09_10_15

Ðèñ. 15-10. Патогенез диффузного токсического зоба.

рация тиреоцитов с образованием фолликулопо добных, тубулярных, ацинарных структур — па ренхиматозный вариант; резорбция (вакуолизация) коллоида; лимфоцитарная инфильтрация и лимфо матоз стромы, склероз стромы при длительном те чении заболевания.

†Сердце: серозно лимфоцитарный миокардит, оча говые дистрофические и некротические изменения кардиомиоцитов, диффузный мелкоочаговый кар диосклероз при длительном течении болезни.

†Печень: жировая дистрофия гепатоцитов, очаговый или диффузный гепатит (лимфогистиоцитарная ин фильтрация стромы).

†Лимфоидные органы (тимус, лимфатические узлы, лимфоидные фолликулы, миндалины) — гипер плазия.

†ЦНС: дистрофия нейронов промежуточного и про долговатого мозга.

†Ретробульбарная область: отёк, разрастание жиро вой ткани, мукоидные и фибриноидные измене ния, склероз.

•Основные клинические симптомы диффузного ток сического зоба: тиреотоксикоз (похудание, тахикар дия, гипертермия, ускорение рефлексов, мышечная слабость, эмоциональная лабильность, гипохолесте ринемия, тиреотоксическая кома), экзофтальм (эн докринная офтальмопатия).

УЗЛОВОЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Узловой токсический зоб (МКБ: E05.1 Тиреоток сикоз с токсическим одноузловым зобом, E05.2 Тиреотоксикоз с токсическим многоузловым зо бом) — гипертиреоз вследствие автономно фун кционирующей аденомы щитовидной железы в виде одного или нескольких узелков.

Болезни эндокринной системы 441

•Классификация: см. выше «Классификация диффуз ного токсического зоба».

•Морфология узлового токсического зоба: в щито видной железе инкапсулированный узел (узлы), в котором наблюдается экстра и/или интрафоллику лярная пролиферация фолликулов с резорбцией кол лоида.

НЕТОКСИЧЕСКИЙ КОЛЛОИДНЫЙ ЗОБ

Нетоксический коллоидный зоб (МКБ: E04.0 Нетоксический диффузный зоб) классифициру ют по локализации (односторонний, двусторон ний), макроскопическим особенностям (узло вой или многоузловой, диффузный, смешанный), микроскопическим особенностям (микрофолликулярный — преобладает гиперп лазия фолликулов, макрофолликулярный — пре обладает гипертрофия фолликулов, смешан ный), по степени пролиферации тиреоцитов (см. классификацию зоба), по степени увеличе ния щитовидной железы (см. классификацию диффузного токсического зоба), по изменению функции щитовидной железы (эутиреоидный, гипотиреоидный) и по этиологии (абсолютная или относительная йодная недостаточность, зо богенные вещества — тиоцианаты, тиооксизоли доны, соли кальция, фтор, амиодарон, радиация, аутоиммунные факторы).

•Патогенез нетоксического коллоидного зоба пред ставлен на рис. 15 12.

Ðèñ. 15-12. Патогенез нетоксического коллоидного зоба.

•Морфология нетоксического коллоидного зоба

†Щитовидная железа: тиреоциты кубические или уп лощённые, светлые; гипертрофия или гиперплазия фолликулов (разная степень пролиферации), кол лоид густой, процесс узловой (рис. 15 13 на вклей ке, характерна инкапсуляция узла или узлов), диф фузный или смешанный.

†Экстратиреоидные органы: изменения зависят от функционального состояния щитовидной железы: эутиреоз — изменений нет, гипотиреоз.

442 ПАТОЛОГИЯ Глава 15

(и) гипертрофии и/или гиперплазии фолликулов без инкапсуляции.

•Основные клинические симптомы нетоксического кол лоидного зоба: без явных клинических проявлений — эутиреоидный зоб, синдром гипотиреоза — гипоти реоидный зоб.

СЕМЕЙНЫЙ ЗОБ

Семейный зоб (МКБ: E04.8 Другие уточнён ные формы нетоксического зоба) — пёстрая группа разных заболеваний, когда имеются указания на наследственное заболевание (на пример, семейные формы) или установлено наследование заболевания и даже в некоторых случаях выяснена природа генного дефекта (см. «Зоб» в приложении «Наследственные заболе вания»).

