5 курс / Госпитальная педиатрия / Пропедевтика_детских_болезней_Мазурин_А_В_,_Воронцов_И_М_1986

Как видно из табл. 53, в процессе роста ребенка наибольшие изменения претерпевает лейкоцитарная формула, причем среди форменных элементов особенно значительны изменения числа нейтрофилов и лимфоцитов (см. рис. 63). После года вновь увеличивается число нейтрофилов, а количество лимфо­ цитов постепенно снижается. В возрасте 4 —5 лет вновь происходит перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь сравнивается. В дальнейшем наблюдается нарастание числа нейтрофилов при снижении числа лимфоцитов. С 12 лет лейкоцитарная формула уже мало чем отличается от таковой взрослого человека.

Наряду с относительным содержанием клеток, входящих в понятие «лей­ коцитарная формула», интерес представляет абсолютное их содержание в кро­

Как видно из табл. 54, абсолютное число нейтрофилов наибольшее у но­ ворожденных, щ первом году жизни их число становится наименьшим, а за­ тем вновь возрастает, превышая 4- 109/л в периферической крови. Абсолютное же число лимфоцитов на протяжении первых 5 лет жизни высокое (5 • 109/л и более), после 5 лет их число постепенно снижается и к 12 годам не превы­ шает 3-109/л. Аналогично лимфоцитам происходят изменения моноцитов. Ве­ роятно, такой параллелизм изменений лимфоцитов и моноцитов объясняется общностью их функциональных свойств, играющих роль в иммунитете. Абсо­ лютное число эозинофилов и базофилов практически не претерпевает суще­ ственных изменений в процессе развития ребенка.

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Резистентность эритроцитов определяется их стойкостью к гипотониче­ ским растворам хлорида натрия различной концентрации. При минимальной резистентности наблюдаются первые признаки гемолиза. В норме она соста­ вляет 0,44-0,48% раствора хлорида натрия. При максимальной резистентно­ сти наблюдается полный гемолиз. В норме она составляет 0,32 —0,36% рас­

твора хлорида натрия.

В последние годы возникло функционально-морфологическое понятие «эритрон», под которым следует понимать систему клеток-предшественников эритропоэза в костном мозге, ретикулоцитов и эритроцитов крови. Общий объем эритрона у взрослого человека около 2000 —3500 мл, масса около 2600 г, число эритроцитов достигает 25 трил. Десять миллионов эритроцитов ежесекундно распадается в ретикулоэндотелиальной ткани и столько же по­ ступает в кровяное русло из органов кроветворения и резервных депо.

Суточная интенсивность эритропоэза у детей старше года 55 —80- 1012/л. Среднесуточное разрушение эритроцитов у детей старше года и у взрослых составляет 1,43% от общего их числа; от случайных причин разрушается 1 % и вследствие старения —0,43 %. Эти цифры указывают на скорость обновле­ ния эритрона. Длительность жизни эритроцитов, установленная радиологи­ ческой методикой, равна у детей старше года и у взрослых 80—120 дням.

Гранулоцитарная система

периферическую кровь, 1 % —на мелкие сосуды, остальные 98 % —на костный мозг и ткани.

Время жизни гранулоцитов —от 4 до 16 дней, в среднем 14 дней, из них 5—6 дней происходит созревание, 1 день —циркуляция в периферической кро­ ви и 6—7 дней —пребывание в тканях.

Следовательно, в основном выделяется три периода жизнедеятельности гранулоцитов: костномозговой, нахождения в периферической крови, пребы­ вания в тканях.

Гранулоциты костномозгового резерва делятся на две группы. Первая — митотический, делящийся пул. К нему относятся миелобласты, промиело­ циты, миелоциты. Вторая группа —созревающий, неделящийся пул. В него входят метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы. По­ следняя группа клеток постоянно обновляется за счет поступления клеток из митотического пула. Неделящийся пул составляет так называемый гранулоцитарный резерв костного мозга. В норме гранулоцитарный резерв костного мозга полностью заменяется каждые 6 дней. Число гранулоцитов костномоз­ гового резерва превышает число гранулоцитов, циркулирующих в крови, в 20 —70 раз. В норме, несмотря на постоянную миграцию нейтрофилов в тка­ ни, их количество в кровяном русле остается постоянным за счет вымывания лейкоцитов гранулоцитарного резерва костного мозга. Неделящийся пул является также основным резервом гранулоцитов, мобилизуемых по первому требованию (инфекция, асептическое воспаление, действие пирогенов и т. д.).

