Алгоритм подсчёта edss

Основным показателем при подсчёте баллов по шкале EDSS является способность больного к самостоятельному передвижению. Если больной способен пройти без поддержки более 500 метров, то суммируются все остальные функциональные системы.

Если без поддержки больной может пройти меньше 500 метров, на первый план выходит функция ходьбы (по шкале EDSS 4,5 балла и выше). Стадии EDSS ниже 4-х баллов характеризуют пациентов, способных проходить без поддержки более 500 м, а точная стадия определяется баллами оценки ФС.

Стадии между 4,0 и 5,0 баллами определяются как баллами оценки ФС, так и пройденным расстоянием. Общее правило — балл определяется по самому низкому из этих двух показателей.

Стадии 5,5-8,0 баллов определяются исключительно пройденным расстоянием, использованием кресла-коляски или необходимостью помощи при перемещении.

Балл EDSS не должен быть ниже любого из баллов ФС (кроме зрения и ФС кишечника/мочевого пузыря).

В определение стадий 6,0 и 6,5 баллов включено как описание необходимой поддержки, так и расстояние ходьбы. Если пациент может пройти более 100 м с двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,0. Если пациент может пройти значительно более 10 м, но не более 100 м с двумя тростями или костылями, его состояние оценивается баллом 6,5.

Диагностика рассеянного склероза

Диагностика

 

Диагностика РС складывается из жалоб больного и анамнеза заболевания, неврологического осмотра и дополнительных методом обследования, к которым относятся лабораторные и инструментальные методы.

 

Лабораторная диагностика

Минимальный перечень обследований при сомнении в диагнозе РС на этапе

первичного осмотра:

·МРТ головного и спинного мозга с использованием контрастного усиления

· Исследование зрительных вызванных потенциалов

· Исследование ЦСЖ на олигоклональные иммуноглобулины (чаще класса IgG)

· Клинический анализ крови

· Биохимические исследования крови (в том числе маркеры воспаления, кальций,глюкоза, витамин В12)

· Исследование функции щитовидной железы (ТТГ, свободный Т4, антитела к тиреопероксидазе и тиреоглобулину)

· Иммунологические исследования крови (антитела к нативной (двуспиральной)

ДНК, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт)

· Исследование на ВИЧ, сифилис, боррелиоз

· Исследование крови на антитела к аквапорину-4 (при дифференциальном

диагнозе с оптиконевромиелитом)

 

Диагноз РС ставится методом исключения при отсутствии других

(лучших) объяснений такого многоочагового хронического поражения ЦНС, при этом дифференциальная диагностика проводится с несколькими основными группами заболеваний:

 

1. Системные воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами

развития (Антифосфолипидный синдром;  первичные системные васкулиты (геморрагический васкулит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит, облитерирующий тромбангиит); ревматические заболевания с вторичным васкулитом ( синдром Шегрена, болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ)); саркоидоз; изолированные васкулиты ЦНС);

2. Инфекционные заболевания (с развитием аутоиммунного компонента):

клещевой энцефалит, нейроборрелиоз, нейросифилис; ВИЧ-энцефалопатия, герпесвирусные энцефалиты, цитомегаловирусный, Эпштейн-Барр и др.;

3. Сосудистые заболевания с поражением ЦНС: болезнь Бинсвангера (субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия), мигрень, семейная кавернозная гемангиома;

4. Наследственные заболевания с поражением ЦНС (Адренолейкодистрофия, спиноцеребеллярные атаксии, семейная спастическая параплегия (Штрюмпеля), наследственная атрофия зрительного нерва (Лебера), митохондриальная энцефалопатия;

5. Дисметаболические и токсические заболевания (Острая порфирия, центральный понтинный миелинолиоз, фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12 – цианкобаламина – и/или В9 – фолиевой кислоты), целиакия, токсическая энцефалопатия;

6. Метастатические опухоли спинного и головного мозга;

7. Исключение других форм воспалительных демиелинизирующих заболеваний.

 

Не существует патогномоничного лабораторного теста, позволяющего устанавливать диагноз рассеянного склероза. Высокую информативность в диагностике рассеянного склероза имеют только показатели цереброспинальной жидкости.            Наиболее информативные показатели цереброспинальной жидкости, используемые для диагностики рассеянного склероза:

1. индекс IgG (чувствительность 70%, специфичность 80%),

2.  олигоклональные полосы IgG (чувствительность 85 - 95%, специфичность 85 - 95%),

3. содержание свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (чувствительность 97%, специфичность 87%),

4. индекс свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (чувствительность 97%, специфичность 98%).

