошенный подбородок, «готическое» небо, сколиоз, преобладание длины Н-го пальца стопы над длиной I-го (рис. 15г), а также вегетативно-дистонические проявления — гипергидроз, холодные на ощупь, синюшные конечности.

При ЭхоКГ отмечено пролабирование передней створки митрального клапана на 3 мм без митральной регургитации и расширения сердечных полостей. На ЭКГ

— вертикальное положение электрической оси сердца, синусовая аритмия с ЧСС 82 в мин. Суточное мониторирование ЭКГ зафиксировало выраженную наджелудочковую эктопическую активность с экстрасистолией от 100 до 200 в час и частыми эпизодами наджелудочковой тахикардии.

Диагноз при выписке — «Первичный пролапс митрального клапана без регургитации, СН 0 ф.к. Нейроциркуляторная дистония по кардиальному типу с частыми пароксизмами наджелудочковой тахикардии, наджелудочковой экстрасистолией. Сколиоз. Недостаточность питания». В последующем был признан ограниченно годным к военной службе.

Патогенетическими факторами нарушений сердечного ритма считаются миксоматозная дегенерация проводящей системы сердца и створок, особенно задней, а также митральная регургитация [28,112]. В генезе наджелудочковых аритмий особое значение придается раздражению субэндокардиальных участков левого предсердия регургитирующей струей крови, приводящему к развитию очагов эктопического возбуждения [18]. Мерцательная аритмия развивается обычно у больных с атриомегалией, обусловленной гемодинамически значимой митральной регургитацией. В числе причин желудочковых нарушений ритма рассматривают гиперсимпатикотонию, аномальную тракцию папиллярных мышц [30]. Заслуживает внимания отмеченная взаимосвязь ПМК и синдрома удлиненного интервала QT [25,59,98,114]; последний известен как предиктор желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков и внезапной смерти. Появление пароксизмальных нарушений ритма сердца при ПМК нередко бывает обусловлено наличием дополнительных проводящих путей — синдромы

Вольфа-Паркинсон-Уайта и Клерка-Леви-Критеско отмечаются у 25-35% больных с ПМК [18, 23]. Однако механизм синдрома преждевременного возбуждения желудочков непосредственно не связан с пролабированием митральных створок, вероятнее всего, имеет место сочетание двух врожденных аномалий [18, 31].

Наибольшей информативностью в диагностике аритмий у больных первичным ПМК обладало ЭКГ-мониторирование. В табл. 6 приведены данные, касающиеся частоты выявления различных видов нарушения сердечного ритма и проводимости с помощью инструментальных методов ЭКГ покоя, велоэргометрии и суточного мониторирования ЭКГ. Всего было обследовано 35 больных с первичным ПМК в возрасте от 16 до 54 лет. Обращает внимание значительно больший процент серьезных, потенциально опасных аритмий, выявляемых в ходе ЭКГ-мониторирования; часть из них иллюстрирована рис. 10. Нередко, как, например, в следующем случае, а также в примерах 5 и 7, именно этот метод имел решающее диагностическое значение.

Таблица 6. Распространенность (в %) некоторых видов аритмий у больных с первичным ПМК по данным различных методов исследования (п=35)

Пример 6

Больная Г., бухгалтер, 36 лет, доставлена в больницу № 30 12.08.99 (история болезни № 3654) с места работы с диагнозом «Сосудистый криз». При поступлении предъявляла многочисленные жалобы на выраженную слабость, неприятные ощущения в области сердца, сердцебиения, головную боль, головокружение. Со слои больной, подобные приступы возникают почти каждый месяц, в этот раз связаны с конфликтной ситуацией на работе. В анамнезе установленный диагноз ПМК и неоднократное лечение у психиатра по поводу невроза.

При осмотре больная плачет, жалуется, что коллеги «хотят сжить ее со свету», а

врачи ничем не могут помочь. Кроме гипотонии 100/65 мм рт. ст., тахикардии 96

вмин и мягкого систолического шума над верхушкой сердца, иных отклонений

вобъективном статусе отмечено не было. На ЭКГ зафиксирована лишь синусовая тахикардия. Первоначальное впечатление об агравации было пересмотрено после получения результатов ЭКГ-мониторирования, документировавшего частую наджелудочковую и желудочковую экстрасистолию и эпизоды желудочковой тахикардии (рис. 106). Впоследствии регулярный прием кордарона оказал положительный эффект.

