6 курс / Кардиология / Первичный_пролапс_митрального_клапана_Клеменов_А_В_2006

Среди висцеральных изменений у больных первичным ПМК наиболее часто выявлялись иные микроаномалии сердца. Их перечень и распространенность отражены в табл. 12. По нашим данным, изолированный ПМК имел место в 47,1% случаев, а в 52,9% сочетался с иными дисплазиями соединительной ткани сердца, причем в 5 случаях наблюдалось по три микроаномалии

— сочетание пролапса атриовентрикулярных клапанов с аномально расположенной (ложной) хордой.

Таблица 12. Распространенность иных дисплазий соединительной ткани сердца у больных с первичным ПМК

Второй по частоте аномалией развития сердца после ПМК являлся пролапс трикуспидального клапана (всего 31 случай). В большинстве случаев он был гемодинамически незначимым. Заметная миксоматозная дегенерация клапанных створок отмечалась в 8 случаях (25,8%) и обычно сочеталась с аналогичными изменениями створок митрального клапана. Трикуспидальная регургитация обычно была минимальной и не превышала степени митральной регургитации за исключением одного случая, когда выраженность митральной регургитации

была оценена как I степень, а трикуспидальной — как II.

Сочетание ПМК и аномально расположенной хорды (рис. 18) было зафиксировано в 14 случаях. В отличие от истинных хорд аномально расположенные прикрепляются не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков и представляют собой дериват внутреннего мышечного слоя примитивного сердца, возникающего в эмбриональном периоде при отшнуровке папиллярных мышц. При гистологическом исследовании аномально расположенные хорды имеют фиброзное или фиброзно-мышечное строение. В подавляющем большинстве случаев аномально расположенные хорды выявляются в полости левого желудочка. Они могут быть единичными или множественными, а в зависимости от расположения в полости сердца подразделяются на диагональные, поперечные и продольные. Основное клиническое значение аномально расположенных хорд заключается в их аритмогенности. Часть хорд может содержать в себе волокна Пуркинье, а следовательно, выступать дополнительными путями проведения возбуждения. Нарушениями ритма сердца чаще осложняются продольные хорды. Поперечные срединные, диагональные, а также множественные хорды в наибольшей степени нарушают рельеф левого желудочка и могут неблагоприятно влиять на его диастолическую функцию. Существует мнение, что множественные аномально расположенные хорды создают предпосылки для формирования пристеночных межтрабекулярных тромбов и имеют отношение к возникновению внезапной смерти [25].

Все хорды, обнаруженные у больных первичным ПМК в настоящем наследовании, локализовались в полости левого желудочка, по расположению в 9 случаях были диагональными, в 3 — поперечными, в 1 — продольными. Нами не было отмечено ни признаков диастолической дисфункции, ни более выраженного аритмического синдрома при сочетании ПМК и аномально расположенной хорды по сравнению со случаями изолированного ПМК. Возможно, это связано с тем, что все наблюдаемые нами образования были единичными и имели относительно благоприятное расположение.

Остальные отмеченные нами варианты дисплазии соединительной ткани сердца также протекали без существенного нарушения внутрисердечной и общей гемодинамики.

Для уточнения характера и распространенности внекардиальных висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани у больных первичным ПМК осуществлялось ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости. При этом особенно пристально оценивались форма и размеры желчного пузыря, положение и форма почек, состояние чашечнолоханочной системы.

Частой (58,9%) ультразвуковой находкой у больных первичным ПМК была деформация желчного пузыря в виде перегибов или перетяжек (рис. 19). Приблизительно в половине случаев деформация желчного пузыря была бессимптомной, а у остальных пациентов сопровождалась той или иной клинической симптоматикой — периодическими болями в правом подреберье, горечью во рту, плохой переносимостью жирной пищи. Толщина стенки желчного пузыря в группе больных с деформацией органа составила в среднем 2,6±0,2 мм, что оказалось достоверно больше, чем у больных с нормальной формой желчного пузыря (2,0±0,1 мм, Р<0,05). Данное обстоятельство наряду с клиническими проявлениями подтверждает значение деформации желчного

пузыря в формировании хронического холецистита.