•Классификация семейного зоба: см. классификацию нетоксического коллоидного зоба.

•Этиология. В некоторых случаях установлен генный дефект: мутация гена йодид пероксидазы (OMIM 274500), дефект тироглобулина (OMIM 188450) и ти реоидного фактора транскрипции TTF1 (OMIM 600635).

•Морфология щитовидной железы при семейном зобе: тиреоциты кубические и светлые, фолликулы мелкие, коллоид жидкий и в небольшом количестве.

•Основные клинические симптомы семейного зоба: ги потиреоз, реже без явных клинических проявлений.

ТИРЕОИДИТ

Тиреоидит — воспаление щитовидной железы.

•Классификация

†По этиологии: инфекционный (бактериальный, ви русный, грибковый и т.д.), неинфекционный (ауто иммунный и т.д.), неустановленной этиологии (ди агноз ставят методом исключения).

†По патогенезу: неиммунный или иммунный.

†По локализации: односторонний или двусторонний.

†По распространённости: очаговый, диффузный, сме шанный.

†По преобладающей фазе воспалительной реакции: экссудативный, пролиферативный (продуктивный), смешанный.

†По составу экссудата: серозный, серозно лейкоци тарный, геморрагический, смешанный.

†По преобладающему клеточному составу в инфиль трате: лимфоцитарный, лимфолейкоцитарный, лим фоплазмоцитарный, гигантоклеточный, лимфома тозный, смешанноклеточный.

†По активности (определяется выраженностью про никновения клеток воспаления из стромы в парен химу щитовидной железы): неактивный, активный разной степени (слабой, умеренной, выраженной).

†По особенностям клинического течения: острый, по дострый, хронический.

ОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ

•Классификация острого тиреоидита (МКБ: E06.0 Ост рый тиреоидит)

†По этиологии: инфекционный, неинфекционный (асептический).

†По локализации: односторонний или двусторонний.

†По распространённости: очаговый, диффузный, сме шанный.

†По составу экссудата: серозный, серозно лейкоци тарный, геморрагический, гнойный, смешанный.

•Этиология острого тиреоидита

†Инфекционного: стафилококки, стрептококки, пневмококки.

†Неинфекционного: травма щитовидной железы, кро воизлияние в щитовидную железу, радиация.

•Патогенез острого тиреоидита приведён на рис. 15 14.

•Морфология острого тиреоидита: экссудативное вос паление с различным составом экссудата.

•Основные клинические симптомы острого тиреоидита

†Инфекционного: боль (обычно очень сильная) в об ласти щитовидной железы, лихорадка, общее недо могание.

†Неинфекционного: чувство давления в области щитовидной железы, умеренная болезненность щитовидной железы, иногда умеренные симптомы тиреотоксикоза.

ПОДОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ

•Классификация подострого тиреоидита (тиреоидит де Кервена, гранулематозный тиреоидит; МКБ: E06.1 Подострый тиреоидит) — клинические стадии:

стадия I — острая (тиреотоксикоз),

стадия II — нарушение синтеза тиреоидных гормонов (гипотиреоз),

стадия III — восстановительная.

•Этиология подострого тиреоидита: вирусы гриппа, кори, эпидемического паротита и т.д.

•Патогенез подострого тиреоидита приведён на рис. 15 15.

•Морфология подострого тиреоидита

†Разрушение (дистрофия и некроз) и новообразова ние фолликулов щитовидной железы.

†Гранулёмы вокруг разрушающихся фолликулов и излившегося коллоида: макрофагальные (гистио цитарные), гигантоклеточные, смешанноклеточ ные.

†Полиморфизм состава воспалительного инфиль трата: гистиоциты, гигантские многоядерные клет ки, лимфоциты, плазмоциты, ПЯЛ, лимфобласты.

Ðèñ. 15-15. Патогенез подострого тиреоидита.

†Диффузно очаговый склероз в исходе продуктивной воспалительной реакции.

•Основные клинические симптомы подострого тиреои дита: боль в области щитовидной железы, высокая СОЭ при отсутствии лейкоцитоза, лимфоцитоз, уме ренный тиреотоксикоз в стадии I, умеренный гипо тиреоз в стадии II.