Встречается у больных с ПМК и неврологическая симптоматика — липотимия (комплекс ощущений, предшествующих потере сознания), синкопальные состояния, мигрень. Указанные проявления были отмечены нами соответственно в 27,4, 20,6 и 54,9% случаев. В основе мигрени лежит повышенная агрегация тромбоцитов на миксоматозно-измененных створках с высвобождением вазоактивных веществ, в первую очередь, серотонина [36]. Причинами липотимии и синкопальных состояний могут выступать ортостатическая гипотензия и пароксизмальные нарушения сердечного ритма.

Пример 7

Больной А., 35 лет, наблюдался у невропатолога по поводу эпизодов потери сознания, возникавших 3-4 раза в год. Диагноз расценивался как «Вегетативнососудистая дистония по смешанному типу с синкопальными состояниями», пока на снятой сразу после одного из таких эпизодов ЭКГ не был зарегистрирован пароксизм наджелудочковой тахикардии. При обследовании в кардиологическом отделении больницы № 30 в 2000 г. (история болезни № 4729) в ходе ЭхоКГ был установлен пролапс задней створки митрального клапана с регургитацией II степени и пролапс септальной створки трикуспидального клапана с регургитацией I степени, а в ходе ЭКГмониторирования — преходящий синдром W-P-W и пароксизм наджелудочковой тахикардии. Особенности внешнего облика — астенический тип конституции, диастема (рис. 15е), множественные пигментные пятна на коже спины, гипермобильность суставов (7 баллов), преобладание длины IV пальца кисти над длиной II-го (рис. 15в). Из анамнестических данных — наследственная отягощенность по сердечно-сосудистым заболеваниям (брат умер в младенчестве от тетрады Фалло, у сестры обнаружен дефект межпредсердной перегородки).

Окончательный диагноз — «Первичный пролапс атрио-вентрикулярных клапанов с митральной регургитацией II степени и трикуспидальнои I степени, преходящий синдром W-P-W, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, СН 0 ф.к. Гипермобильность суставов».

Среди других жалоб у пациентов с первичным ПМК отмечены одышка, чувство неудовлетворенности вдохом, потребность в зевоте, являющиеся эквивалентом гипервентиляционного синдрома (56,8%). Типичными были также жалобы на слабость, повышенную утомляемость, плохую переносимость физических нагрузок, зависимость самочувствия от перемены погоды.

Как можно заметить, большая часть имевшихся жалоб являлась отражением вегетативного дисбаланса. Нарушению вегетативного гомеостаза отводится ведущая роль в патогенезе многообразной клинической симптоматики у больных первичным ПМК. Состояние вегетативной нервной системы

оценивалось в настоящем исследовании с помощью «Вопросника для выявления признаков вегетативных изменений» и анализа вариабельности сердечного ритма. Подобный подход позволил совместить оценку субъективной и объективной составляющей вегетативных расстройств.

Анкетирование с использованием «Вопросника...» проводилось у всех больных первичным ПМК и в группе из 123 практически здоровых лиц в возрасте от 23 до 48 лет (средний возраст 25,2±0,5 лет). Выраженность имеющихся жалоб оценивалась в баллах; в соответствии с рекомендациями разработчиков [4], наличие вегетативно-сосудистой дистонии констатировалось при сумме баллов, превышающей 15, о легкой степени нарушений судили при сумме баллов от 16 до 25, средней — от 26 до 35, о выраженной — 36 и более баллов.

Результаты изучения субъективных признаков вегетативных изменений отражены в табл. 7. Достоверность различий между показателями в обследуемых группах оценивалась по критерию х2- У больных первичным ПМК достоверно чаще встречались такие проявления вегетативной дисфункции, как онемение и похолодание конечностей, их побледнение или покраснение, повышенная потливость, сердцебиения, перебои в работе сердца, чувство неудовлетворенности вдохом, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, мигрень.

