5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 11. Врожденные пороки сердца

иразвитии дистрофических и дегенеративных изменений в сер дечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболева ния и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, ко торая неизбежно заканчивается смертью больного.

Особенности клинического течения фаз пороков сердца наш ли патофизиологическое объяснение в работах Ф. З. Меерсона

исоавт. о компенсаторной гиперфункции, гипертрофии и не достаточности сердца.

Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная, стадия развивается непосредственно после возникновения приобретенного порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур мио карда. Эта стадия процесса нередко сопровождается признаками острой сердечной недостаточности: падением максимально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием отеков и асцита. Происходит увеличение интенсивности функ ционирования структур миокарда, что вызывает изменения обме на и гипертрофию.

При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относи тельно устойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интен сивность функционирования структур миокарда. В этой стадии ги перфункция органа в целом не сопровождается гиперфункцией образующей его мышечной ткани, так как масса этой ткани резко увеличена и интенсивность функционирования ее структур близка к норме. Гиперфункция относительно устойчива, но исподволь развиваются нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и посте пенного истощения выражается снижением интенсивности син теза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном мио карде. Наряду с изнашиванием самого сердца, по видимому, прогрессирует изнашивание и его регуляторных механизмов.

Дальнейшее изучение патофизиологических особенностей течения ВПС при исследовании сосудов околоногтевого ложа

ибульбарной конъюнктивы методом бульбарной биомикроско пии установило, что в фазе гемодинамической адаптации насту пает феномен централизации микрогемодинамики. В фазе отно

131

Тема 11. Врожденные пороки сердца

сительной компенсации постепенно развивается синдром ка пилляротрофической недостаточности системы гемомикроцир куляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Впоследствии возникают мета болические расстройства в тканях, а также дистрофические, ат рофические и склеротические изменения во внутренних органах, являющихся морфологическим субстратом наиболее часто ре гистрируемых у детей клинических симптомов болезни.

Внутрисосудистые изменения в системе гемомикроциркуля ции характеризуются образованием множественных гиалиновых тромбов в микрососудах большого и малого кругов кровообраще ния и нарушением коагуляции крови. Клинические проявления наиболее выражены при развитии диссеминированного внутри сосудистого свертывания или тромбогеморрагического синдрома (Т. Н. Николаева, А. В. Кораблев, 1996).

Классификация. Клиническое распознавание врожденного порока сердца облегчается при использовании классификации, построенной по патофизиологическому принципу с разделением ВПС по нарушениям гемодинамики в большом и малом кругов кровообращения.

Диагноз. При подозрении на ВПС необходимо клинические признаки (цианоз и его реакция на оксигенотерапию, тахипноэ с ретракцией ребер, характер пульса, разница АД — артериально го давления — на руках и ногах, кардио и гепатомегалия, наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого цианоза) дополнить эхокардиографическим и рентгенологическим иссле дованиями, записью ЭКГ, ФКГ и клиническим анализом крови. Это в большинстве случаев позволяет распознать анатомический вариант порока без применения специальных методов исследова ния — ангиографии и зондирования сердца. У большинства боль ных, попадающих на прием к кардиологу без клинических прояв лений ВПС, выявляют только сердечный шум. В старшем возрасте мягкий систолический шум (I—II степени силы) в VI межреберье, варьирующийся по интенсивности после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела, имеет, как правило, функциональный характер. Машинообразный шум во II межре

132

Тема 11. Врожденные пороки сердца

берье слева от грудины (систолодиастолический), проводящийся на шейные сосуды и в межлопаточное пространство, характерен для открытого артериального протока (ОАП). При ДМЖП и мит ральной регургитации отмечают пансистолический шум с эпи центром в IV—V межреберьях слева от грудины. При пролапсе митрального клапана характерен мезосистолический щелчок на основании сердца. Диастолические шумы являются показаниями для дальнейшего дополнительного кардиологического обследо вания.

Эхокардиография — двухмерная эхокардиография с цветным доплеровским картированием — неинвазивный метод, легко по вторяемый у постели больного и дающий детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинами ке. Он сменил катетеризацию сердца, долгое время бывшую золо тым диагностическим стандартом в детской кардиологии.

Метод информативен только в руках опытного специалиста и требует сопоставления с результатами других клинико инстру ментальных методов исследования (ЭКГ, ФКГ и т. д.).

Клиническая диагностика врожденного порока сердца имеет следующие этапы:

1)утверждение наличия ВПС у ребенка;

2)определение основных гемодинамических нарушений, выз ванных пороком, т. е. распознавание синдромной принадлеж ности порока;

3)уточнение анатомического варианта порока;

4)выяснение функционального диагноза, т. е. уточнение фа зы течения порока;

5)выявление имеющихся осложнений.