В сосудистом русле часть нейтрофилов циркулирует во взвешенном со­ стоянии, часть располагается пристеночно. Циркулирующие и располагаю­ щиеся пристеночно кровяные клетки постоянно взаимодействуют. Нахожде­ ние нейтрофилов в периферической крови кратковременно и составляет от 2 до 30 ч. Затем нейтрофилы депонируются в капиллярной сети различных ор­ ганов: в легких, печени, селезенке.

В зависимости от потребностей организма депонированные нейтрофилы легко переходят в периферическое русло или перераспределяются в капилляр-

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

ной сети других органов и тканей. Из капиллярной сети нейтрофилы мигри­ руют в ткани, где и проявляются их основные функции (фагоцитоз тросЬика

иммунологические и аллергические процессы и т. д.). Возможность рециркуля­ ции гранулоцитов не доказана.

Лимфоидная система

Лимфоидная «система состоит из вилочковой железы, селезенки, лимфати­ ческих узлов, циркулирующих лимфоцитов. Кроме того, в различных областях организма имеются скопления лимфоидных клеток, особенно значительные в миндалинах, гранулах глотки и групповых лимфатических фолликулах (пейеровы бляшки) подвздошной кишки. Вилочковая железа является главным органом лимфоидной системы. Это доказывается тем, что выполненная в экс­ перименте у плодов тимэктомия вызывает задержку в формировании и разви­

недели появляются тельца вилочковой железы (тельца Гассаля) в мозговом слое. I имоциты начинают образовываться с 7-8 -й недели и к 14-й неделе располагаются преимущественно в корковом слое вилочковой железы. В по­ следующем масса вилочковой железы быстро увеличивается, причем ее рост продолжается в постнатальном периоде. Максимальной массы вилочковая железа достигает к 6—12 годам. В последующие годы происходит постепен­

ная инволюция вилочковой железы. Приводим среднюю массу вилочковой железы у детей.

лезы. В процессе внутриутробного развития масса селезенки увеличивается, особенно во второй половине бере­

менности. Однако к рождению селезенка не заканчивает своего полного развития: слабо развиты трабекулы и капсула. В то же время лимфа­ тические фолликулы хорошо развиты и занимают большую часть органа.

' J

Хотя масса селезенки с возрастом увеличивается, однако по ^отношению к общей массе тела остается на протяжении детства постоянной, составляя 0,25-0,3% . С возрастом увеличиваются размеры селезенки (табл. 56).

Функции селезенки еще недостаточно изучены. Известно, что она являет­ ся основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов, где осуществляется активный фагоцитоз. Роль селезенки в иммунитете во многом остается невыясненной. Клинические наблюдения за детьми, которым в ран­ нем возрасте по каким-либо причинам была удалена селезенка, показывает склонность этих детей к более частой заболеваемости, особенно инфекцион­ ной, причем течение заболеваний отличается особой тяжестью. Полагают, что в пульпе селезенки происходит частичный синтез иммуноглобулинов и анти­ тел, подобный тому, который наблюдается в лимфатических узлах.

Лимфатические узлы начинают формироваться со II месяца внутриутроб­ ного развития, причем вначале образуются шейно-подключичные, легочные, ретроперитонеальные и паховые. Остальные группы лимфатических узлов развиваются позже. К V месяцу развивается капсула лимфатических узлов. Однако окончательное их формирование (фолликулов, синусов, стромы) про­ должается уже в постнатальном периоде. В светлых центрах фолликулов на­ ходятся В-лимфоциты, а в паракортикальной зоне - Т-лимфоциты. После ро­ ждения в связи с антигенной стимуляцией заметно укрупняются зародышевые центры лимфоидных фолликулов. На первом году жизни недостаточно раз­ виты капсула и трабекулы, что в сочетании с относительно хорошо развитой подкожной жировой клетчаткой объясняет определенную трудность пальпа­ ции периферических лимфатических узлов. Максимальное количество лимфа­ тических узлов достигается к 10 годам. У взрослого человека приблизительно насчитывается 460 лимфатических узлов, масса которых составляет около 1 / а

массы тела (500 —1000 г).

Лимфатические узлы выполняют барьерную функцию. Поступающие с током лимфы бактерии, инородные тела и др. задерживаются в синусах лимфатических узлов и захватываются макрофагами. У детей первых двух лет жизни барьерная функция лимфатических узлов низкая, что объясняет в этом возрасте генерализацию инфекции (развитие сепсиса, менингитов, генерализо­

ванных форм туберкулеза и др.).