Таблица 7. Распространенность вегетативных нарушений у практически здоровых и больных первичным ПМК (в %)

В целом, вегетативно-сосудистая дистония по данным анкетирования установлена у 54,5% здоровых лиц и 85,3% больных первичным ПМК (Р<0,001). В структуре дистонии у последних преобладали выраженные формы (рис. 11). Параметры распределения степени вегетативных нарушений, представленные в виде медианы и квартилей, выглядят как 17 (11; 27) баллов у практически

здоровых и 34 (20; 42,5) балла у больных первичным ПМК1 (Р<0,001, достоверность различий оценивалась с использованием критерия Манна-Уитни).

Выраженные изменения вегетативного гомеостаза обнаружены у больных первичным ПМК и при исследовании вариабельности ритма сердца. Исследование проводилось с использованием методов временного и частотного анализа после предварительной обработки данных суточного ЭКГмониторирования на системе «Astrocard HS-2F». Анализ вариабельности ритма сердца был проведен 35 мужчинам с первичным ПМК в возрасте от 16 до 54 лет, группу сравнения составили 12 практически здоровых мужчин аналогичного возраста. Никто из обследуемых не получал лекарственных препаратов, влияющих на вегетативный тонус.

В соответствии с существующими подходами [6, 83], временной анализ использовался для исследования суточной вегетативной регуляции сердечного ритма, а при помощи спектрального анализа оценивались короткие 4- минутные участки записи ЭКГ в момент вертикального положения

пациента в период бодрствования и горизонтального положении во время сна. При интерпретации полученных результатов мы исходили из представлений о

том, что показатели SDNN, SDANN и TotP характеризуют общую вариабельность ритма сердца, SDNNi и LF — преимущественное влияние симпатического отдела вегетативной нервной системы, NN50 и HF вагусные влияния, a LF/HF и отчасти LF и HF, выраженные в п.и., отражают вагосимпатический баланс [79,92,106].

В сравнении с практически здоровыми у больных первичным ПМК на фоне снижения показателей, характеризующих вариабельность ритма сердца в целом, отмечались достоверное увеличение суточной активности симпатического отдела вегетативной нервной системы (SDNNi) и более низкий тонус вагуса

(NN50) (табл. 8).

_____

Здесь и далее порядковые признаки записаны в виде «Me (L, Н)», где Me медиана, L нижняя квартиль, Н — верхняя квартиль

Таблица 8. Показатели временного анализа вариабельности ритма сердца у практически здоровых и больных первичным ПМК (24-часовая запись)

Примечание: SDNN — стандартное отклонение всех NN-интервалов, SDNNi — среднее значение стандартных отклонений NN-интервалов, вычисленных по 5- минутным промежуткам в течение всей записи, SDANN — стандартное отклонение средних значений NN-интервалов, вычисленных по 5-минутным промежуткам в течение всей записи, NN50 — количество пар соседних NNинтервалов, различающихся более чем на 50 мс, в течение всей записи. * —

Р<0,05.

Аналогичные данные были получены и при оценке вегетативного гомеостаза на коротких участках записи интервалов NN (табл. 9). В покое в положении стоя у больных первичным ПМК в сравнении с практически здоровыми отмечены достоверно более высокие показатели LF и LF/HF и снижение параметра HF, что свидетельствует о более значительном уровне активности симпатического отдела вегетативной нервной системы на фоне снижения тонуса парасимпатического звена вегетатики. Ночью во время сна зафиксировано снижение парасимпатических влияний на сердечный ритм и тенденция к симпатикотонии.