Иной особенностью больных первичным ПМК явилась распространенность спланхноптоза. Наиболее часто отмечался нефроптоз I—II степени — 21,6%. Патогенетической основой данной аномалии могли выступать слабость связочного аппарата почек и органов брюшной полости, а также тесно связанные с дисплазией соединительной ткани гипотрофия и особенности телосложения (спланхноптоз наблюдался почти исключительно у субтильных пациентов). Из 22 больных с нефроптозом у 6 человек было зафиксировано расширение чашечно-лоханочной системы — признак хронического воспалительного процесса, однако лабораторных признаков активного воспаления или почечной недостаточности на момент обследования больных отмечено не было.

В целом, выявленные нами висцеральные фенотипические маркеры недифференцированной дисплазии соединительной ткани не сопровождались существенными функциональными нарушениями и осложнениями. Тем не менее их наличие заслуживает несомненного внимания как потенциальная причина возможных неблагоприятных последствий в дальнейшем. В ряде случаев эти последствия могут оказаться более значимыми, чем изменения, связанные непосредственно с ПМК.

Очевидно, что изучены еще далеко не все висцеральные маркеры дисплазии соединительной ткани у больных первичным ПМК. Наши совместные с Б.Л. Мартыновым исследования позволяют отнести к числу таковых первичную недостаточность баугиниевой заслонки (Патент РФ на изобретение № 2150110 «Способ диагностики первичной недостаточности баугиниевой заслонки»).

Баугиниевая заслонка эффективно функционирующий барьер, разделяющий два различающихся по анатомо-физиологическим и экологическим характеристикам биотопа подвздошной и слепой кишок. Недостаточность баугиниевой заслонки (рис. 20) — серьезный дефект, приводящий к забросу содержимого толстой кишки в тонкую, — на практике нередко остается без должного внимания. Прямым следствием илеоцекальной несостоятельности является колонизация тонкой кишки чужеродной микрофлорой с возникновением гнилостных и бродильных процессов и развитием хронического энтероколита. Всасывание продуктов жизнедеятельности микробов ведет к аутоинтоксикации и служит возможным патогенетическим фактором таких патологических состояний, как бронхиальная астма, дерматозы, аллергические реакции.

Таким образом, клиническая симптоматика при ПМК многообразна и не исчерпывается поражением лишь сердечно-сосудистой системы. Совокупность отмеченных выше висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани выводит митральный пролапс далеко за рамки органоспецифичной проблемы и требует целенаправленного диагностического поиска для выявления возможных изменений внутренних органов. С другой стороны, наличие тех или иных диспластикозависимых висцеральных аномалий, очевидно, должно служить основанием к проведению ультразвукового исследования сердца для диагностики бессимптомного ПМК.

Ошибки диагностики первичного пролапса митрального клапана

Глава 3

Нет ничего сладостнее, чем ясно видеть чужие заблуждения

(Бэкон Ф.)

Как было показано выше, первичный ПМК отличается полиморфизмом симптоматики — от субклинического варианта течения до разнообразных клинических комбинаций, включающих нарушения внутрисердечной и общей гемодинамики, проявления вегетативной дистонии и соединительнотканной дисплазии. Столь обширный клинический диапазон нередко выступает причиной диагностических ошибок.

Нами были рассмотрены поводы к госпитализации у 102 больных первичным ПМК, находившихся на стационарном лечении в одной из городских клинических больниц. В целом, в зависимости от диагноза направившего учреждения пациенты могли быть разделены на три категории: с установленным до поступления диагнозом ПМК, с кардиальными жалобами, расцениваемыми как проявление иной сердечно-сосудистой патологии, с ПМК, выявленным при госпитализации по поводу заболеваний желудочно-кишечного тракта, бронхолегочной системы и других причин. В последнем случае поводом для углубленного обследования сердечно-сосудистой системы с проведением ЭхоКГ служили выявленные при осмотре систолический шум/щелчок или внешние фенотипические маркеры дисплазии соединительной ткани.

