5 курс / Госпитальная педиатрия / Propedevtika_detskikh_bolezney

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Впоследнее десятилетие широкое применяют катетеризацию сердца с последующим введением соответствующих инструментов, позволяющих затем провести транссосудистую ангиопластику (закрытие дефектов перегородок сердца, ОАП) или ликвидацию стенозов легочной артерии либо аорты. Успех этих вмешательств обусловлен их относительно малой инвазивностью и низкой ле тальностью.

При неблагоприятном течении I фазы, т. е. развитии сердеч ной недостаточности, прогрессирующей легочной гипертензии или тяжелых гипоксемических приступов, не поддающихся кон сервативному лечению, показана операция в раннем возрасте.

Втерминальной фазе оперативное устранение порока не при носит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегене ративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.

Показания к хирургическому лечению ВПС могут быть экст ренными в I фазе или плановыми во II фазе течения.

Экстренные операции у детей с ВПС и обогащением малого круга кровообращения (ДМЖП, АВК, ОАС) производят при про грессирующей сердечной недостаточности и (или) легочной ги пертензии, рецидивирующей бронхолегочной инфекции, гипо трофии II—Ш степени при безуспешности консервативной терапии. В этих случаях проводят операцию Мюллера—Альберта, заключающуюся в сужении основного ствола легочной артерии (создание искусственного стеноза). Оперируют радикально детей

сОАП, а в некоторых клиниках — и больных с ДМЖП первых двух лет жизни.

При ТМС в первые 2 месяца жизни производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду при первичной катетеризации сердца. У детей старше 2—3 месяцев проводят иссечение меж предсердной перегородки (операцию Блелока—Ханлона) для улучшения смешения крови на уровне предсердий. Если ТМС со четается с легочной гипертензией, то одновременно суживают ле гочную артерию.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения (при болезни Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии, АТК)

161

Тема 11. Врожденные пороки сердца

экстренные операции необходимы при тяжелых гипоксемиче ских приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией.

Вгруппе пороков, сопровождающихся препятствием к вы бросу крови из желудочков (СА, ИСЛА с клапанным стенозом), при прогрессирующей сердечной недостаточности производят аортальную или пульмональную вальвулотомию с доступом через желудочек.

Операция по поводу КА заключается в устранении суженной части аорты и создании анастомоза конец в конец или вшивании сосудистого протеза.

Больных, перенесших паллиативные операции, через 2—3 го да оперируют повторно. Поэтому педиатр кардиолог должен стремиться консервативными методами лечения сохранить жизнь ребенка до II фазы течения порока.

Радикальные операции направлены на устранение анатоми ческого дефекта и (или) нормализацию гемодинамики. Перед плановой операцией ребенка госпитализируют в кардиологиче ское отделение для обследования, дополнительной санации оча гов инфекции и консультации психоневролога. Если имеются астенические симптомы или признаки психопатии (у детей выра жена эгоцентричность, чрезмерная требовательность, упрямство, истероидные реакции и т. д.), проводят лечение настоями валериа ны, пустырника, небольшими дозами седуксена и др.

Послеоперационные осложнения проявляются в виде вторич ных стенозов или в регургитации кровотока. После ангиопластики возможно развитие эндокардитов и нередко необходимо профи лактическое применение антибиотиков. После операции Fontan повышается риск возникновения аритмий, недостаточности мио карда, белоктеряющей энтеропатии и возрастает риск осложне ний антикоагулянтной терапии.

Впослеоперационном периоде больных ежемесячно наблю дает кардиолог и 1 раз в 3 месяца кардиохирург. Для большинства детей, перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 месяцев, затем можно оценить ее результат.

Эффективность диспансерного наблюдения определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим ле

162

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

чением, психологической, функциональной и социальной реаби литацией.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО?СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ.

Тема 12. ПОРАЖЕНИЯ МИОКАРДА

В данном разделе обсуждаются патологические состояния, при которых поражения сердечной мышцы хотя и являются вто ричными, но могут определять тяжесть состояния ребенка и его прогноз.

1. Миокардиты. Миокардит — поражение сердца, возникаю щее на фоне или после инфекционного процесса, определяющее нередко тяжесть состояния ребенка и имеющее самостоятельное дальнейшее течение.

