Классификация ЛГ в зависимости от анатомической локализации и основного заболевания (продолжение)
Легкие (неизмененные или почти не измененные):
Высотная(высокогорная) болезнь Хроническая альвеолярная гиповентиляция Синдром сонного апноэ Нервно-мышечные заболевания
Клиническая классификация ЛГ (Венеция, 2003)
1.Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
1.1 Идиопатическая ЛАГ
1.2 Семейная ЛАГ
1.3 ЛАГ, ассоциированная со следующими состояниями или факторами
1.3.1 Коллагенозы (системная склеродермия в первую
очередь)- СКВ, РА, смешанная болезнь соединительной ткани др.
1.3.2 Врожденные системно-легочные шунты
1.3.3 Портальная гипертензия – цирроз печени, трмб. ворот. вены
1.3.4 ВИЧ-инфекция
1.3.5 Лекарства и токсины –анорексигены(аминорекс, фенфлюрамин, дексафенфлюрамин и др.), токсическое рапсовое масло, психотропные средства (Л-триптофан, кокаин, крек и др.)
1.3.6. Другие (болезни щитовидной железы,гликогенозы, болезнь Гоше, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, миелопрлиферативные заболевания, сплензктомия)
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГ (Венеция,2003)
1.4 ЛАГ, ассоциированная со значительными поражениями вен или капилляров
1.4.1Веноокклюзивная болезнь легких – легочная окклюзивная венопатия
1.4.2Гемангиоматоз легочных капилляров – легочная микроваскулопатия
1.5Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГ (Венеция, 2003)
2. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ С
ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
2.1 Поражение левого предсердия или левого желудочка сердца – врожденные пороки со
сбросом крови слева направо (ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток)
2.2 Поражение клапанов левых отделов
сердца – т.е. митрального или аортального
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГ (Венеция, 2003)
3. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, АССОЦИИРОВАННАЯ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЛЕГКИХ И/ИЛИ ГИПОКСИЕЙ
3.1ХОБЛ
3.2Интерстициальная болезнь легких
3.3Синдром ночного апноэ
3.4Расстройства, протекающие с альвеолярной
гипо-
вентиляцией – массивное ожирение, фиброторакс,
кифосколиоз, нервно-мышечные заболевания (полимиелит)
3.5 Длительное пребывание на большой высоте -
высокогорная болезнь
3.6 Аномалии развития (легких)
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГ (Венеция, 2003)
4. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ХРОНИЧЕСКИМИ ТРОМБОТИЧЕСКИМИ И/ИЛИ ЭМБОЛИЧЕСКИМИ ПОРАЖЕНИЯМИ (СОСУДОВ ЛЕГКИХ)
4.1Тромботическая обструкция проксимальных отделов легочных артерий
4.2Тромботическая обструкция дистальных отделов легочных артерий
( гемоглобинопатии- например, серповидно-клеточная
анемия, опухоли или фиброз средостения, правосторонний эндокардит- например, с поражением трехстворчатого клапана)
4.3 Нетромботическая легочная эмболия (опухолью, паразитами, инородным телом) – например,
тальком,яйцами шистосом
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЛГ (Венеция, 2003)
5. ДРУГИЕ
Саркоидоз,
Гистиоцитоз Х
Сдавление легочных сосудов (аденопатия, опухоль, фиброзирующий медиастенит)
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ ЛГ
1 ЭТАП – предварительный диагноз
- анамнестические сведения
- клинические признаки и симптомы
- симптомы прогрессирования ЛГ
- симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями
- данные осмотра
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ ЛГ
2 ЭТАП – верификация диагноза
- ЭКГ
- векторокардиография, ФКГ
- рентгенография грудной клетки
- трансторокальная ЭхоГК
- гемодинамические показатели: катетеризация правых отделов, тесты на вазореактивность
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИКИ ЛГ
3 ЭТАП-установление клинического
класса ЛГ:
- ФВД
- вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
- КТ легких
- МРТ сердца и крупных сосудов
- ангиопульмонография