 

Указанные показатели ЦСЖ  отражают очень характерные для рассеянного склероза сдвиги в гуморальном звене иммунного ответа, а именно: повышенную продукцию иммуноглобулинов и их компонентов в пределах нервной системы. Два показателя (индекс IgG и олигоклонапьные полосы IgG) входят в международные критерии. Первый из них отражает количественные изменения в синтезе IgG. Он рассчитывается по формуле lgG(цсж)/lgG(сыв): альбумин(цсж)/альбумин(сыв) - и учитывает дисфункцию гематоэнцефалического барьера при рассеянном склерозе. Олигоклональные полосы отражают главным образом качественные изменения синтеза IgG, так как у здоровых людей иммуноглобулины в ЦСЖ поликлональны. Индекс IgG уступает по информативности олигоклональным полосам, и  используется реже. Показатель содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа признан по оценке международных экспертов как один из наиболее информативных. Он не включен в критерии рассеянного склероза главным образом из-за отсутствия стандартных наборов для выполнения этого теста.         Оценка индекса свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа (по формуле, аналогичной индексу IgG) еще более информативна. Метод дает возможность эффективной диагностики рассеянного склероза уже при первых клинических проявлениях (с длительностью симптомов менее одного месяца): его чувствительность на ранних этапах болезни составляет 85%. Определение содержания свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа в цереброспинальной жидкости и индекса свободных легких цепей иммуноглобулинов к-типа является доступным и недорогим тестом, который в сегодняшних условиях можно считать методом выбора лабораторной диагностики РС.

          У больных РС иммунологические изменения опережают клинические: иммунопатологический процесс динамичен, в ходе развития болезни изменяется и реакция иммунной системы на болезнь, происходит истощение ряда компенсаторных и параллельно развивается ряд новых защитных реакций. Вследствие этого иммунная система больного РС функционирует на ином уровне, чем у того же человека до болезни. Вот почему важен иммунологический мониторинг: он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного.

                Исследование олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе имеет меньшую значимость, чем такие методы диагностики, как МРТ и ВП, имеющих приоритетное значение в диагностике РС.

Инструментальная диагностика

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга является основным методом диагностики, который подтверждает клинический диагноз РС.

Для подтверждения диагноза РС необходимо определение двух основных ключевых характеристик: диссеминации патологического процесса в пространстве и времени. Именно они легли в основу МРТ-критериев РС МакДоналда (McDonald), которые появились еще в конце 80-х годов прошлого столетия и периодически пересматривались в связи с появлением новых знаний и результатов клинических исследований.

МРТ-исследование должно проводиться квалифицированными специалистами с учетом использования стандартизированного МРТ-протокола, включающего введение контрастного вещества (для выявления активных очагов и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями), а также интерпретация результатов сканирования врачом-рентгенологом, имеющим достаточный опыт в анализе подобных изображений.

 

Критерии диагностики РС, МакДональд, модификация 2010 года.

В настоящее время для диагностики РС в России широко используются критерии  МакДональда (редакция 2017 года), доказательство диссеминации патологического процесса в пространстве и времени (по данным клиники и/или МРТ). При атипичной клинической картине установление достоверного диагноза РС в соответствии с критериями 2010 года .

Критерии диагностики РС, МакДональд, модификация 2010 года:

Диссеминация в пространстве:

Клиническая – признаки наличия двух и более клинических очагов поражения,

По данным МРТ выявление >1 Т2-гиперинтенсивного очага в двух из четырех

областей, типично поражающихся при РС (контрастного усиления не требуется):

а) перивентрикулярной,

б) юкстакортикальной (вблизи коры головного мозга),

в) инфратенториальной,

г) в спинном мозге (в случае наличия симптомов поражения ствола мозга или

спинного мозга, очаги соответствующие учитываются).

Диссеминация во времени:

Клиническая – очередное обострение с вовлечением нового участка ЦНС,

клинические проявления обострения должны продолжаться не менее 24 часов, интервал между клиническими атаками должен быть не менее 1 месяца,

По данным МРТ один из следующих критериев:

а) одновременное выявление бессимптомных очагов, накапливающих и не

накапливающих контраст на МРТ, выполненной в любое время от начала

заболевания; в этом случае, при соблюдении других критериев, диагноз РС

может быть подтвержден без повторной МРТ;

б) появление новых Т2-гиперинтенсивных и/или накапливающих контраст

очагов на повторной МРТ; при этом интервал между первым и вторым МРТ-

исследованием может быть любым.

МРТ ГМ больной  РС, локализация очагов демиелинизации перивентрикулярно (сагитальная проекция)

МРТ ГМ больной РС, локализация очагов демиелинизации перивентрикулярно (аксиальная проекция)

МРТ ГМ больного РС. Пальцы Доусена.

Лечение рассеянного склероза