Этиология. Спектр возбудителей, которые могут вызывать миокардиты, в различных возрастах неодинаков. В первые годы жизни наиболее часто миокардиты встречаются при вирусных за болеваниях, особенно энтеровирусных. Почти в трети случаев они развиваются на фоне суперинфекции. После 5—6 лет основ ная причина миокардитов у детей — стрептококковая инфекция. Реже наблюдаются поражения миокарда при неинфекционных процессах — диффузных заболеваниях соединительной ткани, пи щевой и лекарственной аллергии и др.

Патогенез. В настоящее время патогенез миокардитов не мо жет рассматриваться как однотипный во всех случаях. Наиболь шее значение имеют три группы механизмов:

1)прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (ин фекционный, паренхиматозный миокардит), которое наблюдает ся преимущественно при вирусных инфекциях;

2)сосудистые поражения миокарда, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудителей (гриппа, аденовируса, микоплазмы и др.), так и иммунокомп лексными поражениями инфекционной и неинфекционной при роды;

163

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

3) поражения миокарда, связанные с повреждающим дейст вием антител и активированных лимфоцитов, перекрестно реаги рующих с тканями сердца (наиболее часто это постстрептококко вые миокардиты, по своему патогенезу близкие к ревматическому миокардиту, но без общих системных поражений).

Реже встречаются гнойные метастатические поражения мио карда при септикопиемических процессах.

Классификация. Общепринятой классификации миокардитов в детском возрасте нет. В диагнозе обычно указывают основное заболевание и как осложнение — миокардит.

Клиническая картина. Изменения сердца у детей независимо от их причины достаточно однотипны: увеличение его размеров, чаще влево, уменьшение звучности тонов, особенно I тона, появ ление апикального систолического шума. Отмечают тахикардию, реже брадикардию, ригидность ритма.

В зависимости от механизма поражения миокарда в клиниче ской картине и ее динамике можно отметить ряд особенностей. При инфекционных паренхиматозных миокардитах, которые ха рактерны преимущественно для детей раннего возраста, обычно ярко выражен кардиальный синдром — значительная кардиоме галия, глухость сердечных тонов, ригидный ритм. Нередко такие миокардиты возникают как миоперикардиты, причем перикардит может проявляться раньше поражения миокарда. При энтерови русной этиологии поражение сердца может сочетаться с невроло гической симптоматикой (энцефаломиокардиты) и кратковремен ным энтеральным синдромом.

Практически во всех случаях развивается тотальная недоста точность кровообращения. Если удается справиться с сердечной недостаточностью в начале заболевания, то к отличительным осо бенностям данного поражения миокарда следует отнести доволь но быструю (2—3 недели) положительную динамику.

Сосудистые поражения миокарда редко приводят к значитель ному увеличению размеров сердца и выраженной недостаточ ности кровообращения. В то же время именно для этих миокарди тов могут считаться достаточно характерными болевой синдром, нарушения процессов возбуждения (экстрасистолии). Наряду

164

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

с поражением миокарда нередко обнаруживают и другие сосу дистые поражения (преходящие изменения сосудистого рисунка кожи, сыпи, артралгии, микрогематурии и др.). Отличительной особенностью является торпидность течения, нередко его волно образный характер, обострение при присоединении интеркур рентных инфекций.

Постстрептококковые миокардиты встречаются преиму щественно у детей школьного возраста, протекают с умеренно выраженными признаками поражения миокарда (снижением звучности I тона на верхушке, апикальным систолическим шумом, на ЭКГ возможно замедление атриовентрикулярной про водимости, изменение конечной части желудочкового комплек са). Снижение сократительной способности миокарда удается определить преимущественно с помощью специальных функцио нальных методов, клинические проявления недостаточности кро вообращения наблюдаются исключительно редко. Течение обыч но благоприятное. Диагноз подтверждают возрастание титров противострептококковых антител и нередкое наличие у этих де тей очагов стрептококковой инфекции.

К особым формам миокардитов может быть отнесен идиопа# тический миокардит (myocarditis idiopatica) Абрамова—Фидлера. Его этиология и патогенез до настоящего времени неясны. Забо левание начинается чаще всего остро с ухудшения состояния, одышки, бледности, тахикардии, появления цианоза, резкого рас ширения границ сердца. У ребенка быстро нарастают явления сер дечной недостаточности, возможно появление болей в области сердца.

Одним из характерных симптомов, иногда предшествующих клинической симптоматике идиопатического миокардита, яв ляются разнообразные нарушения ритма, чаще по типу наруше ния возбуждения (экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и т. д.).

На ЭКГ регистрируют диффузные мышечные изменения, на рушения ритма, блокады. При рентгенологическом исследовании отмечают резкое расширение границ сердца во все стороны, на рентгенокимограмме — значительное, неравномерное уменьше

165

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

ние амплитуды зубцов по всему контуру сердца. Резко снижена сократительная способность миокарда.