Клиническая картина. Клиника ВПС весьма многогранна и определяется тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями порока.

Этим можно объяснить разнообразие в течении одного и то го же анатомического порока, когда наблюдают то тяжелое тече ние с ранними осложнениями и даже гибелью ребенка, то более мягкое, когда порок долго остается нераспознанным и даже при

133

Тема 11. Врожденные пороки сердца

выявлении не вызывает большой тревоги у родителей и врачей, пока наступающие нарушения сердечной деятельности или тяже лые осложнения не приводят к развитию угрожающего состоя ния. Поэтому даже точное распознавание формы порока еще не определяет прогноз.

2. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кро? вообращения (с артериовенозным шунтом крови). Для данной груп пы пороков характерны сходные нарушения гемодинамики, ког да в малый круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество крови. Клинические особенности при этих наруше ниях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и ги пертензии в малом круге кровообращения. Выделяют три фазы развития легочной гипертензии:

1)гиперволемическая, когда имеется несоответствие сосу дистого русла объему протекающей крови, но не возникает спазм артериол;

2)смешанная. В ответ на гиперволемию возникает защитный рефлекс — спазм легочных сосудов, сопровождающийся повыше нием давления в легочной артерии и увеличением легочного со противления, что способствует уменьшению лево правого сброса крови (у детей старше 3 лет развиваются органические обструк тивные изменения в легочных сосудах);

3)склеротическая. Гиперволемия и длительный спазм легоч ных сосудов вызывают необратимые склеротические изменения

всосудах легких.

Гиперволемическая фаза приводит к развитию ранней сер дечной недостаточности, склонности к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.

В последние годы подтверждена возможность сочетания врожденного порока сердца с эмбрионально гипертрофической легочной гипертензией (первичной). У этих детей на первом году жизни развивается легочная гипертензия II—IV стадии (по Хиту и Эдвардсу).

Третья фаза течения пороков сопровождается развитием ле гочной гипертензии с уменьшением сердечного шума, измене

134

Тема 11. Врожденные пороки сердца

нием направления шунта крови (право левый сброс), возникно вением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток

Этот проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большин ства новорожденных артериальный проток прекращает функцио нировать в первые часы или дни после рождения. Частота откры того артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. При массе тела менее 1200 г ОАП встречается у 50—85% детей. Применение индометацина, обла дающего ингибирующим действием на синтез простагландинов, способствует закрытию артериального протока. Сохранение функции протока после периода новорожденности должно рас сматриваться как врожденный порок.

Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в ней выше, чем в легочной артерии. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и право го желудочка.

У большинства детей ОАП клинически проявляется в конце первого года или на втором третьем годах жизни. Обычно эти де ти до появления клинических симптомов порока хорошо разви ваются физически и психомоторно, и первая фаза течения забо левания у части из них протекает легко.

Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках (диаметр протока приблизительно равен диаметру аор ты) или дефекте аортолегочной перегородки. Последний представ ляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (более 1 см), расположенное внутриперикардиально между левой сторо ной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной арте рии. При этих анатомических вариантах возможно возникновение аневризмы, сопровождающейся развитием сердечной недостаточ ности.

135

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Деформацию грудной клетки в виде сердечного парастерналь ного горба наблюдают редко. Границы сердца расширяются влево

ивверх. Верхушечный толчок, приподнимающийся и разлитой, смещен книзу. Иногда при пальпации у основания сердца слева определяют грубое дрожание. Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на шейные сосуды, аорту

ив межлопаточное пространство. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостаточности митрального клапана, сви детельствующий о дилатации левого желудочка. II тон на легочной артерии усилен. Характер шума меняется: при форсированной за держке дыхания ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем течении заболевания шум может ослабевать или исчезнуть совсем, что указывает на развитие легочной гипертен зии, когда выравнивается давление в большом и малом кругах кро вообращения. Затем, одновременно с появлением одышки и циа ноза, вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, указывающий на изменение направления сброса крови

ивозникновение венозно артериального шунта крови. Ослабление шума при ОАП и усиление акцента II тона над

легочной артерией являются угрожающими симптомами, свиде тельствующими о приближении терминальной фазы порока.