Первые скопления лимфоидной ткани в желудочно-кишечном тракте по­ являются в червеобразном отростке и тонком кишечнике (более выражен­ ные —в подвздошной кишке) в период III —IV месяца внутриутробного разви­ тия. С IV месяца появляются групповые лимфатические фолликулы. Количество и масса их в тонком кишечнике постепенно увеличиваются, но да­ же к рождению их число невелико, так же как их масса.

Среднее количество групповых лимфатических фолликулов в тонком ки­

нов, имеющих непосредственный контакт с окружающей средой (дыхательная система), играет существенную роль не только в синтезе сывороточных имму­ ноглобулинов (предполагают, что лимфоидный аппарат кишечника, особенно групповые лимфатические фолликулы, в функциональном плане аналогичен фабрициевой сумке птиц, где в основном образуются В-лимфоциты), но также в местном иммунитете. Последний предохраняет организм от инвазии инфек­ ционных агентов. Недостаточное развитие лимфоидного аппарата пищевари­ тельного тракта к рождению объясняет легкую восприимчивость детей перво­ го года жизни к кишечным инфекциям, раннюю аллергизацию организма энтеральным путем.

Лимфоциты. В среднем у взрослого человека содержится около 1,5 кг

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Тромбоциты человека не являются клетками в полном смысле так как: не

солеожат ядра однако обладают многими свойствами клетки., подвиж и ферментативной активностью, интенсивным обменом

ЮЩ Количество тромбоцитов в периферической крови относительно иостоян-

Н° обеспечивается уравновешива-

нием процесса новообразования их мегакариоцитарным аппаратом костного мозга и их разрушением в органах ретикулоэндотелиальнои системы. Про­ должительность жизни тромбоцитов равна 8 -11 дням. Тромбоцитопоэз ставляет в среднем 100 • 109/л тромбоцитов.

Особенности системы свертывания крови

Система свертывания крови как одна из физиологических систем, поддер­ живающ ихкровГ В жидкой состоянии, благодаря динамическому равновесию свертывающих и противосвертывающих факторов формируется во внутриут­ робном п^ртоде развития, причем некоторые факторы этих систем к рожде­ нию ребенка не достигают той степени зрелости, которые свойственны взрос

Процесс гемостаза обеспечивается тремя основными звеньями: сосу­

дистым, плазменным и тромбоцитарным.

Сосудистое звено гемостаза морфологически в основном заканчивает свое развитие к рождению ребенка. Однако вследствие недостаточности аргирофильного каркаса сосудов наблюдается повышенная ломкость и проницае­ мость капилляров, а также снижение сократительнои функции прекапилляров. Последние две особенности, вероятно, являются механизмами, поддерживаю­ щими высокий обмен веществ, свойственный детям первых дней жизни. Уже к концу периода новорожденности механическая резистентность сосудов до­ стигает показателей, свойственных детям старшего возраста и взрослым.

Плазменное звено гемостаза, в состав которого входят различные фак­ торы свертывания крови, к рождению ребенка отличается следующими осо­ бенностями. Так, содержание в крови проакцеллерина (V фактор), антигемофильного глобулина А (VIII фактор), фибринстабилизирующего фактора (XIII) к рождению ребенка уже не отличается от уровня, свойственного взрослым. В то же время активность витамин-К-зависимых факторов в первые часы и дни жизни относительно низкая. Это касается протромбина (И фактор), проконвертина (VII фактор), антигемофильного глобулина В (IX фактор), фактора Стюарта —Прауэра (X фактор) и факторов контакта (XI и XII факторы). Особенно низкая активность этих факторов наблюдается на 3-й день жизни. Затем их активность начинает возрастать, что объясняется как достаточным поступлением в организм витамина К, синтезируемого бак­ териальной флорой кишечника, так и созреванием белковосинтетической

к агрегации под влиянием! аденозиндифосфата и коллагена) снижена, что объясняется особенностями метаболизма кровяных пластинок в этот период.