Признаки активности патологического процесса по лабора торным показателям обнаруживаются приблизительно у полови ны больных.

2.Эндокардиальный фиброэластоз. Этиология не установлена. Рассматривают возможную роль внутриутробного инфицирова ния, нарушения развития и недостаточности кровоснабжения мио карда.

Клинические признаки появляются в первые месяцы после рождения. Основными симптомами являются признаки застой ной сердечной недостаточности — одышка, задержка нарастания массы тела, рецидивирующие инфекции легких с бронхообструк тивным синдромом, а также увеличение размеров сердца, преи мущественно левых отделов. Отмечают торпидность течения, от сутствие эффекта от препаратов наперстянки и диуретиков.

3.Кардиомиопатии. К относительно редким, но тяжелым формам поражения миокарда с невыясненной этиологией и пато генезом относят также так называемые кардиомиопатии. В педиат рической практике могут встречаться все формы: застойная (ди латационная), гипертрофическая и рестриктивная.

При гипертрофической кардиомиопатии характерна выражен ная гипертрофия левого желудочка и межжелудочковой перего родки. При обследовании ребенка выявляют кардиомегалию, систолический шум выброса (лучше регистрируемый вдоль лево го края грудины) и признаки недостаточности кровообращения. Наиболее надежным методом диагностики является ультразвуко вое исследование, позволяющее выявить гипертрофию межжелу дочковой перегородки. В диагностике может помочь тот факт, что приблизительно у трети детей подобные изменения обнаружи вают у родственников.

При застойной (дилатационной) кардиомиопатии ведущим является резкое расширение полости желудочков, особенно лево го. Это проявляется признаками тотальной сердечной недоста

166

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

точности и кардиомегалией. Нередко выслушивают (при выра женной кардиомегалии) шумы относительной митральной и три куспидальной недостаточности.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков, и отсюда проявляются призна ки гиподиастолии и симптомы застоя в большом и малом кругах кровообращения. Клиническая картина напоминает клинику ад гезивного перикардита.

Все формы кардиомиопатии отличаются прогрессированием, малой управляемостью при лекарственных воздействиях и небла гоприятным прогнозом. В настоящее время активно обсуждают вопрос о пересадке сердца этим больным.

При рентгенологическом исследовании в случаях выражен ного миокардита определяют увеличенные размеры сердца или его отделов, учащенную пульсацию, на кимограмме — уменьше ние амплитуды сердечных сокращений. На ЭКГ возможно сни жение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и воз буждения, изменение конечной части желудочкового комплекса. При ультразвуковом исследовании обнаруживают дилатацию по лостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, которое может быть выявлено и другими методами функциональ ного исследования.

При значительном снижении сократительной способности миокарда появляются клинические признаки сердечной недоста точности.

4. Дистрофии миокарда. Под этим термином понимают ситуа цию, когда в результате или нарушения метаболизма, или превы шения физиологических возможностей (перегрузки) сердце не способно в полном объеме осуществлять свою функцию.

Несомненно, что дистрофии миокарда имеют определенную возрастную периодизацию. Наиболее часто они встречаются в первые 3 года жизни и в период пубертатного развития. Несмот ря на то что количество заболеваний и состояний, которые могут привести к дистрофии миокарда, достаточно велико, представ ляется рациональным прежде всего вследствие частоты их встре

167

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

чаемости остановиться только на некоторых из них. В первые го ды жизни — это синдром легочного сердца и поражение сердца при нарушениях питания, в пубертатный период — ожирение и дистрофии при спортивных перегрузках.

Синдром легочного сердца обусловлен гипоксией и законо мерно возникающей при этом гипертензией малого круга крово обращения. Патология бронхолегочной системы может быть самой разнообразной — дистресс синдром новорожденных, длительный

ивыраженный бронхообструктивный процесс, пневмосклероз, легочная эмболия и др. На фоне бронхолегочного заболевания появляются тахикардия, признаки перегрузки правых отделов сердца раньше всего на ЭКГ и при ультразвуковом исследовании. При прогрессировании процесса наблюдают набухание шейных вен и признаки правожелудочковой недостаточности — увеличе ние размеров печени, отеки.