Таблица 9. Показатели спектрального анализа вариабельности ритма сердца у практически здоровых и больных первичным ПМК (5-минутная запись)

Таблица 9. (Продолжение)

Примечание: TotP полный спектр частот, LF — мощность спектра о диапазоне низких частот, HF - мощность спектра в диапазоне высоких частот. * - Р<0,05

Различия между практически здоровыми и больными первичным ПМК были отмечены также и при изучении пикон симпатической и парасимпатической активности в течение суток. На диаграммах, построенных на основании анализа абсолютных величин мощности LF и I IF у данных категорий обследуемых в разное время суток, отчетливо заметно несовпадение пиков повышенной активности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы (рис. 12). Так, если у практически здоровых пики повышенной симпатической активности приходились на периоды 4:30-6:00 и 8:00-9:00 часов,

то у больных первичным ПМК — на периоды 4:00-8:00, 10:00-12:00, 14:30-16:00

и 18:00-19:30 часов. Повышенная парасимпатическая активность у практически здоровых отмечалась в течение продолжительного периода времени с 0:30 до 7:00 часов, а у больных первичным ПМК доминирование вагусной активности в ночное время наблюдалось лишь с 5:00 до 7:00 часов.

Таким образом, больные первичным ПМК отличаются от практически здоровых лиц не только характером и выраженностью вегетативных нарушений, но и разными циркадными биоритмами активности отделов вегетативной нервной системы. Приведенные данные подтверждают значительный вклад вегетативных расстройств в структуру основных клинических проявлений первичного ПМК. Дисфункция вегетативной нервной системы в значительной мере определяют клиническую сущность первичного ПМК и выводит ее далеко за рамки чисто клапанной аномалии.

Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных первичным пролапсом митрального клапана

Поскольку соединительнотканный дефект, лежащий в основе повышенной податливости клапанных створок, является генерализованным, признаки мезенхимальной неполноценности у больных с первичным ПМК определяются также и со стороны кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов. Подобные признаки отражают аномальные биосинтез или деградацию волокнистых структур соединительной ткани, важнейшим компонентом которых является коллаген. Составляя более трети общей массы тела, “I волокна широко представлены в организме при этом около 50% их запаса приходятся на ткани скелета, 40% - на кожу, 10% - на строму внутренних органов [8]. Качественные и количественные изменения состава коллагена сопровождаются вторичными метаболическими сдвигами в других структурных элементах соединительной ткани: эластических и ретикулиновых

волокнах, протеогликановых комплексах и гликопротеинах [12, 93].

С практической точки зрения все клинические проявления дисплазии соединительной ткани удобно подразделять на внешние выявляемые при общем осмотре пациента, и висцеральные. К внешним фенотипическим маркерам мезенхимальной дисплазии относятся астенический тип конституции, некоторые антропометрические особенности (высокий рост, гипотрофия, относительное преобладание длины конечностей), разнообразные аномалии строения скелета, связочного аппарата, глаз, кожи и ее придатков.

Изменения опорно-двигательного аппарата при первичном ПМК являются результатом поражения плотной оформленной соединительной ткани. Высокий рост, удлинение конечностей (долихостеномелия) и пальцев (арахнодактилия) обусловлены задержкой созревания эпифизарной зоны роста хряща. Неполноценность реберных хрящей лежит в основе разнообразных деформаций грудной клетки — воронкообразной, килевидной. С нарушением строения хряща, сухожилий и связок сопряжены деформации позвоночника, плоскостопие, гипермобильносгь суставов, искривление мизинцев и IV пальцев кисти (медиальная и латеральная клинодактилия). «Слабость» соединительнотканных структур глазного яблока проявляется миопией, кератоконусом, голубыми склерами. Нарушение архитектоники коллагеновых фибрилл кожи приводит к ее истончению, повышенной эластичности, легкости травматизации, образованию келоидных рубцов. Разнообразны и изменения кожных дериватов — нередко отмечаются повышенная ломкость ногтей, лейконихии, алопеция, склонность к раннему кариесу. Часть из упомянутых внешних фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани изображена на рис. 13 и 14.

Нередко внешний облик больного первичным ПМК дополняют изменения не только производных мезенхимы, но и других структур, внутриутробное формирование которых происходит в те же сроки фетального развития. Эти внешние проявления (стигмы дисэмбриогенеза) являются не столько отражением собственно соединительнотканной недостаточности, сколько результатом неблагоприятного течения пренатального периода, родовой травмы. Поскольку они также участвуют в формировании визуального стереотипа пациента с первичным ПМК, то имеют определенную диагностическую ценность и заслуживают несомненного внимания. На рис. 15 представлены некоторые из стигм дисэмбриогенеза, отмеченные у больных первичным ПМК.

