- •Дифференциальная диагностика желтухи
- •Цель лекции
- •План лекции
- •определение
- •В результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема образуется свободный билирубин. За сутки
- •На мембране эндоплазматической сети непрямой билирубин при участии специфического фермента связывается с глюкуроновой
- •Соединение билирубина с
- •Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа и ткани и становится видимой при уровне
- •Различают желтухи:
- •1. Надпеченочная желтуха.
- •Б. Приобретенные заболевания:
- ••2. Печеночная желтуха.
- •2. Печеночная желтуха.
- •Б. За счет прямой и непрямой фракции
- •В. За счет прямой фракции
- •1. Внутриклеточный холестаз –
- •2. Внутрипеченочный холестаз –
- •3. Подпеченочная желтуха.
- •клиника
- •клиника
- •Гемолитическая желтуха
- •Патогенез наследственных гемолитических
- •Ферментопатические гемолитические желтухи.
- •Гемоглобинопатии. В основе заболеваний лежит нарушение структуры белковой части гемоглобина – глобина.
- •Приобретенные гемолитические желтухи развиваются вследствие распада нормальных эритроцитов при воздействии инфекций и гемолитических
- •Аутоиммунные гемолитические анемии имеют сходную симптоматику независимо от формы.
- •Гемолитические анемии могут развиваться при отравлении мышьяком, ядовитыми грибами, при укусах змей, ядовитых
- •3.2. Печеночная желтуха.
- •А. Печеночноклеточная желтуха –
- •Клиническая картина складывается из яркой желтушной окраски кожи, внепеченочных знаков, равномерного
- •Причинами печеночноклеточной желтухи являются, как правило, приобретенные заболевания печени: острые и хронические вирусные
- •Болезнь Вильсона-Коновалова возникает вследствие генетического дефекта синтеза церулоплазмина. В результате нарушается метаболизм меди,
- •Гемохроматоз – генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке и
- •Острые и хронические вирусные гепатиты связаны с репликацией вирусов гепатита А, В, С,
- •Аутоиммунный гепатит –
- •Алкогольные поражения печени
- •Б. Ферментопатическая желтуха. В
- •При гепатитах различной этиологии, а также при наследственно обусловленном дефиците фермента глюкуронилтрансферазы нарушается
- •Синдром Жильбера. Гипербилирубинемия развивается из- за снижения активности фермента. Чаще встречается у взрослых.
- •Синдром Криглера-Найяра.
- •Синдромы дабина-Джонсона и Ротора
- •В. Холестатическая желтуха или внутрипеченочный холестаз.
- •При интралобулярном холестазе происходит нарушение транспорта связанного билирубина от синусоидальной мембраны к каналикулярной,
- •Экстралобулярный холестаз развивается при повреждении внутрипеченочных желчных протоков, в результате чего нарушается отток
- •Чаще всего внутрипеченочный холестаз является синдромом при хронических заболеваниях печени (гепатиты, циррозы, опухоли),
- •Выделяют острую и хроническую, желтушную и безжелтушную формы холестаза.
- •При регургитации желчи в кровь появляются кожный зуд, желтуха, ксантомы, темная моча, а
- •Постоянное присутствие в избыточном количестве компонентов желчи в гепатоцитах и каналикулах приводит к
- •Синдромы Дабина-Джонсона и Ротора –
- •Лекарственными препаратами, вызывающими холестаз являются анаболические стероиды, андрогены, эстрогены, пероральные контрацептивы, фенитоин, эритромицин,
- •Доброкачественная желтуха беременных
- •Болезнь Кароли характеризуется необструктивными мешковидными расширениями внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более
- •Синдролм Саммерстилла – идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз.
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Причинами обтурационной желтухи являются
- •Все причины можно объединить в три большие группы:
- •Желтуха развивается медленно.
- •Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
- •Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной
- •Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
- •Показатели
- •Показатели
- •Показатели
- •Функцио-
- •диагностика
- •диагностика
- •диагностика
- •Гипербилирубинемия за счет прямой фракции
- •Уровень и выраженность механической блокады желчных путей можно выявить при УЗИ и эндоскопической
Наиболее частой причиной механической желтухи является холедохолитиаз.
При закупорке камнем желтуха развивается в течение суток после начала боли
лихорадка присоединяется в связи с развивающимся холангитом.
Кожный зуд при этой желтухе встречается не у всех больных.
Частым осложнением холедохолитиаза является рубцовое сужение (стриктура) большого дуоденального сосочка, также сопровождающееся развитием холестаза.
Рак желчных путей и большого дуоденального сосочка развивается исподволь. Боль чаще ноющая, умеренной интенсивности.
Желтуха, начинающаяся без болей и с
ахоличным калом, вызывая подозрение на опухоль желчного пузыря
Рак большого дуоденального сосочка, как правило, сопровождается повышением температуры тела, часто до фебрильных цифр. Может быть дегтеобразный стул.
Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны
Рак головки поджелудочной железы сопровождается желтухой в 80-90% случаев. Характерен большой желчный пузырь.
Сдавление желчных протоков извне может быть при метастазировании рака желудка, пищевода, толстой кишки, при первичном раке печени.
Сдавление может быть и неопухолевой природы: при остром и хроническом панкреатите.
