5 курс / Госпитальная педиатрия / Детские_болезни_Геппе_Н_А_2018

* Уточняется состояние кислородозависимости в 36 нед постконцептуального возраста (у детей, рожденных до 32 нед гестации) или в 56 дней гестации (у детей, рожденных после 32 нед гестации) либо при выписке.

`` хориоамнионит у матери, колонизация и инфекция респираторного тракта недоношенных новорожденных, вызванная Ureaplasma urealyt­ icum, цитомегаловирусом, врожденная или вентилятор-ассоциирован- ная пневмония, сепсис;

`` синдромы «утечки воздуха» (пневмоторакс, пневмомедиастинум, интерстициальная эмфизема легких);

`` отек легких в результате избыточного объема инфузионнои терапии, нарушения выведения жидкости, гемодинамически значимого функционирующего открытого артериального протока;

`` недостаточная энергетическая ценность питания и повышенная энергетическая потребность у детей, находящихся на ИВЛ, низкие темпы роста; `` бронхиальная астма (БА) в семейном анамнезе, мужскои пол, дисплазия

соединительнои ткани, врожденные пороки развития легких; `` дисфункция в системе эластаза/антипротеаза в поврежденнои легочнои

ткани; `` хроническии гастроэзофагеальныи рефлюкс с эпизодами аспирации;

`` гиповитаминозы А, Е, С, дефицит селена, серосодержащих аминокислот.

Патогенез и патоморфология

Всвязи с совершенствованием техники вентиляции недоношенных детей

ивыживанием недоношенных детей с очень низкои и экстремально низкои (до 1000 г) массои тела, малым гестационным возрастом БЛД в настоящее время рассматривается как группа заболевании с различнои патофизиологиеи. Выделяют классическую («старую») и «новую» БЛД.

Воснове классическои БЛД, описаннои W.Н. Northway, лежит повреждение незрелых легких кислородом, давлением, объемом, ведущее к воспалительнои реакции, поражению дыхательных путеи, фиброзу и эмфиземе. На основании морфологических данных W.Н. Northway выделил четыре стадии развития БЛД (табл. 2.16).

Таблица 2.16. Стадии классической бронхолегочной дисплазии (по Northway W.H. и соавт., 1967; Cherukupalli K. и соавт., 1996)

`` В первые 3 дня жизни (I стадия) отмечается типичныи РДС новорожденных.

`` В течение последующих днеи 1-й недели жизни (II стадия) происходит деструкция клеток альвеолярного эпителия и эндотелия капилляров, развивается отек интерстиция, наблюдаются некроз бронхиол, сквамозная метаплазия мерцательного эпителия, гипертрофия гладкои мускулатуры, отмечается инициальныи септальныи фиброз.

`` На 2–3-й неделе (III стадия) увеличивается число макрофагов, плазмоцитов и фибробластов. Повреждаются бронхиолы различного порядка, что в тяжелых случаях приводит к облитерирующему бронхиолиту, бронхиолоэктазам, гладкомышечнои гипертрофии стенки бронхов, сосудов. Последнее является причинои развития легочнои гипертензии и легочного сердца.

`` В последующую неделю выявляются зоны ателектазов с интерстициальным фиброзом в сочетании с очагами эмфиземы (IV стадия). Макроско-

пически чередование участков эмфиземы и фиброателектазов создает картину «булыжнои мостовои».

Первичное (респираторные расстройства) и ятрогенное (баротравма, высокие концентрации кислорода) повреждения легких при БЛД сочетаются с аутоальтерациеи легочнои ткани вследствие генерализованнои воспалительнои реакции, которая сопровождается повышением уровня свободных радикалов кислорода, воспалительных медиаторов, провоспалительных цитокинов [ИЛ-1, -6 и -8, фактора некроза опухоли α (ФНОα)] в бронхоальвеолярном лаваже у детей с БЛД. Гиперцитокинемия усугубляет развитие гипотрофии у детей с БЛД, лежит в основе специфическои анемии, отличнои от анемии недоношенных.

«Новая» БЛД развивается у детей с очень низкои массои тела при рождении, гестационным возрастом менее 32 нед, не обязательно находившихся на «жестких» режимах вентиляции или вообще на ИВЛ, в том числе после применения сурфактанта.

Паренхиматозное легочное заболевание характеризуется нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения. Альвеолярная стадия развития легких продолжается приблизительно от 36-й недели гестации до 18 мес постнатальнои жизни. В основе альвеоляризации лежит появление септальных гребнеи в саккулах (мешочках). Также к факторам, ингибирующим альвеоляризацию, относятся волюмо- и баротравма, кислород (гипероксия или гипоксия), цитокины, пре- и постнатальная инфекция, неадекватное питание, глюкокортикоиды.

