Этиология и патогенез орл
Критерии Киселя-Джонса (модифицированные арр, 2003)
Большие критерии |
Малые критерии |
Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию |
Кардит |
Клиника: артралгия, лихорадка |
(+) А-стрептококковая культура, выделенная из зева или (+) тест быстрого определения А-стрептококкового АГ.
↑ или ↑ в динамике титры противострептококковых АТ – АСЛ-О, анти-ГНД-аза В и др. |
Полиартрит |
Лаб: ↑СОЭ, С-реакт. белок |
|
Хорея |
Инструментально: удлинение интервала PQ |
|
Кольцевидная эритема |
Признаки митральной и/или аортальной регургитации (ЭХОкг) |
|
Подкожные ревматические узелки |
Высокая вероятность ОРЛ — Наличие 2-х больших критериев или 1-го большого и 2-х малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А.
Классификация орл (арр, 2003)
Клинические варианты |
Клинические проявления |
Исход |
Стадия НК |
||||
Основные |
Дополнительные |
КСВ* |
NYHA** |
||||
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка |
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки |
Лихорадка Артралгия Абдоминальный синдром Серозные
|
Выздоровление
Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца *** - с пороком сердца ****
|
Стадии 0, I, IIA, IIБ, III |
Функциональные классы 0, I, II, III, IV |
||
Примечания:
* по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко
** функциональный класс по NYHA
*** возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ
**** при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).
Степени активности орл
Показатели (норма) |
I степень |
II степень |
III степень |
СОЭ (6-8 мм/час) |
До 20 мм/час |
20-30 мм/час |
Более 30 мм/час |
Лейкоцитоз |
+ |
+ |
+ |
СРБ |
- + |
+,++ |
+++, ++++ |
Серологические тесты |
Верхняя граница нормы |
0,25-0,3 |
В 4-5 раз выше нормы |
Сиаловые к-ты (0,18-0,2 ед.) |
0,2-0,25 |
Более 0,25 |
|
Серомукоид (0,16-0,2 ед.) |
0,3-0,6 |
Более 0,6 |
|
Кардиты: |
|||
Диффузный миокардит |
- |
+ |
+ |
Перикардит |
- |
+ |
+ |
Внесердечные поражения |
- |
+ |
+ |
Примеры клинического диагноза
ОРЛ: кардит (мильтоальный, вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК (ФК I).
Повторная РЛ: кардит, сочетанный митральный порок сердца. НК ПА (ФК I).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: краевой фиброз створок митрального клапана. НК О (ФК 0).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митральноаортальный порок сердца. НК IIA (ФК III).