- •1. Определение, классификация, этиология, патогенез внебольничной пневмонии.
- •2. Клиническая картина внебольничной пневмонии. Основные шкалы оценки тяжести внебольничной пневмонии (вп).
- •3. Антибактериальная терапия внебольничной пневмонии в зависимости от тяжести течения, показания для госпитализации пациентов в стационар.
- •4. Диагностика внебольничной пневмонии
- •5. Дифференциальная диагностика внебольничной пневмонии. Понятие «медленно разрешающейся пневмонии».
- •6. Осложнения внебольничной пневмонии: классификация, причины, методы диагностики.
- •7. Определение, классификация, этиология, патогенез нозокомиальной пневмонии.
- •8. Особенности антибактериальной терапии нозокомиальной пневмонии
- •9. Хобл: определение, актуальность, патогенез.
- •10. Хобл: современная классификация, факторы риска, клиническая картина.
- •11. Фармакотерапия хобл стабильного течения в зависимости от стадии заболевания.
- •12. Понятие «обострение хобл», причины, фармакотерапия
- •13. Нефармакологические методы лечения хобл. Профилактика обострений хобл.
- •14. Бронхиальная астма: определение, факторы, влияющие на ее развитие и проявление, классификация.
- •15. Патогенез бронхиальной астмы. Клиническая картина бронхиальной астмы.
- •16. Принципы терапии бронхиальной астмы.
- •17.Фармакотерапия бронхиальной астмы в период обострения в зависимости от тяжести обострения.
- •18. Диагностика бронхиальной астмы.
- •19. Бронхоэктазии: определение, патогенез, классификация.
- •I. Анатомическая
- •II. Патоморфологическая
- •III. Этиопатогенетическая
- •20. Клиническая картина бронхоэктазий.
- •21. Диагностика бронхоэктазий.
- •22. Бронхоэктазии: лечение в период обострения. Профилактика обострений.
- •23. Абсцесс легкого: определение, классификация, этиология.
- •24. Абсцесс легкого: фармакотерапия, показания к хирургическому лечению.
- •25. Плевральный выпот: определение, патогенез, классификация.
- •26. Плевральный выпот: причины, клиническая картина, диагностический алгоритм.
- •27. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: определение, факторы риска, классификация.
- •28. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: клиническая картина, диагностика.
- •29. Лечение саркоидоза.
- •30. Современная терапия идиопатического легочного фиброза (илф).
- •31. Хроническое легочное сердце: определение, патогенез, классификация.
- •32. Хроническое легочное сердце: терапия в зависимости от этиологии
- •Лечение хобл
- •33. Аллергические заболевания: этиология, патогенез, классификация.
- •34. Клиническая картина хронической крапивницы и ангионевротического отека.
- •35. Лечение анафилактического шока.
- •36. Дыхательная недостаточность: патогенез, классификация, показания к длительной кислородотерапии.
- •1. По механизму
- •2. По скорости развития
- •3. По степени тяжести
- •37. Классификация гипертонической болезни. Алгоритм обследования пациента с синдромом артериальной гипертензии.
- •38. Дифференциальный диагноз синдрома артериальной гипертензии.
- •39. Классификация симптоматических артериальных гипертензий. Диагностика ренальных гипертензий. Вазоренальная гипертензия.
- •40. Феохромоцитома. Диагностика, диф. Диагноз. Купирование феохромоцитарного криза
- •41. Первичный гиперальдостеронизм. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •42. Артериальные гипертензии, связанные с патологией сердечно-сосудистой системы. Коарктация аорты. Клинические особенности, диагностика.
- •43. Осложнения артериальной гипертензии, методы их диагностики.
- •44. Лечение гипертонической болезни (немедикаментозные подходы и медикаментозное лечение). Тактика назначения гипотензивных средств.
- •45. Понятие о кардиоваскулярном риске. Пути снижения кардиоваскулярного риска.
- •1. Прекращение курения табака.
- •2. Соблюдение норм здорового питания.
- •47. Дифференциальный диагноз болевого синдрома в груди. Кардиальные причины боли в груди.
- •48. Дифференциальный диагноз болевого синдрома в груди. Внекардиальные причины боли в груди.
- •49. Клинические проявления, диагностика стенокардии напряжения. Лечение стабильной стенокардии.
- •51. Инфаркт миокарда. Классификация. Клиническая картина (типичные клинические проявления, атипичные формы). Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •52. Ведение больного с инфарктом миокарда на разных этапах лечения.