Закономерно, что диагнозы направивших учреждений различались у больных разного возраста (рис. 21). Однако общей особенностью оказалась незначительная доля диагностированного ранее ПМК — у 18,8% пациентов юношеского и у 24% пациентов-зрелого возраста.

Первичный ПМК традиционно рассматривается как проблема молодых пациентов. В большинстве случаев он имеет благоприятный прогноз, но у ряда больных со временем происходят нарастание степени митральной регургитации и трансформация бессимптомного пролапса в гемодинамически и клинически значимый. Неизбежным следствием митральной регургитации становятся объемная перегрузка и ремоделирование левых отделов сердца, что, в свою очередь, выступает патогенетическим фактором недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии.

Роль первичного ПМК в возникновении сердечной недостаточности и аритмий в зрелом и пожилом возрасте часто недооценивают. Манифестация проявлений первичного ПМК у пожилых нередко становится причиной гипердиагностики коронарной патологии. Под нашим наблюдением находились 10 больных (8 мужчин и 2 женщины), у которых первичный ПМК дебютировал в зрелом или пожилом возрасте (соответственно 6 и 4 человека) клиникой сердечной недостаточности и сердечными аритмиями и длительное время расценивался как проявление ишемической болезни сердца.

Клиническая характеристика указанных больных представлена в табл. 13.

Ведущей жалобой и основным поводом для обращения за медицинской помощью являлись проявления левожелудочковой декомпенсации: одышка и чувство слабости при нагрузке или в покое, эпизоды сердечной астмы по ночам. У большинства больных имели место нарушения сердечного ритма в виде постоянной формы мерцательной аритмии — у 4, внутрижелудочковых блокад у 4, политопной экстрасистолии — у 3, пароксизмальной тахикардии— у 2, тахи- бради-формы синдрома слабости синусового узла—у 1 человека. У одного пациента причиной госпитализации послужили рецидивирующие обмороки, впоследствии связанные с выявленными в ходе обследования пароксизмами суправентрикулярной тахикардии. Продолжительность заболевания составила в среднем 2,6±0,5 года, за это время больные неоднократно проходили амбулаторное и стационарное лечение с диагнозом ишемической болезни сердца.

Таблица 13. Клиническая характеристика больных первичным ПМК, манифестировавшим в зрелом или пожилом возрасте

Примечание: СН — сердечная недостаточность, ДСТ — дисплазия соединительной ткани, МА — мерцательная аритмия, Э — экстрасистолия,

СССУ — синдром слабости синусового узла, ПТ - пароксизмальная тахикардия, АРХ - аномально расположенная хорда, ПТК — пролапс трикуспидального клапана.

Однако тщательный анализ жалоб не убеждал в наличии стенокардии, ни кто из пациентов не имел анамнестических указаний на перенесенный инфаркт миокарда, инструментальных признаков ишемии миокарда или рубцовых изменений также не было установлено.

В ходе ультразвукового исследования сердца у всех больных определялся ПМК с той или иной степенью митральной регургитации, в основном коррелиновавшей с функциональным классом сердечной недостаточности. В частности, у трех больных с наиболее выраженной сердечной декомпенсацией и наличием мерцательной аритмии имели место III—IV степень митральной регургитации и значительная дилатация левых отделов сердца. По данным

ЭхоКГ, размер левого предсердия составил в среднем 4,8±0,5 см (при норме д0 3,6 см), конечный диастолический и конечный систолический размеры левого желудочка были увеличены соответственно до 5,9±0,3 и 4,1 ± 0,4 см (норма до 5,5 и 3,7 см).