ХРОНИЧЕСКИЙ ТИРЕОИДИТ

Хронический тиреоидит (МКБ: E06.5 Тиреои дит) — группа хронических заболеваний, харак теризующихся нарушением иммунологической то лерантности в отношении Аг щитовидной железы.

444 ПАТОЛОГИЯ Глава 15

•Классификация

†По распространённости: очаговый, диффузный, сме шанный.

†По особенностям клеточного инфильтрата: лимфо цитарный, лимфоматозный, смешанный.

†По клинико морфологическим особенностям: ти реоидит Хашимото, юношеский лимфоцитарный ти реоидит, послеродовый тиреоидит, идиопатическая микседема (атрофический тиреоидит), фиброзный тиреоидит, специфические тиреоидиты.

•Этиология хронического тиреоидита

†Генетически обусловленный (связанный с локуса ми DR5, DR3, B8 HLA системы) дефект иммуно логической толерантности в отношении Аг щито видной железы.

†Разрешающие факторы; ЛС, радиация, нарушения гормонального гомеостаза.

•Патогенез хронического тиреоидита приведён на рис. 15 16.

Ðèñ. 15-16. Патогенез хронического тиреоидита.

•Морфология хронического тиреоидита

†Тиреоидит Хашимото (МКБ: E06.3 Аутоиммунный тиреоидит, см. рис. 15 17 на вклейке).

‡Тотальная или субтотальная диффузно очаговая лимфоцитарная инфильтрация щитовидной желе зы с выраженным лимфоматозом.

‡Гипертрофия и гиперплазия фолликулов с резор бцией коллоида — начальная стадия (гипертрофи ческий вариант, хашитоксикоз).

‡Атрофия фолликулов — финальная стадия (атро фический вариант, гипотиреоз).

‡Трансформация А клеток в B клетки.

‡Склероз стромы при длительном течении процес са (при выраженном склерозе процесс трудно от личить от фиброзного тиреоидита).

†Юношеский лимфоцитарный тиреоидит (МКБ: E06.3 Аутоиммунный тиреоидит): умеренная лимфоцитар

ная инфильтрация щитовидной железы, повреждение фолликулов незначительно, обратимый характер из менений в щитовидной железе.

†Послеродовый тиреоидит (МКБ: E06.3 Аутоиммун ный тиреоидит): диффузная лимфоцитарная ин фильтрация щитовидной железы, гипертрофия и гиперплазия с резорбцией коллоида — начальная фаза (тиреотоксикоз), умеренная дистрофия и ат рофия фолликулов — фаза разгара болезни (гипо тиреоз), обратимый характер изменений в щитовид ной железе (через 6–8 мес восстанавливается эутиреоидное состояние).

†Идиопатическая микседема (атрофический вариант тиреоидита Хашимото): атрофия фолликулов (на начальных стадиях может не проявляться гипоти реозом — атрофическая асимптоматическая форма тиреоидита), склероз стромы.

†Фиброзный тиреоидит (тиреоидит Риделя; МКБ: E06.5 Тиреоидит). В отличие от других форм хро нического тиреоидита, этиология и патогенез за болевания неизвестны; существует предположение, что тиреоидит Риделя является проявлением кол лагеновых (ревматических) болезней. В «деревяни стой плотности» щитовидной железе, спаянной с окружающими тканями, выраженный склероз и гиалиноз стромы с небольшой её инфильтрацией лимфоцитами и плазмоцитами (реже с примесью ПЯЛ), разрастание стромы за пределы щитовид ной железы.

†Специфические тиреоидиты развиваются при ту беркулёзе, сифилисе, саркоидозе и т.д. и имеют этиологию, патогенез и клинико морфологичес кие особенности, характерные для соответствую щих заболеваний.

•Основные клинические симптомы хронического тирео идита: увеличение щитовидной железы, чувство дав ления в области щитовидной железы, признаки ги потиреоза, реже умеренного гипертиреоза (при тиреоидите Хашимото), повышенные титры антити реоидных АТ в крови (кроме юношеского лимфоци тарного тиреоидита и тиреоидита Риделя).

ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Опухоли щитовидной железы (МКБ: C73 Зло качественное новообразование щитовидной железы, D34 Доброкачественное новообразо вание щитовидной железы) могут быть первич ными и вторичными. Вторичные опухоли — метастазы рака других локализаций (пищево да, лёгкого и т.д.).