- •53. Дифференциальный диагноз острой боли в груди.
- •54. Осложнения инфаркта миокарда (кардиогенный шок, отек легких, разрывы миокарда). Клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •55. Осложнения инфаркта миокарда (эмболические осложнения, нарушения ритма сердца, синдром Дресслера). Клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •56. Острый коронарный синдром. Варианты. Тактика ведения больных.
- •57. Миокардиты: классификация, диагностика.
- •58. Дифференциальный диагноз миокардита в зависимости от ведущего клинического синдрома. Лечение миокардита.
- •59. Классификация кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия. Клинические проявления, дифференциальный диагноз. Лечение.
- •61. Дифференциальный диагноз рестриктивных болезней миокарда.
- •62. Перикардиты. Классификация. Дифференциальный диагноз перикардиального выпота.
- •63. Констриктивный перикардит. Причины. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •64. Тампонада сердца: причины, клинические проявления, диагностика, неотложная помощь
- •65. Экстрасистолия. Причины. Алгоритм обследования пациента с экстрасистолией. Тактика ведения.
- •66. Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии. Причины. Диагностика. Купирование пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.
- •67. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Причины. Клинические проявления. ЭкГдиагностика. Купирование.
- •68. Современные подходы к ведению больных с пароксизмальными тахикардиями.
- •69. Фибрилляция предсердий. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •1. Если субъективные симптомы не выражены:
- •1. Удержание синусового ритма:
- •2. Контроль частоты желудочкового ритма:
- •70. Нарушения проводимости сердца. Классификация. Причины. Диагностика. Показания к имплантации искусственного водителя ритма.
- •71. Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса. Дифференциальный диагноз.
- •72. Хроническая сердечная недостаточность. Медицинское и социальное значение. Классификация хронической сердечной недостаточности. Диагностика.
- •73. Хроническая сердечная недостаточность: дифференциальный диагноз и лечение сердечной недостаточности со снижением фракции выброса.
- •74. Дифференциальный диагноз, лечение, профилактика сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса.
- •75. Причины и клинические варианты острой сердечной недостаточности.
- •76. Лечение острой сердечной недостаточности.
- •77. Дифференциальный диагноз суставного синдрома
- •78. Острая ревматическая лихорадка: особенности суставного синдрома, варианты поражения сердца. Диагностические критерии острой ревматической лихорадки.
- •79. Лечение острой ревматической лихорадки. Вторичная профилактика.
- •80. Инфекционный эндокардит. Этиология. Группы риска. Клинические проявления. Диагностика.
- •81. Лечение инфекционного эндокардита.
- •82. Дифференциальный диагноз лихорадки неясного генеза.
- •83. Недостаточность митрального клапана. Причины. Клинические проявления. Осложнения. Дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению.
- •84. Митральный стеноз. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Показания к хирургическому лечению.
- •85. Недостаточность аортального клапана. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению.
- •86. Аортальный стеноз. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз.
- •87. Ревматоидный артрит: особенности суставного синдрома, лабораторная и рентгенологическая диагностика. Диагностические критерии ревматоидного артрита.
- •88. Висцеральные проявления ревматоидного артрита. Синдром Фелти. Синдром Стилла.
- •89. Лечение ревматоидного артрита.
- •90. Подагра: особенности суставного синдрома, висцеральные проявления, лабораторная и рентгенологическая диагностика.
- •91. Подагра. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •92. Анкилозирующий спондилит: клинические проявления, рентгенологическая диагностика. Принципы лечения.
- •5. Другие симптомы:
- •4. Бмарп
- •93. Дифференциальный диагноз синдрома боли в спине.
- •94. Реактивный артрит: этиология, особенности суставного синдрома, внесуставные проявления, лабораторная диагностика.
- •95. Реактивный артрит: дифференциальный диагноз, лечение.
- •96. Остеоартроз. Факторы риска. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз.
- •97. Лечение остеоартроза.
- •1)Симптоматические лекарственные средства быстрого действия
- •2) Симптоматические лекарственные средства медленного действия
- •98. Общие черты системных заболеваний соединительной ткани.
- •99. Системная красная волчанка: клинические проявления, лабораторная диагностика.
- •2. Поражения кожи и слизистых оболочек:
- •100. Системная красная волчанка: дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •101. Системная склеродермия: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •102. Дерматомиозит: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •103. Болезнь Шегрена: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •104. Классификация системных васкулитов.