Убедительных данных за патологический процесс, который бы мог явиться причиной указанных изменений (ревматизм, миокардиодистрофия, травма и т.п.), получено не было. Таким образом, выявленный ПМК был расценен как первичный. Указанная версия подтверждалась миксоматозной дегенерацией створок митрального клапана и распространенностью внешних фенотипических маркеров дисплазии соединительной ткани. Кроме того, у трех больных при ЭхоКГ были зафиксированы и другие диспластикозависимые изменения сердца

— аномально расположенная хорда левого желудочка и пролапс трикуспидального клапана.

Таким образом, приведенные клинические наблюдения свидетельствуют о том, что первичный ПМК в зрелом и пожилом возрасте может служить причиной диагностических ошибок. Практические врачи слабо осведомлены о дисплазиях соединительной ткани сердца и по сложившемуся стереотипу относят недостаточность кровообращения и нарушения сердечного ритма у лиц второй половины жизни почти исключительно на счет коронарной патологии. Показательным в этом отношении является следующий пример.

Пример 8

Больной К., 61 года, 26.01.99 поступил в кардиологическое отделение больницы № 30 (история болезни № 416) с жалобами на отеки ног, одышку при ходьбе. Из анамнеза выяснилось, что указанные жалобы появились около пяти лег назад, тогда же при обращении к врачу была выявлена мерцательная аритмия. Наблюдался в различных лечебных учреждениях, где диагноз расценивался как ИБС. При поступлении общее состояние расценено как тяжелое. При осмотре отмечены акроцианоз, одышка 22 в мин, влажные хрипы в нижних отделах легких, отеки голеней и стоп, расширение границ сердца влево, грубый систолический шум с максимальной интенсивностью над верхушкой, аритмичность сердечных тонов, дефицит пульса 24 в мин, увеличение печени (размеры по М.Г.Кур* лову. 15—13,5—7,5 см). ЧСС 112 в мин, АД 115/80 мм рт. ст. Обращали на себя внимание также внешние фенотипические особенности в виде астенического телосложения, пониженного питания (при росте 166 см масса тела 58 кг), воронкообразной деформации грудной клетки, плоскостопия, варикозного расширения вен нижних конечностей, искривленных мизинцев (рис. 14г), радикально-лакунарного типа радужной оболочки глаза.

На ЭКГмерцательная аритмия с частотой 98-126 в мин, желудочковая экстрасистолия. ЭхоКГ: значительная дилатация обоих предсердий: ЛП 7,0 см, ПП 6,3 см; КДР левого желудочка 5,2 см, КСР — 3,4 см, ПЖ — 2,7 см, ФВ — 37%, зоны гипо и акинезии не выявлены, ТМЖП и ТЗСЛЖ по 1,0 см, створки митральною (рис. 76) и трикуспидального клапанов миксоматозно изменены, пролабируют в полос! ь предсердий, при допплерКГ — митральная регургитация IV степени, трикуспидальная регургитация III степени. Из лабораторных показателей зафиксировано повышение уровня мочевины

сыворотки крови до 8,3 ммоль/л и креатинина до 144 мкмоль/л, что расценено как отражение «застойной» почки.

Анамнестические и клинические данные за патологический процесс, который бы мог явиться причиной клапанных аномалий (ревматизм, ишемическая болезнь сердца, травма и т.п.) отсутствовали. Миксоматозная дегенерация створок атриовентрикулярных клапанов и внешние фенотипические маркеры дисплазии соединительной ткани дали основание расценить диагноз как «Первичный пролапс атрио-вентрикулярных клапанов с митральной регургитацией IV степени, трикуспидальной регургитацией III степени, мерцательная аритмия, СН IV ф.к. (NYHA)».