Клиническая картина

Специфических клинических проявлений БЛД нет. Начальные проявления заболевания тесно связаны с клинической картиной РДС. При неосложненном РДС на 3–4-е сутки жизни обычно наступает улучшение, часто совпадает с повышением спонтанного диуреза. Первым признаком возможного формирования БЛД является затяжное течение РДС. Клиническая картина БЛД представлена симптоматикой хронической дыхательной недостаточности у недоношенных новорожденных, зависимых от высоких концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе и ИВЛ в течение более или менее продолжительного времени. Стойкая дыхательная недостаточность развивается после первичного улучшения состояния на фоне ИВЛ, сохраняется гипоксемия, гиперкапния. «Снять» ребенка с ИВЛ не удается в течение нескольких месяцев.

При объективном исследовании обычно выявляют бледные кожные покровы с цианотичным оттенком. На фоне терапии глюкокортикоидами возможно развитие кушингоидного синдрома. Грудная клетка эмфизематозно вздута, характерны тахипноэ до 80–100 в минуту, одышка с западением межреберных промежутков и втяжением грудины, симптом «качелей» (западение грудины при вдохе в сочетании с усиленным участием в акте дыхания мышц брюшного пресса), затрудненный удлиненный выдох. Для

аускультативной картины БЛД типичны ослабление дыхания и крепитация, отражающие развитие интерстициального отека, и появление свистящих, мелкопузырчатых хрипов при отсутствии сердечной недостаточности. Резидуальные рентгенологические изменения, повышенная резистентность и гиперреактивность дыхательных путей сохраняются длительно, что определяет развитие бронхообструктивного синдрома (обострений заболевания). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности присоединяются кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, гепатоспленомегалия, периферические отеки.

Клиническая картина новой формы БЛД характеризуется длительной кислородозависимостью и в то же время сравнительно редким возникновением бронхообструктивного синдрома.

Дети с БЛД относятся к группе риска тяжелого течения респиратор- но-синцитиальной вирусной инфекции.

Осложнения БЛД: хроническая дыхательная недостаточность (15–60%), острая дыхательная недостаточность на фоне хронической (8–65%), легочная гипертензия (21–23%), легочное сердце (4%), системная АГ (13–43%), гипотрофия (25–40%).

Диагностика

Диагностическая программа представлена в табл. 2.17.

Таблица 2.17. Диагностическая программа при бронхолегочной дисплазии

Рентгенологическое исследование грудной клетки рекомендуется проводить детям с БЛД в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных не реже 1–2 раз в месяц по необходимости при ухудшении состояния, подозрении на развитие пневмонии, синдромов «утечки воздуха».

Высокоразрешающая КТ легких может потребоваться детям с БЛД при проведении дифференциальной диагностики с другими бронхолегочными заболеваниями, например интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ), врожденными пороками развития легких, повторных пневмотораксах, при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита.

Дифференциальная диагностика проводится с вирусными, бактериальными, грибковыми инфекциями (пневмониями, в том числе микроаспирационными, сепсисом, острым РДС, врожденным туберкулезом), синдромом аспирации мекония, ВПС и крупных сосудов (например, тотальным аномальным дренажем легочных вен), персистирующей легочной гипертензией новорожденных, легочной лимфангиэктазией, муковисцидозом (МВ), дефицитом сурфактантного протеина В, обструкцией верхних дыхательных путей, иммунодефицитным состоянием, гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), трахеобронхомаляцией.

Терапия и профилактика

Направленность фармакологических воздействий при БЛД обусловлена постоянным действием повреждающих факторов и течением процессов репарации. Целями лечения БЛД являются минимизация повреждения легких, предупреждение гипоксемии, в особенности в связи с усилением при ее развитии спазма легочных сосудов и легочной гипертензии, купирование интерстициального отека, воспаления, бронхиальной обструкции, поддержание роста и стимуляция репарации легких. Превентивные стратегии нацелены на предотвращение или минимизацию повреждения легких и стимуляцию их роста. Для этого используется ряд лекарственных препаратов и немедикаментозных вмешательств, применение которых патогенетически обоснованно (табл. 2.18).

Таблица 2.18. Патофизиологические механизмы развития бронхолегочной дисплазии, терапевтические и профилактические стратегии

Дальнейшая тактика ведения и прогноз

Ребенок с БЛД может быть выписан домой под амбулаторное наблюдение при условии, что он не нуждается в дополнительном кислороде, SaO2 выше

90% при дыхании атмосферным воздухом, рентгенографическая картина в легких стабильна в динамике, сосет самостоятельно с положительной динамикой массы тела, отсутствуют клинико-лабораторные признаки инфекции. Пациенты с SaO2 <90% (при наличии легочной гипертензии (с SaO2 <92%) нуждаются в домашней оксигенотерапии с помощью концентратора кислорода под контролем пульсоксиметрии.