Признаки поражения миокарда нередко появляются при нару шениях питания, связанных с алиментарной недостаточностью,

ипри синдромах нарушенного всасывания (мальабсорбции, муко висцидозе, целиакии). Как правило, дистрофия миокарда клини чески может быть документирована при гипотрофиях II—III степе ни, особенно в тех случаях, когда дефицит массы сопровождается

изадержкой темпа роста ребенка.

Тахикардия, ограничение подвижности, дилатация левого желудочка, изменения конечной части желудочкового комплекса с инверсией зубца Т в нескольких грудных отведениях, а также электролитные нарушения, чаще гипокалиемия (на ЭКГ), позво ляют диагностировать данный синдром.

Дистрофия миокарда при ожирении II—III степени является в значительной степени закономерным процессом, особенно в тех случаях, когда ожирение сопровождается гиперлипидемией и ги перхолестеринемией.

Клиническая картина выражается в невозможности выполнять обычные физические нагрузки, неадекватной реакции на физиче ские нагрузки, признаками гипертрофии левых отделов сердца на ЭКГ, уменьшения сердечного выброса при расчете на имеющую ся массу тела. Как правило, у этих детей имеются манифестные признаки вегетативной дисфункции.

168

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

Дистрофия миокарда или синдром перенапряжения миокар да нередко встречается у спортсменов. Чаще всего синдром об наруживают у молодых спортсменов, достигших достаточно вы соких спортивных результатов (у кандидатов в мастера, мастера спорта). Факторами риска являются ускоренное физическое раз витие в пубертатный период, когда в физиологических условиях темпы роста сердца несколько отстают от соматического роста, а также наличие у спортсменов очагов хронической инфекции. В механизме развития поражения миокарда, кроме неадекватной нагрузки, существенную роль придают психоэмоциональным фак торам.

Одним из первых признаков дистрофии миокарда является неспособность спортсмена выполнять высокие физические на грузки, отсутствие повышения спортивных результатов. При спе циальных исследованиях на ЭКГ отмечают изменение конечной части желудочкового комплекса в виде инверсии зубца Т в не скольких грудных отведениях, неадекватную реакцию на физиче скую нагрузку. Обычно при подобных состояниях ярко прояв ляются признаки вегетативной дисфункции.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При постановке может быть рекомендован (И. М. Воронцов и др., 1982 г.) следующий модифицированный алгоритм диагностики поражений миокарда. На первом этапе должен быть дан ответ на вопрос о наличии или отсутствии поражения миокарда. При диагностике поражения миокарда решают вопрос о природе поражения (миокардит, мио кардиодистрофия, миокардиосклероз). Наконец, на третьем эта пе делают попытку этиологической и патогенетической расши фровки внутри группы миокардитов, миокардиодистрофий и т. д.

Первый этап диагностики проводят по количественной оцен ке признаков поражения миокарда, разделенных по степени зна чимости на три группы.

Признаки большой значимости (4 балла):

1) увеличение общих размеров сердца или его полостей (при отсутствии выпота в перикарде), подтвержденное объективными методами исследования;

169

Тема 12. Заболевания сердечно#сосудистой системы

2)снижение сократительной способности миокарда, под твержденное функциональными методами (эхокардиографией, реографией и др.) или сердечной недостаточностью.

Признаки средней значимости (2 балла):

1)признаки отсутствия влияния вегетативной нервной систе мы на деятельность сердца (исключение составляет период ново рожденности), которые клинически проявляются ригидностью ритма, отсутствием дыхательной аритмии и могут быть подтверж дены интервалографией;

2)обнаружение в крови сердечного антигена и антикардиаль ных антител;

3)повышение в крови кардиоспецифических фракций изо ферментов лактатгидрогеназы, малатгидрогенезы, креатинфос фокиназы и др.;

4)комплекс ЭКГ признаков гипертрофии отделов сердца;

5)ЭКГ признаки ишемии миокарда.

Малые признаки (1 балл):

1)боли в области сердца;

2)ослабление звучности I тона;

3)тахи или брадикардия;

4)ритм галопа;

5)апикальный систолический шум;

6)синоаурикулярная блокада;

7)нарушение атриовентрикулярной проводимости;

8)нарушение внутрижелудочковой проводимости;

9)эктопический ритм;

10)экстрасистолия;

11)смещение интервала ST;

12)изменение зубца Т.

Диагноз поражения миокарда считают достоверным при сум ме полученных баллов 5 и более (при обязательном наличии хотя бы одного из признаков большой значимости), вероятным при сумме баллов 3, один из которых средней значимости.

На втором этапе при диагностике вероятного или достовер ного поражения миокарда решают вопрос о его природе.

170