Лечение включает диетотерапию (рекомендуют продукты, богатые кальцием, витамином D, ограничивают фосфорсодержащие), препараты кальция, витамина D. Основными пищевыми источниками кальция являются молочные продукты, особенно сыры, творог, йогурт, сливки. Кальций содержится и в продуктах растительного происхождения (соя, горох, бобы, морковь, петрушка, гречневая и овсяная крупа, инжир, семена кунжута, фрукты), в рыбе, небольшое количество — в мясе. Медикаментозное лечение — при хронической гипокальциемии основной задачей медикаментозного лечения является восстановление фосфорно- кальциевого баланса в организме. С этой целью назначают: Альфакальцидол — препарат активного витамина Д, способствует правильному и достаточному всасыванию кальция в желудочно-кишечном тракте. Средняя суточная доза препарата составляет 0,5-3 мкг. Колекальциферол — в дополнении к активной форме витамина Д в суточной дозировке 800-1000 МЕ, при этом изначальный уровень в крови 25-ОН витамина Д должен быть восполнен до нормального уровня. Препараты солей кальция (чаще всего карбонат кальция) — назначаются для восполнения дефицита иона кальция в организме. При одновременном приёме с препаратами железа рекомендовано принимать железо и кальций минимально с четырехчасовым перерывом между ними. Средняя суточная доза препаратов кальция составляет 1000-2000 мг и требует тщательного индивидуального подбора.

Лечение гипокальциемии, вызванной дефицитом магния или сопровождающееся им, требует применения препаратов магния в сочетании с витамином Д и солями кальция.

Прогноз.

Прогноз для жизни благоприятный. Чаще всего лечение осуществляется амбулаторно. Контроль и эффективность лечения оценивается по отсутствию клинических проявлений гипокальциемии (боли в костях, судорог, возбудимости), нормализации показателей фосфора и кальция.

При первичном назначении терапии, смене лекарственных препаратов или подборе доз необходим контроль кальция и фосфора. Для этого пациенту следует посещать эндокринолога один раз в 7-10 дней.

При налаженной стабильной терапии консультация эндокринолога необходима один раз в 3-6 месяцев. Наблюдение офтальмолога для контрольного осмотра проводят один раз в 6-12 месяцев.

Для компенсации заболевания требуется поддерживать уровень электролитов: низко-нормальный уровень кальция — 2,0-2,3 ммоль/л; фосфор — 0,81-1,45 ммоль/л.

Профилактика.

Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной, она включает предупреждение:

•интоксикаций (свинцом, окисью углерода, спорыньёй) [14];

•послеоперационного гипопаратиреоза — для предотвращения развития заболевания все операции на щитовидной и паращитовидных железах должны проводиться только в специализированном стационаре [5];

•гипокальциемического криза — заключается в тщательном контроле уровня общего и/или ионизированного кальция сыворотки крови в раннем послеоперационном периоде.

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, развивающееся при чрезмерном количестве паратиреоидного гормона (паратгормона) в организме, который выделяется околощитовидными железами.

Существуют разные формы данного нарушения.

Первичный гиперпаратиреоз помимо нарушения околощитовидных желёз и избыточного выделения паратиреоидного гормона сопровождается верхне- нормальным или повышенным содержанием кальция в крови. Среди эндокринных заболеваний он встречается довольно часто: по распространённости эта форма гиперпаратиреоза находится на третьем месте после сахарного диабета и патологий щитовидной железы. Ежегодная заболеваемость первичной формой составляет около 0,4–18,8% случаев на 10000 человек, а после 55 лет — до 2% случаев. У женщин эта патология возникает чаще, чем у мужчин — примерно 3:1. Преобладающее число случаев первичного гиперпаратиреоза у женщин приходится на первое десятилетия после менопаузы.

Первичный гиперпаратиреоз может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими наследственными болезнями эндокринной системы Он проявляется многосимптомным поражением различных органов и систем, что приводит к значительному снижению качества жизни с последующей инвалидизацией, а также к риску преждевременной смерти.