На амбулаторном этапе наблюдения детей с БЛД проводится обязательный контроль массо-ростовых прибавок, психомоторного развития, лечение сопутствующей патологии, профилактика респираторно-синцитиальной вирусной инфекции (иммунизация паливизумабом), вакцинация в соответствии с Национальным календарем. Амбулаторное наблюдение за детьми с БЛД до 3-летнего возраста педиатром, пульмонологом проводится в отделениях восстановительного лечения (дневной или круглосуточный стационар) 1–2 раза в год, по потребности — курсы реабилитационных мероприятий, включающих физиопроцедуры, ЛФК по показаниям и курсы психолого-пе- дагогического сопровождения и семейной социально-психологической адаптации. Дети старше 3 лет с БЛД в анамнезе наблюдаются пульмонологом в случае формирования хронического бронхолегочного процесса в исходе БЛД.

Факторами неблагоприятного прогноза при БЛД являются: продолжительная ИВЛ (более 6 мес); внутрижелудочковые кровоизлияния; легочная гипертензия/легочное сердце; необходимость дотации кислорода в возрасте старше года. У части больных с тяжелой БЛД развиваются хронические заболевания легких (эмфизема, облитерирующий бронхиолит, локальный пневмосклероз). БЛД — фактор риска раннего развития хронической обструктивной болезни легких у взрослых.

Тестовыезадания

1. БЛД развивается в результате:

а) проведения жестких режимов ИВЛ с высокими концентрациями О2; б) внутриутробного воздействия инфекции; в) проведения жестких режимов ИВЛ с низкими концентрациями О2; г) курения матери во время беременности.

2.До какого возраста правомочен диагноз БЛД: а) 2 года.

б) 3 года. в) 4 года. г) 5 лет.

3.Диагноз БЛД ставится на ______ сутки кислородозависимости: а) 10-е; б) 14-е; в) 20-е; г) 28-е.

4. Причины СДР у новорожденных: а) ателектазы легких; б) болезнь гиалиновых мембран;

в) отечно-геморрагический синдром; г) все перечисленное.

5. Дыхательные расстройства у недоношенного ребенка сразу после рождения могут возникать вследствие:

а) болезни гиалиновых мембран; б) наличия трахеопищеводного свища;

в) первичных диссеминированных ателектазов; г) БЛД.

Ответы: 1 — а; 2 — а; 3 — г; 4 — г; 5 — в.

Литература

1.Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. М., 2001. 638 с.

2.Володин Я.Я., Дегтярев Д.Н., Шабалов Н.П. Неонатология : национальное руководство. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. 749 с.

3.Коррекция когнитивных нарушений : учебно-методическое пособие. М. : Союз педиатров России, 2012. 60 с.

4.Научно-практическая программа «Бронхолегочная дисплазия». М. : Ориги- нал-маркет, 2012. 88 с.

5.Петеркова В.А., Семичева Т.В., Тюльпаков А.Н. и др. Программа по организации диагностики и лечения адреногенитального синдрома при массовом обследовании новорожденных (неонатальный скрининг) // Методические рекомендации, утвержденные МЗ СР. М., 2006. С. 22.

6.Приказ Министерства здравоохранения и социального развития от 22 марта 2006 г. №185 «О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания».

7.Толстова В.Д., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Массовый скрининг новорожденных на муковисцидоз в России // Фарматека. 2008. № 1. С. 1–5.

8.Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с бронхолегочной дисплазией. М., 2014. С. 31.

9.Хачатрян Л.Г., Маслова О.И. Студеникин В.М. Психомоторное развитие детей : справочное пособие для врачей. М., 2003. 25 с.

10.Шабалов Н.П. Неонатология : учебное пособие : в 2 т. 5-е изд., испр. и доп. М. : МЕДпресс-информ, 2009. 1504 с.

11.Heinen F., Desloovere K., Schroeder A.S. et al. The updated European Consensus 2009 on the use of Botulinumtoxinfor children with cerebral palsy // Eur. J. Paediatr. Neurol. 2010. Vol. 14, N 1. P. 45–66. Epub. 2009 Nov.

12.Imms C. Children with cerebral palsy participate: a review of the literature // Disabil. Rehabil. 2008. Vol. 30, N 24. P. 1867–1884.

•

Классификация ППНС у новорожденных, см. .

