Лекции / 08. Лекция 08_ Гипогонад
.pdfВДКН
•Наследственный характер заболевания
•Поражение внутириутробно
•Клиника зависит от степени и вида ферментного дефекта
Смирнова Е.Н. |
21 |
Пациентка с классической вирильной формой ВГКН
(АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ)
|
Смирнова Е.Н. |
22 |
|
Клиника и лечение ВГКН
Форма |
Клиника |
|
Лечение |
|
|
|
|
|
|
Нед.21 - |
Жен псевдогермафродитизм |
|
ГК и МК |
|
гидроксилазы |
Синдром потери соли |
|
Хирургическая |
|
|
коррекция пола |
|
||
|
Постнатальная вирилизация |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нед . 11в - |
Жен псевдогермафродитизм |
|
ГК |
|
гидроксилазы |
Постнатальная вирилизация |
|
Хирургическая |
|
|
|
|
|
|
|
Артериальная гипертония |
|
коррекция пола |
|
|
|
|
|
|
Нед 3в– |
Синдром потери соли |
|
ГК и МК Хирург. |
|
гидроксистероид |
Гермафродитизм |
|
коррекция и |
|
ной |
Преждевременное адренархе |
|
терапия полов. |
|
Бесплодие, гирсутизм |
|
гормонами |
|
|
дегидрогеназы |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нед 17а |
Мужской гермафродитизм |
|
ГК Коррекция |
|
гидроксилазы |
Задержка полового развития |
|
половых нарушений |
|
|
Артериальная гипертония |
|
|
|
|
|
|
|
|
Нед 20,22 |
Синдром потери соли |
|
ГК и МК |
|
десмолазы |
Муж псевдогермафродитизм |
|
Хирургическая |
|
|
Смирнова Е.Н. |
|
коррекция пола 23 |
|
|
|
|
ЛЕЧЕНИЕ ВДКН
ГЗТ глюкокортикоидами =
0,25 - 0,5 мг Dexamethasoni на ночь
Блокирует повышенный синтез АКТГ Снижается секреция тестостерона
Прогноз для жизни, трудоустройства при своевременном лечении благоприятный.
Требуется постоянная ГЗТ.
При грубой вирилизации гениталий производится пластическая операция
Смирнова Е.Н. |
24 |
Передозировка стероидов
Смирнова Е.Н. |
25 |
Хайди Кригер
Жертва спортивно-медицинских экспериментов. Её золотая медаль на чемпионате Европы в 1986г. стала сенсацией.
Постоянный прием стероидов привел к выраженной гиперандрогенемии, психической патологии, а в итоге пациенка поменяла пол на мужской. И стала Андреас Кригер
Смирнова Е.Н. |
26 |
|
Гиперандрогенемия
выводы
1.Требует уточнение источника андрогенов
– яичники или надпочечники
2.Исключения опухоли надпочечников
3.Верификация генетической патологии (ВДКН)
4.Уточнение патологии яичников
5.Терапия зависит от причины
Смирнова Е.Н. |
27 |
Идиопатический гирсутизм
•Однако, наиболее частые причины гирсутизмаэтнические особенности и идиопатический гирсутизм
Смирнова Е.Н. |
28 |
•гипертрихоз - избыточный рост волос на любых участках тела, в том числе и тех, где рост волос не зависит от андрогенов.
•
Смирнова Е.Н. |
29 |
Женский гипогонадизм
Смирнова Е.Н. |
30 |