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ

•Эпителиальные

†Доброкачественные (аденомы): эмбриональная, микрофолликулярная, фетальная, фолликулярная из В клеток, папиллярная, из С клеток* (апудома), сме шанного строения.

* Некоторые авторы отрицают существование доброкаче ственных С клеточных опухолей.

†Злокачественные (рак): папиллярный, фолликуляр ный, папиллярно фолликулярный, недифференци рованный, плоскоклеточный, из С клеток (медул лярный).

•Неэпителиальные

†Доброкачественные: лимфома, фиброма, прочие опу холи.

†Злокачественные: лимфосаркома, фибросаркома, прочие опухоли.

МОРФОЛОГИЯ ПЕРВИЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ ЩИТОВИДНОЙ

ЖЕЛЕЗЫ

•Аденомы

†Солидные или трабекулярные клеточные структуры из крупных мономорфных клеток со светлыми яд рами — эмбриональное строение.

†Маленькие незрелые фолликулы из кубического или цилиндрического эпителия с небольшим количе ством коллоида — микрофолликулярная аденома.

†Сосочковые структуры из крупных мономорфных клеток, как правило, в кистозной полости — па пиллярная цистаденома.

†Фолликулярные структуры из В клеток — В кле точная аденома.

†Трабекулярные, альвеолярные и перицитарные структуры из мономорфных веретеновидных С кле ток — С клеточная аденома.

•Рак щитовидной железы

†Клеточный и ядерный полиморфизм.

†Формирование папиллярных (папиллярный рак — рис. 15 18 на вклейке), фолликулярных (фоллику лярный рак), папиллярно фолликулярных (папил лярно фолликулярный рак) и солидных (недиффе ренцированный рак) структур.

†Фолликулоподобные структуры из полиморфных В клеток — В клеточный рак.

†Тяжи и солидные пласты из полиморфных С кле ток, амилоидоз стромы — С клеточный рак.

†Пласты и комплексы из атипичных клеток, напо минающие плоский эпителий с ороговением или без него — плоскоклеточный рак.

†Инвазивный и инфильтрирующий рост.

†Лимфогенные или гематогенные метастазы.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ ОПУХОЛЕЙ

ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

•Аденомы: эластический и гомогенный узел щитовид ной железы (по данным УЗИ), подвижность узла, глад кая поверхность узла, наличие чёткой капсулы (по данным УЗИ).

•Рак щитовидной железы

†Плотный узел с бугристой поверхностью.

†Быстрый рост узла.

Болезни эндокринной системы 445

†Признаки инфильтрирующего роста узла: чувство сад нения в горле, осиплость голоса, неподвижность щи товидной железы.

†Нечёткие контуры узла (по данным УЗИ).

†Достоверная дооперационная диагностика опухолей щитовидной железы возможна при проведении её тонкоигольной пункционной биопсии.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

МКБ: Q89.2 Врождённые аномалии других эн докринных желёз.

•Классификация

†Добавочная пирамидная доля.

†Кольцевидная щитовидная железа (охватывает тра хею).

†Эктопированная или добавочные щитовидные же лезы (обнаруживаются по всему тракту своего эмб рионального развития, от корня языка до диафраг мы).

†Аплазия (агенезия) щитовидной железы — её пол ное отсутствие (спорадический незобный крети низм).

†Гипоплазия щитовидной железы.

†Истинные кисты щитовидной железы.

•Этиология

†Эндогенные причины: спонтанные мутации, эндок ринные болезни, возраст родителей (особенно ма тери) при зачатии.

†Экзогенные причины: факторы физические (радиа ционные, механические), химические (ЛС, бытовые и промышленные химические вещества), биологи ческие (вирусы, микоплазмы, протозойные инфек ции), гипоксия, неполноценное питание.

•Патогенез пороков развития щитовидной железы при ведён на рис. 15 19.

•Морфология пороков развития щитовидной железы: добавочные и эктопированные щитовидные железы обычного строения, недоразвитая щитовидная желе за, имеющая строение щитовидной железы эмбриона или плода; атрофия паренхимы, отсутствие щитовид ной железы, кисты щитоподъязычного протока, выс тланные мерцательным, цилиндрическим или плос ким эпителием (бранхиогенные кисты).

