Α1‑Антитрипсин

α₁‑Антитрипсин (α₁‑протеиназный ингибитор), гликопротеин, образуется в печени, белок острой фазы, является ингибитором протеиназ (трипсина, химотрипсина, калликреина, плазмина) и обусловливает 92‑94% от общей антипротеолитической функции крови. 

Нормальные величины

Сыворотка (радиальная иммунодиффузия)

2,0‑2,4 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Концентрация возрастает при воспалительных процессах, злокачественных образованиях, действии гормонов (беременность, стероидная терапия), системной красной волчанке.

Снижается количество белка при эмфиземе легких, хроническом аутоиммунном гепатите (ювенильный цирроз).

Аутосомно‑рецессивно наследуемый недостаток его в крови является одним из факторов патогенеза эмфиземы легких, бронхоэктазий и хронического бронхита, ранних циррозов печени. Очевидно, что отсутствие ингибитора приводит к неограниченному протеолизу клеток в зоне воспаления, что удлиняет и углубляет деструктивные процессы в тканях.

Α1‑Антихимотрипсин

α₁‑Антихимотрипсин (ранее α₁‑гликопротеин Шульца) является одним из реагирующих первыми белков острой фазы (уровень в сыворотке может удваиваться в течение нескольких часов), представляет собой слабый специфический ингибитор химотрипсина, вместе с тем отмечена его активность по отношению и к другим протеазам.

Нормальные величины

Сыворотка (радиальная иммунодиффузия)

0,3‑0,6 г/л

Клинико‑диагностическое значение

Увеличение концентрации белка обусловлено острофазовыми реакциями: воспаление, травма после хирургической операции, инфаркт миокарда, бактериальные инфекции.

Альфа2-глобулины содержат протеазы и транспортные белки

Во фракции α₂-глобулинов наиболее важными для диагностики являются

• α₂-макроглобулин,

• гаптоглобин,

• церулоплазмин.

• С-реактивный белок,

• ангиотензиноген,

• α₂-гликопротеин связанный с беременностью,

• α₂-HS-гликопротеин,

• антиплазмин,

• проакцелерин,

• фактор Кристмаса,

• холинэстераза,

• щелочная фосфатаза,

• белок A связанный с беременностью.

Более подробно о некоторых белках α2-фракции можно посмотреть здесь.

1. α₂-Макроглобулин – цинксодержащий белок острой фазы. Белок синтезируется в печени и в иммунокомпетентных клетках. Контролирует развитие инфекций и воспалительных процессов, является ингибитором протеиназ крови – плазмина, пепсина, трипсина, химотрипсина, эндопептидаз, катепсина D, тромбина, калликреина.

2. Гаптоглобин – типичный представитель белков острой фазы, синтезируется в печени и в низких концентрациях присутствует во многих жидкостях организма – ликворе, лимфе, синовиальной жидкости, желчи. 

Белок связывает a- и b-димеры гемоглобина плазмы и переносит данный комплекс в клетки РЭС и печени, что предохраняет организм от потери железа. Также он выполняет неспецифическую защитную функцию, комплексируясь с белковыми и небелковыми веществами, появляющимися при распаде клеток. Гаптоглобин также участвует в транспорте витамина В12.

3. Церулоплазмин (ферроксидаза), содержит 8 атомов меди (90% всей меди плазмы). Это белок острой фазы, способствует взаимодействию железа и апотрансферрина, участвует в обмене биогенных аминов (адреналина, норадреналина, серотонина) и аскорбиновой кислоты, регулирует уровень симпатических медиаторов мозга, является сывороточным антиоксидантом, восстанавливает О₂ до воды и предотвращает окисление ненасыщенных жирных кислот. Отчасти церулоплазмин транспортирует ионы меди из печени в другие органы.