Α2‑Макроглобулин

α₂‑Макроглобулин – высокомолекулярный цинксодержащий белок (ММ 725000 Д), содержит 4 идентичных субъединицы и включает углеводный компонент. Белок синтезируется в печени и в иммунокомпетентых клетках. Является белком острой фазы, контролирует развитие инфекций и воспалительных процессов, является ингибитором протеиназ (как свертывающей системы крови, так и других) – плазмина, пепсина, трипсина, химотрипсина, эндопептидаз, катепсина D, тромбина, калликреина.

Механизм ингибирования состоит в захвате ферментативной молекулы α₂‑макроглобулином, при этом энзим теряет способность гидролизовать крупные белки, однако сохраняет активность по отношению к низкомолекулярным субстратам. Комплексируясь с плазмином, белок снижает его протеолитическую активность до физиологических значений, оптимальных для активации системы фибринолиза.

Нормальные величины

Сыворотка (радиальная иммунодиффузия)
дети (1‑3 года)	около 4,5 г/л
мужчины	1,50‑3,50 г/л
женщины	1,75‑4,20 г/л
Амниотическая жидкость (иммуноэлектрофорез)
беременность 15‑39 нед	1,0‑1,5 мг/л

Клинико‑диагностическое значение

Белок контролирует развитие инфекций и воспалительных процессов.

Повышение его уровня выявляется при циррозе печени, остром и хроническом гепатите, эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, микседема), при беременности и лечении эстргенами, нефротическом синдроме.

Снижение — при ревматическом полиартрите, потере белка или недостаточности его в питании, диссеминированном свертывании крови, фибринолитической терапии.

Гаптоглобин

Гаптоглобин – типичный представитель гликопротеинов – белков острой фазы, синтезируется в печени, и в низких концентрациях присутствует во многих жидкостях организма – ликворе, лимфе, синовиальной жидкости, желчи. Представлен тремя генетически обусловленными формами: Hp 1‑1 (М=85 тыс Д), Hp 2‑1 (М=120 тыс Д), Hp 2‑2 (М=160 тыс Д). Hp 2‑1 и Hp 2‑2 являются полимерами Hp 1‑1 и отличаются друг от друга количеством углеводов.

Белок обладает следующими функциями:

• связывает димеры свободного гемоглобина плазмы (при гемолизе), после чего данный комплекс поступает в клетки РЭС и печени и разрушается там. Это предохраняет организм от потери железа;

• выполняет неспецифическую защитную функцию, комплексируясь с белковыми и небелковыми веществами, появляющимися при распаде клеток;

• является естественным ингибитором катепсина В;

• участвует в транспорте витамина В₁₂.

Нормальные величины

Сыворотка (радиальная иммунодиффузия)	0,8-2,7 г/л
Моча (тот же)	0,0-4,2 мг/л

Клинико‑диагностическое значение

Концентрация белка неспецифически повышается в ответ на повреждение ткани, воспаление, опухолевый процесс (особенно с метастазами). Высокие показатели наблюдаются при сахарном диабете, нефротическом синдроме, пиелонефрите, ожогах, острых и хронических воспалительных состояниях, некрозе тканей, инфаркте миокарда, активных аутоиммунных заболеваниях.

Снижение количества белка отмечено при поражении паренхимы печени, гемолитических анемиях. беременности, при использовании эстрогенов. При нефротическом синдроме уровень белка может изменяться в любую сторону в зависимости от генотипа пациента, т.е. от преобладания тех или иных изоформ. Уровень гаптоглобина считается чувствительным показателем гемолитических состояний: высвобождение гемоглобина вызывает снижение концентрации Hp.