Фотография1.Бляшечнаяформасклеродермии,эритематозныйочаг
Каплевиднаяформахарактеризуетсямножественнымимелкими(<10ммвдиаметре)иповерхностнымиочагами,преимущественнововлекающимишеюиверхнююполовинутуловища,сменеевыраженнойиндурациейирезкоограниченнымкраем.Высыпанияимеютбелесоватыйоттенокипосвоейкли-ническойкартинесхожисэкстрагенитальнымиформамисклероатрофическоголихена,ноприистиннойкаплевиднойсклеродермиислабовыраженыэпидер-мальнаяатрофияифолликулярныйгиперкератоз.Предполагают,чтоданныеза-болеваниямогутиметьсхожийпатогенезисосуществовать[Sawamuraetal.,1998;Farrelletal.,2000].
Буллезнаяформа(фотография2).Какотмечалосьвыше,классификацияPetersonвыделяетбуллезнуюсклеродермиювкачествеотдельногоморфологи-ческоговариантатеченияочаговойсклеродермии,однакопоявлениепузырейописанопривсехтипахзаболевания.Принятосчитать,чтоданноеявлениевоз-никаетзасчетрасширениялимфатическихсосудовивыделенияэозиофиламибольшогоосновногопротеина[Daoudetal.,1994].Некоторыеавторыпредпола-гают,чтопоявлениепузырейможетсвидетельствоватьоналичиисопуствующе-госклеро-атрофическоголихена[Trattneretal.,1994].
Фотография2.Пациенткасбуллезнойформойочаговойсклеродермии
Келоидная(узловая)форма-редкийварианттечениябляшечнойсклеро-дермии,прикоторомнафонетипичныхсклеродермическихочаговформируют-сяузлы,напоминающиекелоиды[Labandieraetal.,2003].
Линейнаясклеродермияхарактеризуетсяполосовиднымиочагамиинду-рациикожи,чащеединичнымиив95%случаеврасположеннымиунилатераль-но,сопровождаемымипигментнымиизменениями,которыемогутпересекать
линиисуставовиприводитькконтрактурам.Даннаяформазаболеваниячащеразвиваетсяудетейивбольшинствеслучаевпоражаетконечности[ВолнухинВ.А.,2002].Фибротическийпрофессможетраспространятьсянаподкожнуюжировуюклетчатку,фасции,мышцыивредкихслучаяхдажемозговыеоболоч-киимозг.Поражениемышцикостейв20%случаевприводиткнарушениюро-стаивозможнымтяжелымсгибательнымдеформациям[Larregueetal.,1986;Weilletal.,1953].Основныепризнакиочаговсхожистаковымиприбляшечнойформе,однаколиловыйвенчикнезаметенилиотмечаетсявдольрастущегокрая.Линейнаяформачащевсегоразвиваетсяна нижнихконечностях,далеепочастотеследуютверхниеконечности,лобнаяобластьголовыипередняяпо-верхностьтуловища.Описаномногослучаевлинейнойсклеродермиисраспо-ложениемочаговвдольлинийБлашко,хотявбольшинствеслучаеввысыпанияимнесоответствуют[Somaetal.,1998;Weibeletal.,2008].Оченьредковпато-логическийпроцессвовлекаетсяполовинатела:лицо,рука,туловище,нога[Bramleyetal.,1960].Чащевсегоочагиимеютпродольноерасположениеподлинеконечностииликонцентрическоевокругтуловища,однакоиногдапато-логическийпроцессконцентрическиохватываетконечностьилипалец,вот-дельныхслучаяхприводякампутации,чемнапоминаетболезньангум[Tajimaetal.,1996].
Воченьредкихслучаяхзаболеваниепоражаетцелуюконечностьсразви-тиемпансклеротическогопроцесса[Diaz-Perezetal.,1980].Инвалидизирующаяпансклеротическаясклеродермиядетей-редкая,тяжелая,мутилирующаяфор-мазаболевания,вовлекающаядерму,подкожнуюжировуюклетчатку,мышцыикости,чащеразвивающаясядо14лет,хотяописаныпоздниеслучаи[Maraghetal.,2005].Поверхностныйиглубокийсклерозкожипоражаеттуловище,конеч-ности,волосистуючастьголовыилицо,приэтомкончикипальцевкистейистопостаютсяинтактными.Можетотмечатьсяклешневиднаядеформацияки-стей,апациентымогутходитьнакончикахпальцеввсвязисконтрактуройахилловыхсухожилий.Началозаболеванияхарактеризуетсятугоподвижностьюиартралгиями,впоследствииприсоединяютсявыраженныеболивконечностях
всвязиспоражениемкожныхнервов.ФеноменРейнодляданногопроцессанехарактерен[Rowelletal.,1987].Пансклеротическаясклеродермияудетейассо-циированасповышеннымрискомразвитияплоскоклеточногоракакожи,осо-бенноприналичииязвнапораженныхучастках[Wollinaetal.,2002;Wollinaetal.,2007].