Активность противосвертываюшей системы у детей изучена недостаточ­ но. Известно, что у новорожденного имеется высокий уровень гепарина, со­ храняющийся в течение первых 10 дней жизни. Активность тканевого и плаз­

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

взрослых в течение нескольких дней. Уровень плазминогена у новорожденных значительно снижен и нормы взрослых достигает т о л ь к о к

Таким образом, почти все факторы свертывания у новорожденных летей имеют сниженную или низкую активность по сравнению со и т о с ™ жение активности - явление физиологическое, п р ед о х р ш ^ „овомтаеннГх

постоянс вом. Большие колебания отмечаются у детей в пре- и пубеотатном

гт™й™*’ ЧТй ПО' ВИДИ“ ому’ объясняется значительной гормональной пере­ стройкой, наблюдаемой в этот период жизни (табл. 58).

Остальные показатели у детей практически не отличаются от показателей у взрослых (время свертывания крови, длительность кровотечения, время ре­ кальцификации плазмы, толерантность плазмы к гепаринут). Лишь протром-

биновые индекс и время и тромбиновое время у новорожденных транзиторно снижены или замедлены.

Методика исследования больных с заболеваниями системы крови

А н а м н е з при заболеваниях крови играет существенную роль. При рас­ спросе следует уточнить, когда, по мнению родителей, заболел ребенок. Неко­ торые заболевания (анемии) обычно начинаются постепенно, и родители цолго не замечают болезнь ребенка и только случайно сделанный анализ пе­ риферической крови является причиной для беспокойства. Другие же заболе­ вания крови (лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы, кризы гемолитических анемий) чаще начинаются остро, нередко с повышения темпе­ ратуры (иногда до высоких цифр), увеличения лимфатических узлов, бледно­ сти, геморрагического синдрома, желтушности. Нередко родители обращают

внимание на большой живот, особенно верхних его отделов, за счет увеличения селезенки и печени, реже лимфатически* узлов: брюшной полости.

Следует выяснить, что предшествовало настоящему заболеванию. У де тей раннего возраста анемии обычно развиваются в связи с неправильным пи­ санием когда рацион беден продуктами, содержащими железо и витамины или вследствие неправильного ухода за ребенком (недостаточное пребывание

“а 'геморрагические диатезы, например геморрагический васкулит (6 олсз„ь Шенлейна - Геноха), тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), часто возникают после предшествующих острых респираторных инфекции, ангин профилактических прививок. При гемофилии и тромбоастении кр точивость возникает при травмах (иногда спустя несколько часов^ Н^онец, важно расспросить какие лекарственные средства получал больной. Напри мер, гемолитические кризы при эритроцитопатиях возникч1ю тпослеприема сульфаниламидных препаратов, хинина, тетрациклина и др. После пРие™а не которых лекарств развиваются агранулоцитозы, гипопластические анеми

При собирании анамнеза важно у больного с заболеванием ^рови т^ ^ выяснить наследственность. Например, имеются ли среди Р0 ДСТВД“Н™°® больные гемофилией, болезнью Виллебранда, микросфероцитозом (болезнь Минковского - Шоффара), гемоглобинозы, которые имеют доминантную или рецессивную передачу. Некоторые из них связаны с полом (например, гемо­ филия) или имеют аутосомный тип наследования (больны как мальчики, так

Д О с м о т р больного при заболеваниях крови дает ценные результаты. Наиболее часто при заболеваниях крови изменяется цвет кожных покровов, появляются кровоизлияния в кожу и на слизистых оболочках, увеличиваются

лимфатические узлы, печень и селезенка.

Так бледность кожи и видимых слизистых оболочек (конъюнктивы, по­ лости рта) характерна для анемий (первичных или симптоматических при зло­ качественных гемопатиях), желтушность кожи и склер лимонного оттенка - для гемолитических анемий, эритроцитопатий в связи с дефицитом некоторых ферментов (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и др.) или непра­

вильным строением гемоглобина (гемоглобинозы).

При осмотре удается обнаружить различные кровоизлияния от мелких точечных (петехии) до более крупных (экхимозы и гематомы). Симметрично расположенная пятнистая или пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечно­ стей, в области суставов, на ягодицах характерна для геморрагического васкулита. При гемофилии обнаруживаются гематомы или кровоизлияния в су­ ставы (гемартрозы) или следы после них в виде деформации суставов,

атрофии мышц.

При многих заболеваниях и особенно при болезнях системы крови на­

блюдается изменение лимфатических узлов и селезенки.

Для клинического исследования доступны поверхностно расположенные лимфатические узлы, а также абдоминальные и торакальные (при их значи­

Для исследования лимфатических узлов применяются осмотр и скользя­ щая пальпация. Необходимо их пальпировать системно с двух сторон. При исследовании лимфатических узлов нужно определить их величину и количе-

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/