Нами был проанализирован широкий спектр внешних фенотипических особенностей больных первичным ПМК в сопоставлении с таковым в упомянутой выше группе из 123 практически здоровых лиц аналогичного возрастного и полового состава.

Тип конституции устанавливали но методике М.В. Черноруцкого. К деформациям I рудной клетки относили воронкообразную, киленидную и асимметричную формы. Арахиодактилию выявляли при помощи тестов большого пальца и запястья. Диагноз плоскостопия, заподозренный на основании визуальною осмотра, подтверждался вычислением подометрического индекса и данными рентгенографии стоп в боковой проекции. Для оценки генерализованной гипермобильности суставов использовался общепринятый в популяционных исследованиях метод C.Carter и I.Wilkinson в модификации P.Beighton, представляющий собой 9-балльную оценку способности выполнения

пяти движений: пассивного тыльного отклонения У пальца кисти на угол более 90°, пассивного прижатия I пальца кисти к внутренней поверхности предплечья, переразгибание в локтевых и коленных суставах более 10°, касания пола ладонями при прямых ногах. Повышенную эластичность кожи констатировали, если величина кожной складки над наружным концом ключицы составляла не менее 3 см.

Достоверность различий между анализируемыми качественными показателями в обследуемых группах оценивалась по критерию x2.

Фенотипические особенности практически здоровых и больных первичным ПМК различного пола и возраста отражены в табл. 10. Необходимо отметить, что внешние маркеры дисплазии соединительной ткани оказались достаточно распространенными у практически здоровых лиц и составили 4 (3; 5,5) признака у женщин и 5 (4; 6) у мужчин. Тем не менее больные первичным ПМК с высокой степенью достоверности (Р<0,001) отличались от практически здоровых по числу внешних фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани (при сравнении выборок использовался непараметрический критерий Манна-Уитни). Конкретные характеристики распределения составили 6 (5; 7) признаков для женщин и 7 (5; 8) для мужчин, встречались пациенты, у которых отмечалось по 10-17 стигм дисэмбриогенеза. Было установлено, что у мужчин с первичным ПМК по сравнению с практически здоровыми лицами мужского пола достоверно чаще выявлялись воронкообразная и килевидная деформации грудной клетки (Р<0,001), астеническое телосложение (Р<0,01), оттопыренные ушные раковины, «готическое» и высокое небо, искривленные мизинцы и указательные пальцы, плоскостопие и варикозное расширение вен нижних конечностей (Р<0,05). У женщин с первичным ПМК, по сравнению с практически здоровыми женщинами, достоверно чаще выявлялись варикозное расширение вен нижних конечностей (Р<0,01), астенический тип конституции, латеральная клинодактилия и плоскостопие (Р<0,05).

Комплексная оценка указанных маркеров недифференцированной дисплазии соединительной ткани очень важна, поскольку позволяет заподозрить наличие первичного ПМК уже на этапе общего осмотра. В целом, существует достаточно тесная связь между числом внешних фенотипических при знаков дисплазии и вероятностью висцеральных изменений [12]. Однако до сих пор нет единого мнения о пороге стигматизации - числе признаков, позволяющем констатировать врожденную «слабость» соединительной ткани в ходе физического обследования пациента. Проведенное нами сопоставление частоты фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани в группах практически здоровых и больных первичным ПМК позволяет считать пороговым уровнем стигматизации 4 признака для женщин и 5 для мужчин, диагностически значимым — уровень, превышающий эти показатели (рис. 16).

Непосредственное отношение к диагностике недифференцированной дисплазии соединительной ткани и первичного ПМК как одного из ее висцеральных проявлении имеет вопрос о возрастных различиях в распределении внешних маркеров. По мере старения, в силу инволютивных изменений соединительной ткани и присоединения ненаследственной патологии нивелируется выраженность гипермобильности суставов, уменьшается диагностическое значение варикозного расширения вен, множественного