•Основные клинические симптомы пороков развития щи товидной железы: гипотиреоз (вплоть до атиреоза — кретинизм), тиреотоксикоз (редко), без клинических проявлений.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз — клинический синдром, возни кающий в результате абсолютного или отно сительного дефицита йодсодержащих тиреоид ных гормонов в организме.

МКБ: E01 Болезни щитовидной железы, связан ные с йодной недостаточностью, и сходные состоя ния, E02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности, E03 Другие формы гипо тиреоза.

•Классификация синдрома гипотиреоза

†Первичный — уменьшение объёма функционирую щей ткани щитовидной железы или/и дефекты син теза тиреоидных гормонов.

†Вторичный — патология гипофиза с уменьшением синтеза и секреции ТТГ.

†Третичный — патология гипоталамуса с уменьше нием синтеза и секреции тиролиберина.

†Периферический — нарушение транспорта и ре цепции тиреоидных гормонов.

•Этиология

(особенно злокачественные) щитовидной железы, йодная недостаточность, избыток йода в воде и пище.

†Вторичный синдром гипотиреоза: гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса), опухоли гипофиза, операции на гипофизе, лучевое воздействие на ги пофиз, нейроинфекции, травмы гипофиза, крово излияния в гипофиз, гипофизарный нанизм.

†Третичный синдром гипотиреоза: опухоли гипота ламуса, нейроинфекции, травмы гипоталамуса, кро воизлияния в гипоталамус.

†Периферический синдром гипотиреоза: генетичес кие или приобретённые нарушения транспортных для тиреоидных гормонов белков и генетически обуслов ленные дефекты рецепторов тиреоидных гормонов.

•Патогенез синдрома гипотиреоза представлен на рис. 15 20.

•Морфология синдрома гипотиреоза

†Первичный синдром гипотиреоза: пороки развития щитовидной железы, тиреоидиты (в том числе спе цифические, радиационный и инфекционные), ти реоидэктомия, тиреостатическая терапия (препара ты йода, лития), врождённые энзимопатии, опухоли

†Изменения в гипоталамусе, гипофизе, щитовидной железе определяются видом развивающихся в них па тологических процессов. Характерна гипертрофия ТТГ продуцирующих клеток (чаще хромофобных) — клеток тиреоидэктомии.

†Периферические ткани и органы: гиперкератоз и ат рофия эпидермиса, отёки, полисерозиты, скелетные мышцы: лизис миофибрилл, лимфогистиоцитарная инфильтрация (миозит), миокард: перимускулярный отёк, атеросклероз коронарных артерий, атрофия коры надпочечников, нервы: демиелинизация, атрофия и воспаление слизистой оболочки ЖКТ.

•Основные клинические симптомы: микседематозные отёки, гипотермия, ожирение, невропатия (парестезии, снижение рефлексов, сонливость, заторможенность, нарушение памяти), брадикардия, гипотония, диспеп тические расстройства, анемия, дисфункция яични ков, импотенция, алопеция, кретинизм (при синдро ме гипотиреоза в детском возрасте), гипотиреоидная кома.

•Дополнительные материалы: статьи «Гипотиреоз», «Кома микседематозная».

Болезни околощитовидных желез*

Околощитовидные железы — эндокринные орга ны (обычно их 4, по две с каждой стороны, но может быть до 12), развивающиеся из 3 го и 4 го жаберных карманов и расположенные по задней поверхности щитовидной железы, но могут быть погружены в её ткань. Размеры: 6× 4× 2 мм, общая масса 0,05–0,5 г, спереди эти железы прилежат к внутренней капсуле щитовидной железы, сзади покрыты наружной её капсулой. Строма около щитовидных желёз (отроги её капсулы) состоит из рыхлой волокнистой соединительной ткани (с небольшим количеством лимфоидных кле ток), сосудов, нервов и белой жировой ткани (с возрастом её количество увеличивается). Парен хима околощитовидных желёз представлена глав ными паратиреоцитами (светлые клетки гормо нально активны и синтезируют ПТГ, тёмные — обычно покоящиеся, с возрастом главные клет ки образуют мелкие фолликулы) и оксифильны ми паратиреоцитами (содержат большое коли чество митохондрий; функциональное значение неизвестно). Паратиреокрин — один из главных регуляторов обмена кальция: стимулирует резор бцию костной ткани и освобождение из неё Ca2+ за счёт активации остеокластов, в почках усили вает реабсорбцию Ca2+ и подавляет реабсорбцию фосфатов, в кишечнике увеличивает всасывание Ca2+. Патология паращитовидных желёз тесно связана с нарушениями обмена кальция и раз вивается в рамках синдромов гиперпаратиреоза (МКБ: E21 Гиперпаратиреоз и другие наруше ния паращитовидной [околощитовидной] желе

* Автор раздела «Болезни околощитовидных желёз» — П.В. Юшков.

