10. Гемобластозы. Определение понятия, этиология и патогенез.

Гемобластозы – группа опухолей, развившихся из клеток кроветворной ткани. Гемобластозы подразделяются на три группы:

1. Лейкозы – злокачественные опухоли кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге с последующей диссеминацией в периферической крови, селезенке, лимфатических узлах и других тканях.

2. Гематосаркомы - внекостномозговые, первоначально локальные, опухоли (преимущественно в лимфатических узлах) представленные разрастанием бластных клеток, образующих солидные опухоли и с их возможной генерализацией в кроветворные органы, включая костный мозг.

3. Лимфомы – опухоли, состоящие из зрелых лимфоцитов и образованные разрастанием ткани идентичной лимфатическому узлу, но мало или совсем не поражающие костный мозг.

Причины гемобластозов окончательно не выяснены, но установлен ряд факторов, влияющих на частоту их развития.

1. Ионизирующее излучение.

Доказательствами роли ионизирующего излучения в развитии лейкозов является увеличение заболеваемости хроническим миелолейкозом среди пациентов, получавших лучевую терапию по поводу злокачественных заболеваний различной локализации. Ионизирующая радиация в основном способствует возникновению острого лейкоза и хронического миелолейкоза (ХМЛ), значительно реже лимфом.

2. Химические соединения и лекрственные средства.

Накоплены сведения о возможном лейкозогенном действии некоторых химических веществ: бензол, летучие органические растворители, ряд лекарственных препаратов: хлорамфеникол и особенно цитостатики (лейкеран, миелосан, азотиоприм, циклофосфан). Считают, что 24% случаев смерти от миелоидного лейкоза связаны с курением сигарет. Определенную роль в развитии лейкозов могут играть химиотерапевтические вещества, применяемые для лечения злокачественных новообразований. Наиболее лейкозогенными считаются мелфалан, миелосан, азатиоприн, циклофосфамид.

3. Вирусы.

Подтверждено вирусное происхождение лейкозов и лимфом у крупного рогатого скота, кур, мышей, крыс, кошек, обезьян. Относительно роли вирусов в возникновении лейкозов у человека следует заметить, что доказана лишь роль герпес-вируса ЭпштейнаБарра в развитии лимфомы Беркитта и ретровируса HTLV в развитии Т-клеточного лимфолейкоза.

4.Наследственность.

Некоторые хромосомные аномалии, в частности синдром Дауна (трисомия по 21-ой хромосоме), синдром Потау (трисомия по 13-ой хромосоме) предрасполагают к развитию миелоидных лейкозов. Заболеваемость возрастает при наследственных заболеваниях, сопровождающихся повышенной ломкостью хромосом - анемии Фанкони, атаксии-телеангиэктазии.

5. Обменные нарушения.

Некоторые метаболиты триптофана и тирозина, возникающие при нарушении обмена этих аминокислот, способны вызывать хромосомные мутации и оказывать иммуносупрессивное действие.

11. Лейкопении. Виды, этиология и патогенез.

Лейкопения - уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4,0-9,0 * 10⁹ /л. Наиболее часто развитие лейкопении связано с уменьшением абсолютного числа нейтрофилов (нейтропения). Лейкопения наблюдается при таких инфекциях, как брюшной тиф, краснуха, корь, вирусный гепатит, при гиперспленизме. Значительное уменьшение числа гранулоцитов может быть вызвано воздействием радиоактивных веществ, рентгеновских лучей, использованием некоторых лекарственных веществ (сульфаниламиды, амидопирин и др.), особенно при индивидуальной к ним чувствительности.

Эозинофилия (свыше 3 - 4%) наблюдается при бронхиальной астме, сывороточной болезни, других аллергических состояниях, при длительном применении антибиотиков, гельминтозах. Эозинопения возможна при острых инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, корь, сепсис) и имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Лимфопения наблюдается при лимфогранулематозе, лимфосаркоматозе.

В основе патогенеза лейкопении (нейтропении) лежат три механизма: