- •Гемолитическая болезнь новорожденного
- •Определение ГБН
- •Предрасполагающие факторы иммунологического конфликта
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Патогенез ГБН
- •Классификация ГБН
- •Классификация ГБН
- •Классификация ГБН
- •Классификация ГБН
- •Водянка плода
- •Патогенез Водянки плода
- •Патогенез Водянки плода
- •Клиническая картина Водянки плода
- •Желтушная форма ГБН
- •Клиническая картина Желтушной формы
- •Анемическая форма ГБН
- •Отечная форма ГБН
- •Осложнения желтушной формы ГБН
- •Билирубиновая энцефалопатия
- •Билирубиновая энцефалопатия
- •Билирубиновая энцефалопатия
- •2. Синдром Холестаза
- •Диагностика ГБН
- •Лабораторные тесты
- •Лабораторные тесты
- •Лабораторные тесты
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Показания к проведению фототерапии доношенных и поздних недоношенных детей
- •Показания к проведению ОЗПК у доношенных и поздних недоношенных детей
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Общие принципы и алгоритм лечения ГБН
- •Тактика лечения отечной формы ГБН
- •Тактика лечения отечной формы ГБН
- •Тактика лечения отечной формы ГБН
- •Консервативная терапия ГБН
- •Консервативная терапия ГБН
- •Консервативная терапия ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Оперативное лечение ГБН
- •Порядок проведения ОЗПК
- •Порядок проведения ОЗПК
- •Порядок проведения ОЗПК
- •Послеоперационный период
- •Клинический случай
- •Клинический случай
- •Клинический случай
- •4 сутки жизни. «Бронзовый» ребенок
- •16 сутки жизни
Оперативное лечение ГБН
6)Дети не должны получать энтеральное питание в течение последних 3 часов до предполагаемого начала операции.
7)Перед операцией - сделать очистительную клизму, поставить мочевой катетер.
8)Непосредственно перед операцией в желудок должен быть введен постоянный зонд, через который необходимо периодически удалять содержимое желудка.
9)Операция выполняется при строгом выполнении правил асептики и антисептики.
10)В течение всего процесса подготовки к ОЗПК - необходим постоянный мониторинг витальных функций.
Оперативное лечение ГБН
11)Донорская кровь и (или) ее компоненты при ОЗПК переливаются из расчета 160-180 мл/кг массы тела для доношенного ребенка и 170-180 мл/кг для недоношенного.
12)Соотношение эритроцитарной массы/взвеси и свежезамороженной плазмы составляет 2 : 1.
Порядок проведения ОЗПК
Уложить ребенка под источник лучистого тепла; в кувезе
Зафиксировать конечности ребенка путем надежного пеленания,
кожа живота остается открытой;
Установить пупочный катетер, при наличии противопоказаний –
любой ЦВК.
Компоненты донорской крови предварительно необходимо согреть
до температуры 36-37 С;
Первую порцию выводимой крови необходимо отобрать для
биохимического исследования на уровень билирубина;
Далее последовательно проводят постепенное выведение крови
ребенка и последующее восполнение выведенного объема;
Объем одного замещения (однократного выведения крови) и
одного восполнения (однократного введения компонентов крови) не должен превышать 5 мл/кг под обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек;
Порядок проведения ОЗПК
Объем одного замещения не должен превышать 5 мл/кг под
обязательным контролем показателей гемодинамики, дыхания и функции почек;
Скорость одного замещения – 3-4 мл/мин;
На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц
свежезамороженной плазмы;
После каждых 100 мл замещающей среды (эритроцитарной массы и
плазмы) ввести 1,0-2,0 мл 10% раствора глюконата кальция предварительно разведенных в 5,0 мл 5% глюкозы (только между шприцами с эритроцитарной массой!);
перед окончанием операции осуществляется забор крови на
билирубин;длительность операции – не менее 2 часов;
суммарный объем вводимых компонентов донорской крови должен
быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка.
Порядок проведения ОЗПК
NB! О безусловной эффективности ОЗПК свидетельствует более чем 2-х кратное снижение билирубина к концу операции.
Послеоперационный период
Продолжить мониторинг витальных функций;Энтеральное питание начинать не ранее, чем через 3-4 часа после ОЗПК;Продолжить фототерапию;Продолжить поддерживающую терапию;
Удаление пупочного катетера сразу после операции не рекомендуется в
связи с вероятностью повторного проведения ОЗПК;
Контроль уровня билирубина выполняется через 12 часов после ОЗПК,
далее по показаниям, но не реже 1 раза в 24 часа до 7 суток жизни;Контроль гликемии через 1 час после ОЗПК, далее по показаниям;
Согласно Приказу МЗ РФ N 183н после окончания трансфузии
(переливания) донорской крови и (или) ее компонентов донорский контейнер с оставшейся донорской кровью и (или) ее компонентами (5 мл), а также пробирка с кровью реципиента, использованная для проведения проб на индивидуальную совместимость, подлежат обязательному сохранению в течение 48 часов при температуре 2-60 С в холодильном оборудовании.
Клинический случай
Ребенок : Огурченок Александр Константинович. В ОАР №3 с 11.01.2017 по 17.01.2017 Переведен в ОПНиНД №2 на 6 сутки жизни.
Анамнез матери: Группа крови III Rh (-), Беременность 4. 1 – й ребенок здоров, 2 м/а. В 23 недели – проведена внутриутробная гемотрансфузия.
Диагноз матери: Преждевременные роды 2 в 30 недель в поперечном положении плода. ОАА. Резус отрицательная принадлежность крови. Изоиммунизация по резус фактору, титр антител 1: 4096. Гемолитическая болезнь плода.
1 сутки жизни:
11.01.2017 родился мальчик, гестационный возраст 30 недель, 5 дней. Вес 1900. Рост 40 см, окр. головы 30 см, окр. груди – 26 см, Оценка по Апгар – 2/2 балла.
В род. Зале введен Куросурф 200 мг/кг. Состояние при рождении – крайней степени тяжести, обусловленное: ГБН отечной формой, тяжелой степени, Респираторным дистрес синдромом новорожденного, острой сердечно - сосудистой недостаточностью, выраженным асцитом.
Клинический случай
1 сутки жизни:
В течении первых 30 минут согласно протокола ГБН – проведено частичное ЗПК в объеме 1 ОЦК эритроцитарной массой.
Клиническая картина:
Неврологический статус: титрование фентанила: 5 мкг/кг/мин., фотореакция сохранена, OD=OS.
Кожные покровы: выраженной бледности, видимой желтушности кожных покровов нет, проводится интенсивная фототерапия. Выраженный асцит.
Дыхание: CMV, PiP 27. Peep 6. Map 12. FiO2 -0.7. SpO2 – 97.
Гемодинамика – добутамин – 15 мкг/кг/мин. Пульс – 145 – 180. АД – 57/32. Анализы:
1.КАК: Лейкоциты – 96,21. Гемоглобин 65г/л, Гематокрит 21,4, Эритроциты – 1,36. Тромбоциты – 200.
2.Сахар 1,5 ммоль/л
Клинический случай
1 сутки жизни:
3.В газах крови – субкомпенсированный метаболический ацидоз.
4.Прямая проба Кумбса – положительная.
5.СРБ – 0,3
6.О. Белок – 31, альбумин 23 г/л.
7.Билирубин – 86,7.
8.АСТ – 43 (до 40), АЛТ – 12.0 (до 45).
9.Ретикулоциты – 85.
После ЧЗПК: сахар 2,4, Билирубин 61.6, в газах крови – выраженный субкомпенсированный метаболический ацидоз, в Клиническом анализе крови: лейкоциты – 21,5, эритроциты 7,7, Гемоглобин – 203, Гематокрит 61,9, Тромбоциты 65.
Затем в ближайшие 8 часов жизни – проведена стандартная ОЗПК в объеме 2 ОЦК. На 4сутки экстубирован. На 5 сутки переведен в ОПНиНД 2 этапа.