Линейнаясклеродермия,развивающаясяналицеможетбытьпредставлена,каккрасно-коричневаяполоскаилиединичныйбелесоватыйатрофическийочагвертикальнонисходящийпоповерхностилба,известныйкакударсабли(encoup de sabre).Началозаболеванияхарактеризуетсястягиваниемиуплотнениемкоживпораженной области.Впоследствииразвиваетсясиреневаябляшка,ино-гдасвыраженнымителеангиэктазияминаповерхности,вместесгиперпигмен-тациейукрая.Вконечномитогевлобно-теменнойобластиформируетсяли-нейныйвдавленныйжелобок,распространяющийсянакожуволосистойчастиголовысразвитиемочагарубцующейалопеции,которомуможетпредшество-ватьпоседениеволос.Дляданногопроцессаболеехарактернопарамедианноерасположениеочагов,нежелисрединное[Tollefsonetal.,2007].Втяжелыхслу-чаяхочагможетраспространятьсяниже,свовлечениемщек,носа,губидесен.Достаточночастопрогрессированиепроцессаприводиткатрофиисоответ-ствующейполовинылицасразвитиемегоасимметрии.Редколобно-теменныеочагимогутрасполагатьсябилатеральноисоответствоватьлиниямБлашко[Raietal.,2000;Somaetal.,1998].Привовлечениивпроцессглазничнойобластиможетразвиватьсяэнофтальм,выпадениересниц,миопатиинаружныхмышцглаза[Serupetal.,1984].
Принятосчитать,чтосиндромПарри-Ромберга(прогрессирующаяатрофияполовинылица)представляетсобойтяжелуюсегментарнуюформучерепноли-цевойлинейнойсклеродермии.Вотличиеот«ударасабли»первичныйочагпо-раженияразвиваетсявподкожнойжировойклетчатке,мышцахикостяхбезразвитиясклерозакожиналюбойстадиипроцесса[Jappeetal.,1996;БелоусоваТ.А.,1999].Несмотрянато,чтоотсутствуетиндурацияистягиваниекожи,у
некоторыхпациентовформируютсяпервичныеочагисклерозакожи,напоми-нающие«ударсабли»[Tollefsonetal.,2007].
Глубокаяподкожнаяформасклеродермиипервичнововлекаетподкож-нуюжировуюклетчаткуиподлежащиеструктуры,например,фасции.ДанныйтерминбылвпервыепредложенWhittakerв1989г.дляописанияединичныхфибротическихбляшекнакожеплеч,спины,шеисгистологическимипризна-камифиброза,гиалинизацииколлагеновыхволокониглубокимиинфильтрата-мидермыиподкожнойклетчатки.Кожапокрывающаяучастокможетбытьги-пер-илигипопигментированная.Склеротическиебляшкинечеткоочерченыиимеютвидбулыжноймостовойилипсевдоцеллюлита,позднееспрогресирова-ниемзаболеваниемможетразвиватьсясимптомжелобка-вдавлениевдольходавеныилимеждугруппамимышц.Темнеменеесчитается,чтовбольшинствеслучаевглубокаясклердермияпрогрессируетредко[Azadetal.,2004].
Генерализованнаяформаочаговойсклеродермии(фото3)-состояние,прикоторомидиопатическийсклерозкожиноситраспространенныйхарактер.Диагностическимикритериямидляпостановкидиагнозаявляются:1)четыреиболееочагадиаметромболее3смнезависимооттого,имеютлионибляшеч-нуюилилинейнуюформу;2)вовлечениедвухиболееизсемиобластейтела:голова,туловище,праваяверхняяконечность,леваяверхняяконечность,перед-няяповерхностьтуловища,задняяповерхностьтуловища,праваянижняяко-нечностьилеваянижняяконечность[Satoetal.,1994].
Пациентам,несоответствующимданнымкритериям,следуетставитьдиа-гнозбляшечнойилилинейнойформынаоснованииморфологическихособен-ностей.Началозаболевания,какправило,неотличаетсяотобычнойбляшечнойформы,ипациентызамечаютпоявлениесхожихочагов.Нараннихстадияхво-кругбелесовато-фиолетовыхочаговотмечаетсялиловыйвенчикроста.Размерыочаговзначительнобольше,чемприбляшечнойформе,составляянесколькосантиметроввдиаметре.