Классификация синдромов ППНС у детей с месячного возраста, см. . Сроки становления психомоторных навыков у здоровых детей, см. . Врожденные пороки развития, см. .

Глава3

Адаптация детей первых лет жизни. Питаниедетейраннеговозраста.Рахит

Геппе Н.А., Мелешкина А.В., Голованова Н.Ю., Жолобова Е.С.

3.1.Особенностиадаптациидетейраннеговозраста

Адаптация — возможность организма приспосабливаться к изменяющимся условиям окружающий среды. Профилактику возможных нарушений адаптации детей раннего возраста к условиям внеутробного существования следует начинать еще до появления его на свет и продолжать после рождения.

После рождения (период новорожденности) происходит первичная адаптация ребенка к изменившимся условиям внешней среды организма. Если ребенок родился от молодых и здоровых родителей, не имеющих привычных и профессиональных вредностей, при благоприятно протекавших беременности и родах, на грудном вскармливании и он получает надлежащий уход и воспитание, это закладывает основы его здоровья. Влиять на развитие органов и их функцию, на генетический аппарат невозможно, но можно формировать отношения между матерью и ребенком, которые закладывают начало социальных отношений и адаптационных возможностей новорожденного, влияя в целом на всю дальнейшую жизнь ребенка.

В первый год жизни ребенка все усилия направлены на выживание, формирование и развитие адаптационных механизмов. Ребенок полностью беспомощен. Мать, реже другие люди, ее заменяющие, компенсируют эту беспомощность и предоставляют ребенку условия для успешного развития его способностей и функций. Накопление опыта формирует у растущего ребенка личность, уверенность в надежности окружающего его мира.

Наряду с интенсивными росто-весовыми прибавками идут активная дифференцировка и развитие органов и тканей, их функциональное становление: активно формируется ЦНС с миелинизацией периферических нервных стволов; устанавливаются ассоциативные связи и система активного внутреннего торможения; формируются гепатоциты и нефроны; резорбируется волокнистая костная ткань, заменяясь пластинчатой; стабильно начинают функционировать ферментные системы, ЖКТ и эндокринные железы; совершенствуется вегетативная нервная система; под воздействием инфекционных и неинфекционных агентов происходит

становление иммунной системы и т.д. Продолжается функциональная и социальная адаптация ребенка.

Впервые 3 года жизни в мозге ребенка создается до 1,8 млн новых синаптических связей, которые он использует на протяжении всей жизни. Мультисенсорная стимуляция особенно актуальна в возрасте до 3 лет, когда формируется большинство проводящих путей мозга, обеспечивающих восприятие, коммуникативность, социальное и эмоциональное развитие. Одновременная афферентация дает возможность интеграции и установлению взаимосвязи разных зон головного мозга.

Одной из основных проблем раннего детства является сбалансированное питание, удовлетворяющее потребности быстро растущего и совершенствующегося детского организма в полноценном белке, минеральных солях, микроэлементах и витаминах. Различные дефекты в питании могут приводить

кразвитию в этом периоде дефицитных состояний — дистрофии, анемии, рахита.

Враннем возрасте иммунная система имеет ряд особенностей. В первые месяцы жизни пассивный иммунитет, полученный от матери и подкрепляемый естественным вскармливанием, дает ребенку определенный уровень защиты. Вредно действующие факторы внешней среды, неадекватно подобранные смеси при искусственном вскармливании могут извращать иммунный ответ, изменяют внутреннюю среду организма и ведут к заболеваниям ребенка. При наличии наследственной предрасположенности у ребенка уже на раннем этапе жизни заболевания легко принимают рецидивирующее, затяжное или хроническое течение.

Свойственное детям первых лет жизни наследуемое, врожденное или приобретенное состояние неустойчивого равновесия нейроэндокринной регуляции, обменных процессов и других функций детского организма может привести к необратимым патологическим реакциям на обычные воздействия. Ряд морфологических, функциональных особенностей детского организма, наследуемых или формирующихся внутриутробно или даже после рождения, может закладывать своеобразие адаптации ребенка к внеутробному существованию, определяется как конституция и у некоторых детей характеризуется необычными, патологическими реакциями на обычные воздействия.

Понятие о «диатезах», или «аномалиях конституции», было введено в клиническую педиатрию в конце XIX — начале XX в., рассматривавшее их как пограничные состояния, которые могут под воздействием повреждающих факторов трансформироваться в болезнь или исчезать по мере роста ребенка.

Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения

от нормального фенотипа.

Экссудативно-катаральный диатез — аномалия конституции, сопровождающаяся склонностью кожи и слизистых оболочек ребенка к возникновению инфильтративно-десквамативных процессов, склонностью к