Болезни эндокринной системы 447

зы) либо гипопаратиреоза (МКБ: E20 Гипопа ратиреоз).

•Дополнительные материалы: статьи «Паратиреок рин», «Относящийся к ПТГ пептид», «Болезнь Олб райта», «Гипокальциемия», «Гипомагниемия», «Гипо фосфатемия», «Гиперкальциемия», «Рахит», разделы «Нарушения обмена кальция» в главе 2, а также «Ра хит и остеомаляция», «Паратиреоидная остеодист рофия» в главе 20.

ГИПОПАРАТИРЕОЗ

•Классификация

Гипопаратиреоз (МКБ: E20 Гипопаратиреоз): врож дённый (гипоплазия или анаплазия околощитовид ных желёз, идиопатический [аутоиммунный]) — изолированное поражение околощитовидных же лёз, в рамках синдрома полигландулярной недо статочности, послеоперационный (удаление око лощитовидных желёз, в связи с нарушением кровоснабжения и иннервации околощитовидных желёз), лекарственный, радиационный, сосудистый

(кровоизлияния в околощитовидные железы, ин фаркты околощитовидных желёз), инфекционный.

Псевдогипопаратиреоз (МКБ: E20.1 Псевдогипопа ратиреоз) — нечувствительность органов мишеней к ПТГ.

•Этиология. Наиболее частые причины развития син дрома гипопаратиреоза: удаление околощитовидных желёз (в 0,2–5,8%) во время операций на щитовид ной железе, лучевое повреждение околощитовидных желёз (в том числе терапевтическое), воспалитель ные (инфекционные) процессы в области шеи (тире оидиты, абсцессы и флегмоны шеи), врождённая гипо плазия или аплазия околощитовидных желёз, аутоиммунное поражение околощитовидных желёз

•Патогенез гипопаратиреоза рассмотрен на рис. 15 21.

•Морфология

†Околощитовидная железа (определяется характе ром её повреждения): гипоплазия и аплазия, воспа ление (в том числе аутоиммунное), дистрофия, не кроз, кровоизлияние, атрофия.

†Другие органы: эрозии слизистой оболочки желуд ка, жировая дистрофия печени, диапедезные кро воизлияния в слизистых и серозных оболочках, ги алиново капельная и гидропическая дистрофия эпителия извитых канальцев почек, петрификаты в почках, хрящах, сосудах.

•Основные клинические симптомы гипопаратирео за: тетания — судорожные сокращения скелетных мышц: явная — тонические судороги, скрытая — выявляется по симптомам Хвостека и Труссо; ларин го и бронхо спазмы, дисфагия, рвота, поносы/запо ры; вегетативные нарушения (жар/озноб, головок ружение, боли в области сердца, сердцебиение), трофические нарушения (катаракта, поражение зу бов, ногтей, волос, нарушение роста, паратиреоприв ная кахексия), изменения психики (неврозы, сниже ние памяти, бессонница, депрессия).

Ðèñ. 15-21. Патогенез синдрома гипопаратиреоза.

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

•Классификация

†Первичный гиперпаратиреоз (паратиреоидная остеодист рофия) — первичная гиперплазия или аденомы (рак) око лощитовидных желёз (изолированные формы и в составе множественных эндокринных неоплазий).

†Вторичный гиперпаратиреоз — компенсаторная ги перплазия околощитовидных желёз в ответ на дли тельную гипокальциемию и гиперфосфатемию.

†Третичный гиперпаратиреоз — аденома околощи товидных желёз при длительно существующем вто ричном синдроме гиперпаратиреоза.

†Псевдогиперпаратиреоз связан с продукцией ПТГ (или ПТГ подобных веществ) опухолями непаратиреоид ного происхождения (гормонально активные опухоли лёгких, ЖКТ и т.д.).