- •105. Узелковый полиартериит: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •106. Гранулематоз Вегенера: клинические проявления, диагностические критерии, дифференциальный диагноз.
- •107. Синдром Гудпасчера. Патогенез, клинические проявления, диагностика.
- •108. Принципы лечения системных васкулитов.
- •109.Сд 1 типа. Патогенез. Особенности клиники. Лабораторная диагностика
- •110.Сд 2 типа. Группа риска. Глюкозотолерантный тест. Патогенез сд 2 типа. Особенности клиники.
- •111.Синдром гипергликемии. Критерии диагностики сд. Роль НвА1с и с-пептида в диагностике сд.
- •112.Синдром» полидипсии и полиурии». Дифференциальная диагностика (несахарный диабет, первичный гиперальдостеронизм, сахарный диабет).
- •113.Понятие о микро - и макроангиопатиях. Классификация диабетической нефропатии. Критерии диагноза. Лечение.
- •114.Диабетическая нейропатия (периферическая, автономная). Клинические проявления. Методы лечения.
- •115.Диета при сд. Принцип расчета суточной калорийности пищи. Понятие о хе. Особенности питания пациентов с сд 1 и 2типов.
- •116.Лечение сд 2 типа. Группы препаратов. Основной механизм действия препаратов. Показания и противопоказания.
- •117.Лечение сд инсулином. Показания к назначению инсулина. Принцип схемы «базис-болюс». Понятие о целевых значениях гликемии.
- •118.Кетоацидотическая кома. Основные причины. Патогенез развития. Клинико – лабораторная диагностика. Принципы лечения.
- •119.Гипогликемический синдром. Причины и патогенез развития. Клинико – лабораторная диагностика. Оказание неотложной помощи.
- •121. Болезнь Грейвса. Патогенез. Клинические проявления, осложнения. Методы диагностики.
- •122. Лечение болезни Грейвса. Особенности консервативного, оперативного лечения и лечения радиоактивным йодом.
- •123. Синдром гипотиреоза. Причины развития. Лабораторная диагностика.
- •124. Первичный гипотиреоз. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •125. Надпочечниковая недостаточность (первичная и вторичная). Причины. Диагностика.
- •126. Надпочечниковая недостаточность. Клинико – лабораторные синдромы. Принципы заместительной терапии.
- •127. Гиперкортицизм (актг- зависимый и актг- независимый). Клинические синдромы. Лабораторная диагностика.
- •1. Эндогенный: вследствие чрезмерного синтеза гкс надпочечниками:
- •1) Актг-независимый гиперкортицизм (первичный гиперкортицизм):
- •128. Пищеводные и внепищеводные проявления гастроэзофагеальнойрефлюксной болезни (гэрб). Диагностические критерии гэрб.
- •129. Гастроэзофагеальнаярефлюксная болезнь. Клиническая картина. Методы диагностики. Основные принципы лечения.
- •130. Принципы лечения больных гэрб (особенности питания, медикаментозная терапия, продолжительность, дозировки, противопоказания). Пищевод Баррета.
- •131. Синдром дисфагии (ротоглоточная и пищеводная). Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся дисфагией. Тактика ведения пациентов с синдромом дисфагии.
- •132. Перечислить методы диагностики инфицирования Helicobacter pylori, указать какие из них могут быть применены для верификации эффективности эрадикации Helicobacter pylori.
- •134. Хронический гастрит: диагностические критерии, принципы терапии. Дифференциальный диагноз между функциональной диспепсией и хроническим гастритом.
- •136. Язвенная болезнь. Принципы лечения. Осложнения язвенной болезни желудка и дпк, клиника, диагностика.
- •137. Язвенный колит. Основные синдромы. Классификация. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с болезнью Крона, синдромом раздраженного кишечника, колоректальным раком.
- •140. Современные проявления об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях синдрома раздраженного кишечника. Диагностические критерии срк. Принципы терапии больных срк.
- •141. Дифференциальная диагностика желтух (надпеченочная, печеночная, подпеченочная).
- •142. Желчнокаменная болезнь: классификация, клиника, осложнения, диагностика и лечение.
- •2 Стадия. Клиническая.
- •1. Дисфункция желчного пузыря
- •2. Дисфункция желчного сфинктера Одди
- •146. Хронически вирусные гепатиты. Диагностические критерии.