Проведенное симптоматическое лечение (ингибиторы АПФ, мочегонные, сердечные гликозиды, аспирин) позволило добиться нормосистолии, уменьшения выраженности сердечной декомпенсации, нормализации лабораторных показателей. Больной был проконсультирован кардиохирургом, в протезировании клапанов было отказано «из-за выраженной декомпенсации порока».

Может показаться, что гипердиагностика ишемической болезни сердца в случаях первичного ПМК имеет лишь академическое значение, но это не так; подходы к лечению данных патологических состояний отличаются. Гемодинамически значимый первичный ПМК — порок сердца, требующий хирургической коррекции. Его поздняя диагностика при наличии выраженной кардиомегалии и недостаточности кровообращения затрудняет или, как это продемонстрировано в вышеуказанном примере, делает невозможным протезирование митрального клапана. С другой стороны, необоснованный диагноз коронарной патологии нередко влечет за собой назначение нитратов. Однако последние, уменьшая венозный возврат и, соответственно, объем полости левого желудочка, приводят к относительному преобладанию хордального-створочного аппарата и увеличению степени митральной регургитации.

коррекции основных клинических проявлений и осложнений заболевания; она включает применение разнообразных антиаритмических, вегето и психотропных средств. Конкретный перечень препаратов обусловлен характером, выраженностью и субъективной переносимостью симптомов, индивидуальными особенностями вегетативного гомеостаза.

Однако, если аспекты симптоматической терапии ПМК разработаны относительно неплохо, то стратегия его патогенетического лечения все еще остается белым пятном.

Как известно, стратегическое направление в лечении мультифакториальных болезней сводится к нормокопированию — восстановлению нормального фенотипа без прямого воздействия на ключевой генетический дефект. Применительно к первичному ПМК нормокопирование подразумевает коррекцию нарушений метаболизма коллагена, лежащего в основе данного состояния.

С точки зрения патогенетического лечения первичного ПМК наибольшего внимания заслуживает терапия β-адреноблокаторами, витаминами, анаболическими средствами и препаратами магния. Использование указанных лекарственных средств позволяет приостановить прогрессирование миксоматозной дегенерации клапанных створок и избежать связанных с ней осложнений ПМК.

Применение β-адреноблокаторов при первичном ПМК не ограничивается лишь устранением проявлений вегетодистонического синдрома. Участие симпато-адреналовой системы в коллагенообразовании позволяет рассматривать их и в контексте патогенетического воздействия. В частности, блокада β- адренергических рецепторов фибробластов приводит к снижению уровня цАМФ, который напрямую коррелирует со скоростью внутриклеточного распада вновь синтезируемого коллагена [43]. Таким образом, лечение β- адреноблокаторами позволяет контролировать интенсивность внутриклеточного распада коллагена и тем самым повысить его продукцию.

Патогенетическим обоснованием витаминотерапии при ПМК выступает участие этих препаратов в метаболизме соединительной ткани. Рост цепей коллагена и созревание его молекулы происходят под влиянием ферментов пролин- и лизилгидроксилазы, кофактором которых является аскорбиновая кислота [91]. Витамин С усиливает синтез коллагена (особенно I и 111 типов) за счет стимуляции проколлагеновой мРНК [27, 104]. Известно благоприятное действие на состояние коллагена и витамина В6. Коферментная форма этого витамина — пиридоксаль-5'-фосфат имеет отношение к окислительному дезаминированию лизина и оксилизина аминокислот, обеспечивающих прочность поперечных связей молекулы коллагена. Таким образом, применение витаминов В и С патогенетически обосновано в комплексном лечении больных

сПМК.

Вкачестве лекарственных препаратов, стимулирующих коллагенообразование, могут с успехом использоваться гормональные и негормональные средства анаболического действия: стекловидное тело, карнитина хлорид L-карнитин, соматотропин и его аналоги. Сниженное содержание глютамина и производных глютаминового цикла, установленное у пациентов с дисплазией соединительной ткани, обосновывает курсовое применение анаболиков (нерабол, оротат калия, рибоксин) изолированно или в