Максимальное артериальное давление при ОАП нормальное или слегка повышено, минимальное — резко снижено. Пульсовое давление высокое.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляют увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких. Во второй фазе течения порока серд це нормальных размеров или слегка увеличено за счет перегрузки левого желудочка. Дуга легочной артерии выбухает из за расши рения основного ствола легочной артерии и ее левой ветви. Отме чают некоторое расширение восходящей части дуги аорты.

При развитии легочной гипертензии уменьшается кровена полнение легких, увеличиваются правые отделы сердца и появ ляется значительное выбухание дуги легочной артерии.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются признаки гипертрофии левого же

136

Тема 11. Врожденные пороки сердца

лудочка, из которых самыми ранними являются увеличение амп литуды зубца R и появление глубокого зубца Q в отведениях V5— V6. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертро фии обоих желудочков с преобладанием правого появляются при развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает увеличен.

Эхокардиография обычно не позволяет определить специфи ческие признаки ОАП. Косвенными признаками являются увели чение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты. В норме размер левого пред сердия равен диаметру аорты или несколько меньше. Проявле нием объемной перегрузки левого желудочка является увеличе ние скорости движения передней створки митрального клапана

впериод диастолы.

Уноворожденных ОАП диагностируют методом контрастной эхокардиографии: при введении контраста в пупочную артерию визуализируется его поступление из аорты в легочную артерию.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным систолодиастолическим шумом «волчка» на сосудах шеи, дефек том аортолегочной перегородки, легочной артериовенозной фистулой.

Прогноз при ОАП не может считаться благоприятным, так как 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе забо левания от сердечной недостаточности. Показанием к операции служит выявление ОАП даже при хорошем самочувствии ребенка.

Дефект межпредсердной перегородки

Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомиче ски различают:

1)вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), кото рые могут быть расположены центрально в области овального ок на, у устья нижней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки;

2)первичный дефект (Ostium primum). По эмбриологическо му признаку можно объединить в группу пороков развития атрио вентрикулярного канала. Дефект располагается в нижней трети

137

Тема 11. Врожденные пороки сердца

перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального).

Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к уве личению минутного объема малого круга кровообращения. В об разовании шунта имеют значение разница давления между левым

иправым предсердиями, более высокое положение левого пред сердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функ циональное состояние правого желудочка. У детей раннего воз раста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения опреде ляют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще рас познают после 2 лет жизни. Более тяжелое течение порока наблю дается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок рас познают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных.

Клиническая картина и диагностика. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жизни. В анамнезе этих больных от мечают склонность к повторным респираторным заболеваниям

ипневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жало бы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда бо ли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основно го ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во II—III межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного стеноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желудочка. В даль нейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема—Стилла за счет развития недостаточности клапана легочной артерии. Арте риальное давление остается нормальным, либо умеренно снижает ся систолическое давление.

138

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, увеличена амплитуда пульсации легочной артерии

иее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых от делов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде снежной бабы.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого пред сердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно желудочкового пучка (пучка Гиса). Ре же обнаруживают замедление атриовентрикулярной проводимости

иполную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия).

Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по нали чию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпредсердной перегородки. Вторичные дефек ты в области fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выяв ляются при помощи контрастной или доплер эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без ка ких либо гемодинамических нарушений, которое не следует рас сматривать как ВПС.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным шумом на легочной артерии, появляющимся у детей в периоды интенсивной прибавки роста, с изолированным (небольшим) стенозом легочной артерии или идиопатическим расширением ее основного ствола.

Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести гемо динамических нарушений. Неблагоприятен прогноз при разви тии ранней сердечной недостаточности. Возможно спонтанное закрытие вторичного ДМПП к 5—6 му году жизни.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это один из наиболее часто встречающихся ВПС. Он может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки

139

Тема 11. Врожденные пороки сердца

ввиде овального, круглого или конусовидного отверстия. По следняя форма встречается при дефектах в мышечной части пере городки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим счи тают дефект, если его величина равна диаметру аорты.

Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кро вообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления боль шого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипер трофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляются у детей

ввозрасте 2—4 месяцев, когда снижается легочное сосудистое со противление.

Клиническая картина. ДМЖП благодаря выраженным аус культативным изменениям обычно распознают в раннем возрасте.

Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имею щие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием

всторону одного из желудочков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой перегородки активно участвует

вмеханической работе сердца. Таким образом, дефекты, располо женные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в раз мере, что способствует уменьшению величины шунта.

Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультативных данных (грубый скребущий систолический шум с эпицентром в IV—V межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводи мости) позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологиче ском и электрокардиографическом исследовании патологических изменений не выявляют.

Удетей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направле ния шунта крови, слабость, утомляемость, наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. От

140