- •147. Описторхоз. Основные симптомы и синдромы. Диагностические критерии. Принципы лечения: подготовка к дегельминтизации и методика проведения дегельминтизации.
- •148. Диагностические критерии аутоиммунного гепатита: клинические и лабораторные особенности, серологические маркеры, принципы лечения.
- •149. Алкогольная болезнь печени. Диагностические критерии. Лабораторноинструментальные методы диагностики. Особенности ведения и лечения больных.
- •150. Неалкогольный стеатогепатит. Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Принципы терапии.
- •151. Дифференциальный диагноз между хроническим гепатитом и циррозом печени. Лечение больных циррозом печени при наличии отечно-асцитического синдрома.
- •152. Цирроз печени. Основные клинические синдромы. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Критерии степени компенсации цирроза печени (по Чайлд-Пью).
- •153. Цирроз печени. Основные клинические синдромы. Лечение.
- •154. Печеночная энцефалопатия. Патогенез. Клинические симптомы. Методы диагностики. Стадии пэ. Тактика ведения больных, профилактика и лечение.
- •155. Болезнь Вильсона – Коновалова. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Особенности лечения.
- •156. Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Диагностические критерии. Осложнения. Особенности ведения и лечения больных пбц.
- •157. Хронический панкреатит. Классификация tigar-o. Основные клинические синдромы. Методы диагностики. Основные принципы лечения (препараты, дозировка, продолжительность приема.
- •158. Современные представления об этиологии и патогенезе острого гломерулонефрита.
- •159. Клиническая картина и диагностика острого гломерулонефрита.
- •160. Лечение при остром и хроническом гломерулонефрите.
- •161. Диагностика хгн, вопросы дифференциальной диагностики.
- •162. Дать понятие нефротического синдрома. Этиология и патогенез нс.
- •163. Лечение нефротического синдрома.
- •166. Амилоидоз почек. Этиология вторичного амилоидоза.
- •167. Диагностика амилоидоза. Лечение первичного и вторичного амилоидоза.
- •168. Дать понятие диабетической нефропатии, классификация диабетической нефропатии.
- •169. Ранняя диагностика диабетической нефропатии, лечение диабетической нефропатии.
- •170. Особенности поражения почек при миеломной болезни.
- •171. Поражение почек при синдроме Гудпасчера, дифференциальная диагностика.
- •172. Поражение почек при гранулематозе Вегенера, вопросы дифференциальной диагностики.
- •173. Поражение почек при болезни Шенлейна- Геноха, дифференциальная диагностика.
- •174. Дать понятие гематурии. Причины гематурии.
- •175. Клиническая картина и диагностика хронического пиелонефрита.
- •176. Дать понятие протеинурии, виды протеинурии. Патогенез протеинурии.
- •177. Поражение почек при скв, вопросы дифференциальной диагностики.
- •178. Острые лейкозы: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •179. Острые лейкозы: лабораторно-инструментальная диагностикна, принципы и этапы лечения.
- •180. Дифференциальный диагноз при панцитопении
- •181. Хронический лимфолейкоз: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •182. Хронический лимфолейкоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.
- •183. Дифференциальный диагноз лимфоаденопатий
- •184. Хронический миелолейкоз: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •Критерии фазы акселерации и бластного криза
- •185. Хронический миелолейкоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы современного лечения.
- •186. Дифференциальный диагноз при спленомегалии
- •188. Дифференциальный диагноз при эритроцитозах
- •189. Множественная миелома: определение, цитопатогенез, клиника.
- •190. Множественная миелома: лабораторно-инструментальная диагностика, основные критерии диагностики, принципы лечения.
- •191. Лимфогранулематоз: определение, патогенез,клиника
- •192. Лимфогранулематоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.
- •193. Нарушения гемостаза, типы кровоточивости. Классификация геморрагических диатезов.
- •194. Геморрагический васкулит: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •195. Нарушение тромбоцитарного гемостаза: проявления, диагностика, тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
- •196. Диагностика и принципы лечения аутоиммунной тромбоцитопении
- •197. Гемофилия: определение, тип нарушения гемостаза, клиника
- •198. Гемофилия: лабораторная диагностика, лечение, остановка кровотечения при гемофилии
- •199. Классификация гемолитических анемий. Признаки гемолиза эритроцитов (клинические и лабораторные)
- •200. Аутоиммунная гемолитическая анемия: причины, диагностика, клинико-лабораторные показатели, лечение.