•Этиология вторичного гиперпаратиреоза: ХПН различ ного генеза, тубулопатии (синдром Фанкони), каналь цевый ацидоз, синдром мальабсорбции, резецированный желудок, билиарный цирроз печени, остеомаляция (се нильная, идиопатическая, при миеломной болезни, при метастазах различных карцином в кости), недостаточ ность витамина D.

•Патогенез синдрома гиперпаратиреоза представлен на рис. 15 22.

•Морфология синдрома гиперпаратиреоза

†Околощитовидная железа: гиперплазия (обычно во всех железах; из гормонально активных клеток), аде нома (обычно в одной железе, имеет чёткую капсулу, обычно из главных клеток, имеет солидное, трабеку лярное, альвеолярное, железистое, перицитарное стро ение), рак (клеточный полиморфизм, инфильтрирую щий рост, метастазы редки и возникают поздно).

†Кости и другие органы: деминерализация, лакунарный остеолиз, разрастание остеоидной ткани, кисты, мета статическое обызвествление, а также прогрессирую щий артериокальциноз и склероз, оксалатные и фос фатные камни в почках.

•Основные клинические симптомы гиперпаратиреоза: боли в костях, деформации скелета, патологические переломы, миопатия, диспепсия, нефролитиаз, изме нения психики (депрессия, сонливость, снижение памяти), гиперпаратиреоидный криз.

Болезни надпочечников*

Надпочечники — парные эндокринные желе зы, развивающиеся из мезодермы (корковое вещество) и нейроэктодермы (хромаффинная ткань мозгового вещества) и расположенные в забрюшинной клетчатке над верхними полю сами почек. Размеры железы: вертикальный — 30–60 мм, поперечный — около 30 мм, пере днезадний — 4–6 мм, масса около 4 г. Грани цы правого надпочечника: верхняя и задняя — диафрагма, передняя — правая доля печени, медиальная — нижняя полая вена, нижняя — почка; левого надпочечника: верхняя и зад няя — диафрагма, передняя — сальниковая сумка и желудок, медиальная — узел чревного сплетения, нижняя — почка, поджелудочная железа. Строма надпочечников образована от рогами его капсулы, богата сосудами капил лярного типа. Паренхима состоит из корково го и мозгового вещества.

•Корковое вещество подразделяется на 3 зоны — клу бочковую, пучковую и сетчатую.

†Клубочковая зона представлена тёмными клетками, образующими небольшие гроздья и секретирующи ми минералокортикоиды. Основной минералокор тикоид — альдостерон в почках увеличивает реаб сорбцию Na+ и выделение K+ и H+.

†Пучковая зона. Крупные полигональные светлые клетки образуют тяжи и секретируют глюкокорти коиды (кортизол и кортикостерон). Основные эф фекты глюкокортикоидов: повышение концентра ции глюкозы в крови, антиинсулиновое действие, торможение синтеза белка (кроме печени), липоли тический эффект и перераспределение жира в орга низме, сосудосуживающее действие, торможение воспалительных (в т.ч. иммунных) реакций, участие в

* Автор раздела «Болезни надпочечников» — П.В. Юшков.

Болезни эндокринной системы 449

адаптационном синдроме, минералокортикоидное действие.

†Сетчатая зона. Клетки разного размера образуют разнонаправленные тяжи и секретируют половые стероиды. Основные половые стероиды — тесто стерон и эстрадиол, их эффекты: формирование половых органов, развитие вторичных половых признаков, регуляция либидо, анаболический эф фект.

•Мозговое вещество. Крупные овальные клетки обра зуют гроздья и тяжи, продуцируют катехоламины и некоторые другие биологически активные вещества. Эффекты катехоламинов (адреналина и норадрена лина): возрастание частоты и силы сердечных со кращений, сосудосуживающее действие, бронходи латация, расслабление мышц ЖКТ и угнетение перистальтики, гипергликемический эффект (адре налин), липолитическое действие.

•Дополнительные материалы: статьи «Альдостерон», «Глюкокортикоиды», «Дигидротестостерон», «Тесто стерон», «Эстрогены», «Прогестины».