Причины возникновения связаны с развитием в одной или нескольких околощитовидных железах таких патологий, как:

•солитарная аденома — до 80-85% случаев; •гиперплазия (диффузное увеличение желёз) — до 10-15 % случаев; •рак — до 1-5% случаев; •спорадические заболевания — до 90-95% случаев.

В 5% случаев на возникновение первичного гиперпаратиреоза влияет

наследственность. Эктопированная (загрудинная) аденома правой нижней ПЩЖ

При вторичном гиперпаратиреозе кроме общих клинических признаков заболевания отличается снижением кальция и повышением фосфора в крови. Эта форма болезни обычно развивается как реакция компенсации и сочетает в себе усиленный синтез паратгормона и изменения в паращитовидных железах. Как правило, обнаруживается при синдроме недостаточного всасывания кальция в тонком кишечнике, дефиците витамина D и хронической почечной недостаточности.

Третичный гиперпаратиреоз развивается в случае аденомы околощитовидной железы и повышенном выделении паратгормона в условиях длительного вторичного гиперпаратиреоза. Псевдогиперпаратиреоз может развиваться при других злокачественных опухолях, которые способны продуцировать вещество, похожее на паратгормон.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз протекает длительно и бессимптомно и может быть выявлен случайно во время обследования по поводу другого заболевания.

Упациентов с гиперпаратиреозом одновременно возникают симптомы поражения различных органов и систем: язва желудка, остеопорозные проявления, мочекаменная и желчнокаменная болезни и другие. При пальпации шеи в зоне паращитовидных желёз можно нащупать достаточно большую "аденому"

Развивается быстрая утомляемость при физической повседневной нагрузке, мышечная слабость, ноющая головная боль, затруднение при ходьбе (особенно во время подъёма по лестнице или при преодолении больших расстояний), формируется как бы переваливающаяся походка.

Убольшинства людей с гиперпаратиреозом нарушено восприятие и память, они эмоционально неуравновешенны, тревожны, депрессивны.

При опросе пациенты с подозрением на нарушение функции околощитовидных желёз обычно жалуются на:

•длительно существующие боли в костях рук и ног, неровности и деформирующие изменения, возникающие при надавливании, частые судороги в ногах;

•эмоциональную неустойчивость, беспокойство и нарушение концентрации внимания, возникающее при нахождении в обществе;

•частое желание пить жидкость — вплоть до жажды с учащённым мочеиспусканием (не связанное с сахарным или несахарным диабетом);

•прерывистое нарушение сна и значительную утомляемость при выполнении любой работы;

•неуверенность и шаткость при ходьбе;

•повышенную потливость всего тела и конечностей;

•периодические сердцебиения днём и ночью;

•искривления и переломы (в основном трубчатых костей) при непредсказуемых обстоятельствах (даже при движениях лёжа в постели) — возникает в позднем периоде заболевания, сопровождается ноющими болями в позвоночнике..

Уженщин с повышенной функцией щитовидной железы в менопаузе риск костных осложнений возрастает.

Патогенез гиперпаратиреоза

Кальций является важным компонентом, который влияет на прочность костей и обменные процессы в организме. В норме уровень кальция, а также фосфора поддерживает паратгормон, выделяемый околощитовидными железами.

При аденоме или ином нарушении этих желёз взаимосвязь кальция и паратгормона нарушается: если раньше повышенное содержания кальция сдерживало уровень паратгормона, то теперь развивается дефект рецепторов, чувствительных к кальцию, которые расположены на поверхности главных клеток паращитовидных желёз.

В связи с этим в организме происходит ряд нарушений:

•активируются остеобласты (молодые клетки костей) и увеличивается количество остеокластов (клеток, уничтожающих старые костные ткани), что приводит к ускорению естественного разрушения (растворения) костей и костеобразования — если уровень паратгормона повышен довольно длительно, то процессы разрушения начинают преобладать; •снижается почечный порог обратного всасывания фосфатов (проявляется гипофосфатемией и гиперфосфатурией); •в кишечнике всасывается дополнительное количество кальция;

•в случае гиперплазии (увеличения количества клеток паращитовидных желёз) происходит нерегулируемая гиперпродукция паратгормона.