- •201. Апластическая анемия: причины, клиника, диагностика, основные направления лечения.
- •202. Причины, клиника в12-дефицитной анемии, обмен витамина в12
- •203. Диагностика в12-дефицитной анемии, лечение
- •204. Причины, клиника железодефицитной анемии, обмен железа
- •205. Диагностика (клинические и лабораторные критерии) и лечение железодефицитной анемии.
155. Болезнь Вильсона – Коновалова. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Особенности лечения.
Болезнь Вильсона – Коновалова – тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению печени и мозга.
Этиология и патогенез
Наследственный дефект генов, отвечающих за выработку церулоплазмина (транспорт меди)=> недостаток белка-переносчика => избыточное отложение меди в подкорковых узлах головного мозга, печени
Ведущее звено патогенеза - хроническая интоксикация медью. Накопление меди в печени - некроз гепатоцитов, воспаление, фиброз, пролиферация желчных протоков и цирроз; в головном мозге – некроз нейронов с образованием полостей (кист). Изменения других органов незначительны.
Массивный выброс меди из гепатоцитов в кровь при их разрушении под воздействием инфекция, интоксикация, ятрогенная реакция на тиоловые хелаты и др.) - массивный гемолиз => фульминантная печеночная несостоятельность.
Диагностические критерии:
• кольца Кайзера-Флейшнера при офтальмоскопии
• снижения церулоплазмина в крови<20 мг/дл (норма 25-50 мг/дл):
<5 мг/дл - абсолютное доказательство болезни Вильсона-Коновалова.
• увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в крови (>300 мкг/л);
• повышение меди в органах, в биоптатах печени (свыше 250 мкг/г сухой массы);
• повышение экскреции меди с мочой (> 200 мкг/сут, норма < 70 мкг в сутки);
• D-пеницилламиновый тест - повышение суточной экскреции меди >1500 мкг;
• высокий уровень включения изотопа меди в церулоплазмин
• генетические исследования: значимы у сибсов и других членов семьи пробанда.
Лечение:
1. Молочно-растительная диета с ограничением медьсодерж. продуктов (баранина, куры, утки, колбасы, рыба, ракообразные, шампиньоны, щавель, лук-порей, редис, бобовые, орехи, чернослив, каштаны, шоколад, какао, мед, перец)
2. Препараты, связывающие медь и выводящие её из организма:
• Британский антилюизит(2,3-димеркаптопропанол) – в/м по 1.25-2.5 мг/кг 2 раза в день в течение 10-20 дней, перерыв между курсами 20 дней.
• Унитиол 5% - по 5-10 мл ежедневно или через день, на курс 25-30 внутримышечных инъекций. Повторные курсы через 2-3 месяца.
• D-пеницилламин (увеличивает выведение меди с мочой): 0.9-1.2 грамма в сутки.
Доза препарата должна устанавливаться ежегодно, а при длительном лечении каждые 2 года на основании выделения меди с мочой, контрольных биопсий печени и определения содержания меди в биоптатах печени.
156. Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Диагностические критерии. Осложнения. Особенности ведения и лечения больных пбц.
Первичный билиарный цирроз печени — это хроническое аутоиммунное заболевание печени неизвестной этиологии, протекающее с холестазом, вызванным разрушением мелких внутрипеченочных желчных канальцев.
Клиника:
Большинство больных составляют женщины в возрасте 50–60 лет. Не встречается у детей.
1. Субъективные симптомы: хроническая усталость (у ≈60 %; часто единственный симптом; не увеличивается существенно при повышенной физической активности и не уменьшается после отдыха), зуд кожи (у ≈50 %; может возникнуть на несколько месяцев или лет перед другими симптомами; первоначально только рук и стоп); реже — сухость ротовой полости и конъюнктивы, а также постоянная или периодическая, не слишком сильная, боль в правой подреберной области.
2. Объективные симптомы: увеличение печени (<30 %), ксантомы, желтуха (симптом прогрессирующей болезни), на поздней стадии — симптомы цирроза печени. Могут существовать другие аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, аутоиммунное заболевание щитовидной железы, ревматоидный артрит, системная склеродермия, злокачественная анемия, целиакия, системная красная волчанка.
3. Естественное течение: трудно предсказуемо. У многих больных минимальный прогресс в течение 10 и даже 20 лет, несмотря на отсутствие какой-либо терапии; у других, несмотря на лечение, в течение нескольких лет развивается цирроз печени.