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОРКОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДПОЧЕЧНИКА

СИНДРОМ ИЦЕНКО–КУШИНГА

Синдром Иценко–Кушинга (МКБ: E24 Синд ром Иценко–Кушинга) — гиперкортицизм, обусловленный гиперпродукцией глюкокорти коидов корой надпочечников вследствие глю костеромы или секретирующей АКТГ опухоли различных органов (бронхов, вилочковой же лезы, поджелудочной железы, печени, но не гипофиза). Отдельно выделяют ятрогенный (ле карственный) синдром Иценко–Кушинга, встречающийся значительно чаще, чем спон танный; обычно развивается у больных, дли тельное время получающих глюкокортикоиды по поводу бронхиальной астмы и других забо леваний.

•Морфология синдрома Иценко–Кушинга

†Надпочечники: аденома пучковой зоны коры (из светлых, тёмных или разных клеток, рис. 15 23 на вклейке), рак пучковой зоны коры — опухоль из атипичных клеток, часто инфильтрирующий рост; гиперплазия пучковой зоны коры.

†Другие органы и ткани: атрофия и липоматоз щи товидной железы, характерное ожирение (верхне

средний тип), гиперплазия островков поджелу дочной железы (особенно β клеток), жировая

дистрофия печени, атеросклероз, эластолиз и кол лагенолиз (особенно в дерме), атрофия половых желёз.

•Дополнительные материалы: см. «Болезнь Иценко–Ку шинга» в разделе «Болезни гипоталамо гипофизарной системы» этой главы.

450 ПАТОЛОГИЯ Глава 15

ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

Гиперальдостеронизм (МКБ: E26 Гиперальдосте ронизм) — состояние, возникающее вследствие ги персекреции альдостерона или нарушений его ме таболизма. Различают первичный и вторичный гиперальдостеронизм.

Первичный гиперальдостеронизм (МКБ: E26.0 Первич ный гиперальдостеронизм) — клинический синдром (синд ром Конна), возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертензией, гипокалие мией и низким содержанием ренина в сыворотке крови.

Вторичный гиперальдостеронизм (симптоматический; МКБ: E26.1 Вторичный гиперальдостеронизм) обуслов лен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина значительно повышено. Вторичный гиперальдостеронизм может развиваться при стенозе почечных артерий, злокачественной артериальной ги пертензии, ренинсекретирующих опухолях, наличии эктопических очагов секреции АКТГ, при синдроме Барттера, приёме пероральных контрацептивов, а так же при различных состояниях, сопровождающихся отё ками (сердечная недостаточность, цирроз печени, не фротический синдром, что вызывает ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек и приводит к выс вобождению ренина, увеличивающего содержание ан гиотензинов и альдостерона).

•Патогенез гиперальдостеронизма рассмотрен на рис. 15 24.

•Морфология гиперальдостеронизма

†Надпочечники: аденома из клеток клубочковой зоны коры (первичный гиперальдостеронизм), гиперпла зия клеток клубочковой зоны коры (вторичный ги перальдостеронизм).

†Другие органы: дистрофия эпителия канальцев по чек, артериоло и гломерулосклероз и гиалиноз в почках, пиелонефрит, очаговые некрозы сердечной мышцы и скелетной мускулатуры.

•Основные клинические симптомы гиперальдостеро низма: первичный гиперальдостеронизм (артериальная гипертензия, нейромышечные симптомы в виде тета нии, слабости, парестезий, почечные симптомы — по лиурия, полидипсия, никтурия, протеинурия), вторич ный гиперальдостеронизм: симптомы, связанные с основным заболеванием, симптомы первичного гипе ральдостеронизма.

•Дополнительные материалы: статьи «Синдром Бартте ра», «Гиперплазия коры надпочечников».

ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКА

Эпителиальные опухоли коры надпочечников (МКБ: C74 Злокачественное новообразование надпочечника, D35.0 Доброкачественное ново образование надпочечника) обычно характери зуются продукцией разных гормонов (исключе ние — инциденталомы). Их клинико морфологическая картина полиморф на и определяется эффектами разных гормонов. Возможны метастазы рака различных локализа ций: лёгких, МЖ, кишечника и т.д.

К неэпителиальным опухолям надпочечников относятся липома, нейрофиброма, ганглионев рома, ганглионейробластома, лейомиома и др. Неопухолевые поражения надпочечников — ки ста, амилоидоз, гематома и т.д.

Феохромоцитома рассмотрена ниже, в разделе «Заболевания мозгового вещества надпочечни ка».

•Дополнительные материалы: статьи «Андростеро ма», «Глюкостерома», «Инциденталомы», «Кортико эстрома».