При избытке паратгормона усиливается выведение из костной ткани кальция и фосфора. Клинически это проявляется изменениями в костях: их искривлением и размягчением, возникновением переломов. При этом уровень кальция в костях снижается, а его уровень в крови заметно увеличивается, т. е. возникает гиперкальциемия. Она проявляется мышечной слабостью, избыточным выделением минералов с мочой при усиленном мочеиспускании и постоянной жаждой, что приводит к почечнокаменной болезни и нефрокальцинозу — накоплению и отложению солей кальция в главной ткани почек. Также избыток кальция в крови становится причиной нарушения тонуса сосудов и возникновения артериальной гипертензии. У пациентов с первичным гиперпаратиреозом часто наблюдается острая нехватка витамина D, а после оперативного лечения заболевания повышается вероятность развития синдрома голодных костей — последствия гиперкальциемии.

Классификация и стадии развития гиперпаратиреоза

первичную форму заболевания разделяют на три вида:

•субклинический — заболевание развивается без явных проявлений, можно заподозрить только по результатам биохимии крови;

•клинический — возникают выраженные симптомы болезни (нарушения опорно-двигательного аппарата, почек и ЖКТ);

•острый первичный — возникновение гиперкальциемического криза.

Согласно выделяют четыре формы заболевания: •первичный гиперпаратиреоз;

•вторичный гиперпаратиреоз;

•иные формы гиперпаратиреоза;

•неуточнённый гиперпаратиреоз.

Другая классификация гиперпаратиреоза, опубликованная в 2014 году, по степени выраженности симптомов разделяет заболевание на три формы:

• нормокальциемическую — определяется неизменными показателями общего и ионизированного кальция (с поправкой на альбумин), а также паратгормона за весь период наблюдения (двукратное определение этих показателей с интервалом в 3-6 месяцев); •мягкую — можно установить при появлении жалоб (низкотравматичных переломов) и лабораторном подтверждении

умеренно повышенного уровня кальция и паратгормона в крови; •манифестную — возникает впервые, причём остро, сопровождается нарушениями костной ткани или внутренних органов, возникает риск развития гиперкальциемического криза.

В зависимости от того, какие именно органы или системы поражены, выделяют:

1.костный гиперпаратиреоз — деформация конечностей, внезапные переломы, возникающие как бы сами по себе, остеопороз с возможными кистозными образованиями, болезнь Реклингхаузена; 2.висцеральный гиперпаратиреоз — поражением внутренних органов:

3.почечный — отличается тяжёлым течением, возникают частые приступы почечной колики, возможно развитие почечной недостаточности; 4.желудочно-кишечный — холецистит, панкреатит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;

5.смешанный гиперпаратиреоз — одновременное возникновение костных и висцеральных нарушений.

Осложнения гиперпаратиреоза

Длительное течение заболевания сказывается на формировании костей. Так, на поздних стадиях вовремя не диагностированного гиперпаратиреоза наблюдаются:

•разрушение дистальных или концевых фаланг конечностей; •сужение дистального отдела ключиц; •очаги разрушения костей черепа;

• бурые опухоли длинных костей.

Самое тяжёлое осложнение гиперпаратиреоза — гиперкальциемический криз. Он возникает внезапно после резкого повышения уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (в норме этот показатель составляет 2,15-2,50 ммоль/л) Проявляется резким обострением всех симптомов гиперпаратиреоза.

Пусковые механизмы осложнения — острые инфекционные заболевания (чаще всего ОРВИ), внезапный перелом, длительный постельный режим, беременность, бесконтрольный приём препаратов, содержащих кальций и витамин D, а также тиазидных мочегонных средств.

Риск возникновения криза зависит от того, насколько повышен уровень кальция в крови.

Также стоит отметить, что гиперпаратиреоз является дополнительным фактором развития ожирения, выраженных нарушений липидного состава крови и вторичной гиперурикемии (избытка мочевой кислоты в крови). Также он может стать причиной осложнения сахарного диабета II типа из-за ухудшения инсулинорезистентности.