Показатели |
Гемолитическая |
Паренхиматозная |
Механическая |
|
желтуха |
желтуха |
желтуха |
анамнез |
появление желтухи |
контакт с |
приступы болей в |
|
в детском возрасте, |
токсическими |
правом |
|
подобные |
веществами, |
подреберье, |
|
заболевания у |
злоупотребление |
нередко |
|
родственников, |
алкоголем, контакт |
сопровождающиес |
|
усиление желтухи |
с больными |
я желтухой, |
|
после пребывания |
желтухой, |
операции на |
|
на холоде |
инфекционными |
желчных путях, |
|
|
заболеваниями |
резкое падение |
|
|
(мононуклеоз) |
веса |
Цвет |
бледно-желтая с |
оранжевая, желтая |
зеленый оттенок |
кожных |
лимонным |
|
желтухи, желто- |
покровов |
оттенком |
|
серый |
Интенсив- |
небольшая |
Умеренно |
От умеренной до |
ность |
|
выраженная |
резко выраженной |
желтухи |
|
|
|
кожный |
отсутствует |
Неустойчивый |
устойчивый |
зуд |
|
|
|
Показатели |
Гемолитическ |
Паренхиматоз |
Механическая |
|
ая желтуха |
ная желтуха |
желтуха |
|
|
|
|
размер печени |
нормальный, |
увеличен, |
увеличен |
|
может быть |
нормален, |
|
|
умеренно |
уменьшен |
|
|
увеличен |
|
|
|
|
|
|
боли в области |
нет |
редко |
Часто |
печени |
|
|
|
размер |
Увеличен |
Часто |
обычно не |
селезенки |
часто |
увеличен |
увеличен |
|
|
|
|
цвет мочи |
Обычно |
темный |
темный |
|
нормальный |
(наличие |
(наличие |
|
|
связанного |
связанного |
|
|
билирубина) |
билирубина) |
Показатели |
Гемолитическая |
Паренхиматозн |
Механическая |
|
желтуха |
ая желтуха |
желтуха |
|
|
|
|
содержание |
резко повышен |
может |
отсутствует при |
уробилина в |
|
отсутствовать |
полной |
моче |
|
короткий |
закупорке |
|
период, в |
|
|
|
|
|
|
|
|
дальнейшем |
|
|
|
чрезмерно или |
|
|
|
умеренно |
|
|
|
повышен |
|
|
|
|
|
Цвет кала |
нормальный |
бледный |
бледный |
|
или темный |
(снижен |
(снижен |
|
(повышено |
стеркобилин, |
стеркобилин, |
|
содержание |
повышено |
повышено |
|
стеркобилина |
количество |
количество |
|
|
жира) |
жира) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Функцио- |
повышен |
Повышен прямой |
высокое |
нальные |
непрямой |
и непрямой |
содержание |
пробы |
билирубин в |
билирубин. |
непрямого |
печени |
крови, активность |
Активность ЩФ |
билирубина |
|
ЩФ не изменена |
иногда повышена, |
Повышение |
|
|
повышение |
активности ЩФ |
|
|
активности АЛТ АСТ. |
|
|
|
Осадочные пробы |
|
|
|
положительны. |
|
Специаль- |
реакция Кумбса. |
биопсия печени, |
R-иссл. ЖКТ и |
ные тесты |
Определение |
лапароскопия. |
желчных путей. |
|
резистентность |
Радиоизотопное |
Лапароскопия |
|
эритроцитов. |
исследование с |
|
|
Биопсия печени. |
||
|
Выявление |
бенгальским розовым |
|
|
тепловых и |
или коллоидным |
РХПГ |
|
холодовых |
золотом, |
Гепатография |
|
антител в |
бромсульфалеиновая |
Определение |
|
сыворотке. |
проба |
скрытой крови в |
|
гаптоглобин. |
|
|
|
|
кале, амилаза |
|
|
Электрофорез |
|
|
|
|
крови |
|
|
гемоглобина |
|
|
|
|
|
диагностика
Чтобы определиться с диагностическим поиском, необходимо в первую очередь выявить за счет какой фракции повышен уровень билирубина.
Надпеченочные желтухи;
Печеночные, в т.ч. ферментопатии.
Надпеченочные желтухи развиваются вследствие гемолиза эритроцитов различного генеза.
Признаками гемолиза являются: анемия,
ретикулоцитоз.
Повышение уровня сывороточного железа,
уробилинурия.
Функциональные пробы печени в пределах нормы.
Для диагностики причин гемолиза используют исследование морфологии эритроцитов (микросфероцитоз), электрофорез гемоглобина (талассемия), проба Кумбса (аутоиммунный гемолиз).
диагностика
Отличительным признаком печеночных желтух, протекающих с непрямой гипербилирубинемией является отсутствие признаков гемолиза.
Для печеночных желтух, являющихся следствием некроза и воспаления гепатоцитов, характерен
синдром цитолиза.
Цитолитический синдром включает в себя повышение уровня аминотрансфераз и сывороточного железа.
повышение билирубина в крови чаще всего развивается в одинаковой степени за счет прямой и непрямой фракции,
В моче определяется уробилин и билирубин.
При печеночно-клеточной недостаточности снижен уровень холестерина.
диагностика
При выявлении цитолитического синдрома следующим шагом в диагностике является определение этиологии заболевания:
маркеры вирусов при вирусном гепатите; гипер-γ-глобулинемия и определение титра антинуклеарных, микросомальных, антимитохондриальных и т.д.
антител при аутоиммунном гепатите;
уровень сывороточного церуллоплазмина и меди при болезни Вильсона-Коновалова;
количество железа сыворотки, общая железосвязывающая способность сыворотки крови при гемохроматозе;
изолированное повышение ГГТ – при токсическом поражении печени (преимущественно алкогольном).
Высокоинформативным методом диагностики различных хронических заболеваний печени является биопсия печени.
Для диагностики объемных поражений печени применяются инструментальные методы: УЗИ, КТ, МРТ.