- •Гемолитическая болезнь новорожденного
- •Определение ГБН
- •Предрасполагающие факторы иммунологического конфликта
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Классификация ГБН
- •Классификация ГБН
- •Классификация ГБН
- •Классификация ГБН
- •Водянка плода
- •Патогенез Водянки плода
- •Патогенез Водянки плода
- •Клиническая картина Водянки плода
- •Желтушная форма ГБН
- •Клиническая картина Желтушной формы
- •Анемическая форма ГБН
- •Отечная форма ГБН
- •Осложнения желтушной формы ГБН
- •Билирубиновая энцефалопатия
- •Билирубиновая энцефалопатия
- •Билирубиновая энцефалопатия
- •2. Синдром Холестаза
- •Диагностика ГБН
- •Лабораторные тесты
- •Лабораторные тесты
- •Лабораторные тесты
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Показания к проведению фототерапии доношенных и поздних недоношенных детей
- •Показания к проведению ОЗПК у доношенных и поздних недоношенных детей
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Тактика лечения отечной формы ГБН
- •Тактика лечения отечной формы ГБН
- •Тактика лечения отечной формы ГБН
- •Консервативная терапия ГБН
- •Консервативная терапия ГБН
- •Консервативная терапия ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Порядок проведения ОЗПК
- •Порядок проведения ОЗПК
- •Порядок проведения ОЗПК
- •Послеоперационный период
- •Клинический случай
- •Клинический случай
- •Клинический случай
- •4 сутки жизни. «Бронзовый» ребенок
- •16 сутки жизни
Лабораторные тесты
1.Групповая и резус принадлежность матери и ребенка.
2.Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, уровень глюкозы в крови, по возможности АСТ, АЛТ, ГГТ, ЩФ).
Лабораторные тесты
3. Общий анализ крови:
Анемия.
Увеличение ядерных форм эритроцитов.Ретикулоцитоз (может достигать 40%).Полихромазия.
Анизоцитоз.
Сфероцитоз (чаще выявляется при ГБН по системе АВО) и фрагментация клеток.
Патологическое увеличение средней концентрации гемоглобина в эритроците
(МСНС) и коэффициента распределения объема красных клеток крови (RDW).Может быть лейкоцитоз, нейтропения, тромбоцитопения.
Выявление аномальных эритроцитов с шиповидными выростами цитоплазмы
(акантоцитов) при визуальной оценки мазка периферической крови свидетельствует о присоединении ДВС.
Лабораторные тесты
4. Серологические тесты: (Титр АТ, прямая и непрямая проба Кумбса)
Для ГБН характерно обнаружение иммунных АТ (анти-резус, групповые α и β)
в любом титре либо естественных при АВ0- конфликте в титре 1024 и выше.
Прямая и непрямая реакция Кумбса: антиглобулиновая сыворотка,
содержащая антитела к иммуноглобулинам человека, при реакции с эритроцитами, сенсибилизированными неполными антителами, приводит к их агглютинации. В зависимости от того, фиксированы ли антитела на поверхности эритроцитов (прямая – АГ-АТ) или находятся в свободном состоянии (IgG) в плазме крови, применяется прямая или непрямая проба Кумбса.
Прямая проба Кумбса положительная при резус-конфликте, отрицательная
при АВ0 - конфликте. Положительная непрямая реакция Кумбса более типична для матерей и детей с ГБН по системе АВО.
Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
•Потребность в ОЗПК – перевод ребенка в ОРИТ.
•Существуют два вида лечения ГБН: консервативное и оперативное. К консервативному относятся внутривенное введение иммуноглобулина и фототерапия, к оперативному – операция заменного переливания крови (ОЗПК).
•При ГБН показана как можно более ранняя интенсивная (высокодозная) фототерапия в непрерывном режиме.
•С целью предупреждения ОЗПК в первые часы жизни может быть выполнено введение человеческого иммуноглобулина.
•ОЗПК показана при отечной форме ГБН (с целью своевременной коррекции тяжелой анемии) и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы.
•Одним из главных критериев выбора тактики является уровень общего билирубина (ОБ).
Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
В возрасте 24 – 168 ч. жизни тактика ведения определяется уровнем ОБ.
Для новорожденных с гестационным возрастом 35 нед. и более для выбора тактики рекомендуется использовать следующие номограммы:
Показания к проведению фототерапии доношенных и поздних недоношенных детей
( гестационный возраст 35 – 37 нед) в раннем неонатальном периоде
Показания к проведению ОЗПК у доношенных и поздних недоношенных детей
( гестационный возраст 35 – 37 нед) в раннем неонатальном периоде
Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
Для определения тактики ведения новорожденных детей с ГБН в период с 24 до 72 часов жизни Национальное руководство по неонатологии 2013 г предлагает использовать таблицу Maisels MJ.
Масса тела при |
Фототерапия |
ОЗПК |
|
рождении |
|
|
|
< 1500 |
85 – 140 мкмоль/л |
220 – 275 мкмоль/л |
|
1500 - 1999 |
140 |
– 200 мкмоль/л |
275 – 300 мкмоль/л |
2000 - 2500 |
200 |
– 240мкмоль/л |
300 – 340 мкмоль/л |
> 2500 |
235 |
– 295 мкмоль/л |
340 – 375 мкмоль/л |
Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
При появлении клинических признаков, характерных для 1-й и 2-й фазы у новорожденного ребенка с гипербилирубинемией, при условии исключения других заболеваний, определяющих неврологические нарушения, показано заменное переливание крови даже в том случае, если уровень ОБ в сыворотке снижается.