1. Лабораторные исследования:
1) биохимический анализ крови — повышенная активность ЩФ и ГГТП (наиболее частые изменения в момент постановки диагноза), повышенная активность аминотрансфераз, гипербилирубинемия (на поздней стадии), гиперхолестеринемия (у 50–90 %);
2) иммунологический анализ крови — повышенная концентрация в сыворотке крови IgM, антимитохондриальных аутоантител (АМА; у 90–95 %), ANA и/или SMA (у 20–30 %);
2. КТ/МРТ: для исключения обструкции желчных путей.
3. Гистологическое исследование биоптата печени: существенное для установления диагноза, определения тяжести гистологических изменений, диагностики цирроза печени или сопутствующего АГ. Типичные изменения — это атрофия канальцев желчевыводящих путей (дуктопения) и воспалительные инфильтраты в перипортальных пространствах.
4. Эластографическое исследование: пригодно при оценке степени фиброза, особенно при долговременном наблюдении.
Диагностические критерии ПБЦ:
1. Интенсивный кожный зуд, клиническое подозрение на основании наличия внепеченочных проявлений (сухой синдром, ревматоидный артрит и др.).
2. Повышение уровня ферментов холестаза в 2–3 раза по сравнению с нормой.
3. Нормальные внепеченочные желчные ходы при УЗИ.
4. Обнаружение антимитохондриальных антител в титре выше 1:40.
5. Повышение уровня IgM в сыворотке крови.
6. Характерные изменения в пунктате печени.
Диагноз ПБЦ ставят при наличии 4–го и 6–го критериев или 3–4 указанных признаков.
Осложнения:
• Асцит
• Перитонит
• Варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них
• Печеночная энцефалопатия (нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством поведения, сознания, нервно-мышечными нарушениями, вызванный снижением или отсутствием печеночной функции).
• Гепатоцеллюлярная карцинома
• Гепаторенальный синдром (тяжелая почечная недостаточность у больных циррозом печени)
• Печеночно-легочный синдром (низкое содержание кислорода в крови, возникшее вследствие изменений циркуляции крови в легких).
• Печеночная гастропатия.ю колопатия
• Бесплодие
Лечение
1. Умеренные физические нагрузки и регулярные физические упражнения могут уменьшить чувство хронической усталости, а также снижают риск остеопороза.
2. При синдроме сухости ротовой полости и конъюнктив порекомендуйте частое употребление небольшого количества воды, а также использование «искусственных слез».
3. Нет лекарства, гарантирующего полное излечение. Для замедления прогресса заболевания используйте урсодезоксихолевую кислоту 13–15 мг/кг 1 × в день или в 2 разделенных дозах.
4. Лечение зуда холестирамин, сертралин 25–100 мг/сут (или пароксетин 5–40 мг/сут, флувоксамин 25–100 мг/сут), рифампицин 75–300 мг/сут, налтрексон 12,5–250 мг/сут (или налоксон парентерально в очень малых дозах)
5. Трансплантация печени показана, когда возникают симптомы печеночной недостаточности с признаками портальной гипертензии, неподдающейся консервативному лечению, упорный и резистентный зуд кожи, вторичная по отношению к циррозу гепатоцеллюлярная карцинома (при наличии т. наз. Миланских критериев: присутствие одной опухоли <5 см или 3 очагов <3 см либо расширенные критерии из Сан-Франциско: единичный очаг ≤6,5 см или 2–3 очага ≤4,5 см, причем сумма диаметров всех очагов не может превышать 8 см). На консультацию с целью трансплантации направляйте каждого больного с уровнем билирубина в сыворотке крови ≥5,9 мг/дл (100 мкмоль/л).
Симптоматическое:
· печеночная энцефалопатия: диета (снижение белка и повышение растительных продуктов) + АБ
· синдром портальной гипертензии – диуретики
· цитостатики (снижают образование рубцовой ткани в печени).
· гепатопротекторы (сохраняют активность клеток печени).
· желчегонные средства (усиливающие выведение желчи).
· иммунномодуляторы
· противоспалительные (уменьшают/устраняют воспаление в печени).
· антиоксиданты (снижают/устраняют повреждающее действие токсических веществ и продуктов обмена в организме).
· витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, липоевая кислота) комплексов курсами длительностью 1-2 месяца.
· ферментные препараты, не содержащие желчь.